主诉

女，53岁。
女，29岁。
因双眼视物模糊、畏光、流泪、头晕半年于2011年3月22日来诊。同时伴有听力下降。半年期间，因相同症状多次就诊于多家医院，先后多次被诊断为急性结膜炎、病毒性角膜炎。
因双眼反复红，刺痛不适1年于2012年2月11日来诊，曾被诊断为双眼虹膜睫状体炎。患者常有头晕，无听力下降。

查体

裸眼视力：右眼0.5，左眼0.6。双眼球结膜透明，上下睑结膜轻度充血。双眼角膜基质层混浊，颞下方见斑片状水肿，角膜近周边处可见毛刷样新生血管生长，伴影子血管（图A），双眼角膜病变基本对称。其余眼部表现正常。
裸眼视力：右眼0.3，左眼0.2。双眼表层巩膜充血，呈散在结节状（图B），后部角膜于近角膜缘处可见新生血管及影子血管。余眼部检查表现正常，B超未发现后部增厚。

诊治经过

例1为双感音神经性耳（中重度）。例2正常。两例患者梅毒检查均阴性，PPD试验阴性，超敏C-反应蛋白及类风湿因子检测在正常范围之内。两例均排除先天梅毒性角膜基质，及结核所致角膜基质炎。例1根据双眼角膜基质炎及感音性耳聋及前庭系统损害，诊断为典型Cogan综合征。例2根据双眼角膜基质深部近角膜缘处新生血管及影子血管、合并表层巩膜炎诊断为非典型Cogan综合征。两例确诊后，均给予其双眼滴0.1%氟米龙滴眼液（4次/d）及0.1%玻璃酸钠滴眼液（4次/d）两周；例1口服醋酸**10mg，每日1次，服30d。患者自觉症状减轻，角膜基质水肿减轻，但视力、听力无变化。例2口服布洛芬（0.2，3次/d）一周，症状减轻，巩膜充血消退。

【病例1】
【病例2】
【讨论】 1945年Cogan首次详细描述一种听觉-前庭障碍伴发非梅毒性基质性角膜炎的***临床病例，将其命名为Cogan综合征。该病是一种累及眼、听觉-前庭系统的综合征，属于自身免疫性疾病，主要表现为非梅毒性角膜基质炎、前庭功能障碍、听力下降以及全身症状。该病临床上较罕见，好发于青壮年，无年龄差异，文献报道白种人居多。角膜基质炎大多数患者都会出现眼红、畏光及眼痛等，很少无症状。裂隙灯下角膜可见不规则的颗粒状浸润性病变，且在后部角膜接近角膜缘处表现明显，伴或不伴角膜新生血管的形成。该病患者大多数都是双眼相继或同时发病，症状随病程进展逐日加重。 1980年，Haynes等提出把Cogan综合征分为典型与非典型两种类型。典型Cogan综合征表现为非梅毒性角膜炎和美尼尔听觉-前庭障碍。诊断典型的综合征主要依据非梅毒性角膜基质炎、急性发作的感音神经性听力损失、类似美尼尔病的前庭症状及发病两年内听力进行性损失致聋。眼部症状除了基质性角膜炎外，还可有结膜炎、虹膜炎和睑板腺囊肿等。非典型的Cogan综合征眼部损伤多表现为不伴基质性角膜炎的其他病变，包括，巩膜炎或表层巩膜炎、视网膜炎、视神经炎、青光眼、视**水肿、白内障、眼肌麻痹、突眼症、视网膜中央动脉阻塞、干眼症、眼球筋膜炎等。另一种非典型的Cogan综合征眼部表现具有典型的基质性角膜炎症状，但耳部症状为非美尼尔听觉一前庭障碍，或者眼耳症状不同时发生（一般2年内先后发生）。至今该病仍然没有确切的诊断标准，但是可以根据患者的症状体征及鉴别诊断对其进行确诊。 该病首发症状可以是眼部炎症性反应，也可以是眼部症状伴发内耳症状，内耳症状表现为骤然出现的类似美尼尔病样发作：眩晕，恶心，呕吐，共济失调，耳鸣，突发性感音神经性聋。内耳症状可与眼部症状同时出现，也可以晚于眼部症状数周或2年内先后出现。听力进行性下降为最主要的耳部损害，发病2年内，有54%典型的和37%非典型的Cogan综合征患者会发生单耳或双耳的耳聋㈩。经过抗炎与全身激素治疗，眼部的炎性症状常有较好的改善，而对于听力较视力下降的改善较差。除了眼耳系统的症状，病变也会累及全身其他系统。引起其他系统症状。如，呼吸系统的上呼吸道感染，可见胸痛、呼吸困难等；心血管系统可见主动脉炎、心包炎或者心律失常、高血压等；消化系统可见腹部疼痛不适、消化不良、腹泻、便血、肝脾肿大等；以及皮肤可见红斑、风疹，也可出现多发性关节炎或关节痛。 本文报告的两例患者，病例1为典型的Cogan综合征，病例2为非典型Cogan综合征。病例1的患者，由于发病年龄较晚，首发症状较隐匿，症状呈进行性加重，导致了发病半年来多次被误诊。现今根据双眼角膜基质炎及内耳的美尼尔样病变，双感音神经性耳（中重度），及排除梅毒、结核等病变引起的眼部疾病，得出明确的诊断，确诊为典型Cogan综合征。病例2由于眼部角膜炎症性浸润病变不明显且合并有表层巩膜炎，听力无明显下降，病变未累及全身其他系统，造成漏诊。现今根据患者双眼角膜深部和角膜缘处明显的新生血管及“影子血管”，且合并表层巩膜炎，但不伴听力下降，结合实验室检查排除梅毒、结核等鉴别诊断。得出结论，确诊为非典型Cogan综合征。 该病若不能早期及时诊断及时治疗，患者的视力听力下降将是不可逆的。且全身其他系统也会受累，是一类致残性疾病。所以临床上对于本病的早期诊断很重要，确诊治疗后进行定期的随访也非常必要，能够及时的发现该病患者的全身各个系统的问题，及时治疗，能够更好地提高病人的生活质量。