骨纤维异常增殖症致胸椎管狭窄

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更新时间：2016-12-24 16:17

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病例摘要

【基本信息】男，46岁

【病案介绍】

主诉

患者，男，46岁。
因双下肢麻木、无力1年加重3个月就诊，于2006年11月23日以“胸椎管狭窄症？”入院。

现病史

患者于1年前开始无明显原因出现双下肢麻木、无力，行走时常有“打软腿”现象，近3个月来除上述症状逐渐加重外，胸、腹部亦出现麻木，大小便时有失禁。

查体

上胸椎明显后凸畸形，棘突无压痛、叩击痛，双侧第4肋水平以下躯干及双下肢皮肤感觉减退。双下肢各肌群肌力Ⅳ级、肌张力高。腹壁浅反射减弱，提睾反射消失，双膝、踝反射活跃。双侧髌阵挛、踝阵挛阳性，双侧Babinski征均呈阳性。**括约肌松弛，马鞍区感觉减退。神经功能按Frankel分级属D级。

辅助检查

中上段胸椎平片显示明显后凸畸形，T1-8椎体骨质破坏。MRI显示C7-L1多阶段脊椎受累，上胸段椎管扭曲变形，脊髓不同程度受压，尤以T1-2为著（图1）。

【诊治过程】

诊治经过

入院后行常规术前检查，于2006年11月29日在全身麻醉下行C7-T3全椎板整块切除减压术。术中常规显露C7-T3棘突椎板可见棘突、椎板、两侧小关节均有骨质破坏，代之以纤维软骨样韧性组织，以T1-2为重，病变组织从后、两侧向椎管内生长致脊髓受压明显，尽可能彻底切除使之减压。两侧病变组织累及椎弓根直至前方的椎体，考虑到全部胸椎均有受累无法全部切除，而且脊髓受压已经解除，脊髓搏动已恢复，遂中止手术，切口内放置引流管，逐层关闭切口。切除肿物病理报告：（胸椎）骨纤维异常增殖症（图2a、b）。出院时双下肢肌力Ⅴ级，躯干部及双下肢、马鞍区感觉明显恢复，大小便功能改善。术后切口一期愈合（图3）。术后1年随访，患者双下肢肌力感觉已无障碍，大小便功能接近正常，Frankel分级属E级。术后5年随访，除背部酸困以外患者无特殊不适。术后1年开始恢复农业劳动至今。随访时外观和CT、MRI检查结果均可见胸椎后凸畸形较前有所加重，但椎管狭窄已得到减压，脊髓无明显受压（见图4、5）。为了避免和防止胸段脊柱后凸畸形进一步加重，配戴支具保护并嘱咐其避免负重和重体力劳动。