主诉

患者，女，71岁。
因“左肝占位性病变22 d”于2014-08-28入院。

现病史

2010年因直肠癌行直肠癌切除术，术后定期复诊。2014年7月查肿瘤标记物示AFP 201.4 μg/L、癌胚抗原（CEA）2.69 μg/L。腹部CT示肝SIV段见类圆形稍长T1稍长T2信号影（图1a，病灶位置已用黑色箭头标注），大小约2.5 cm X 2.0 cm，信号均匀，边界清晰。考虑肝SIV段占位性病变，肝癌？肝脏增强CT示肝SIV段见类长T1稍长T2信号影，大小约2.5 cm X 2.0 cm，信号均匀，边界清晰，动脉期明显强化，门静脉期及平衡期信号逐渐减低（图1b，病灶位置已用黑色箭头标注），考虑为肝左叶肝癌。

查体

体温36℃，心律76次/min，呼吸20次/min，血压141/86 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹部B超提示：肝左叶矢状部旁可见一个类圆形低回声区，大小约2.5 cm X 2.1 cm，边界欠清，内回声欠均（图2），考虑肝占位性病变（恶性可能）。心电图、肺功能及胸片检查未见明显异常。尿粪常规正常。血常规、肝肾功能、凝血功能均未见异常。乙肝两对半示“小三阳”；HBV-DNA 5.78 X 105copies/mL；Anti-HCV（-），HIV（-）。 结合患者病史及辅助检查考虑为原发性肝癌，患者于2014-09-02在全麻下行左肝肿瘤切除术。术后病理诊断：考虑（左肝）淋巴系统恶性肿瘤，T细胞淋巴瘤可能，最终结果待基因重排检测（肿瘤大体标本、病理及免疫组化结果见图3~4）。p-1（-），CK7（-），CK19（-），CD34（-），CK18（-），CD10（-），CD133（-），OPN（-），GPC3（-），EPCM（-），MPR14（-），V（-），CD20（滤泡为主+），CD45RO（+），LCA（+），bcl-2（-），Ki-67（-），ALK（-），CK（-）。肝脏淋巴细胞克隆性基因重排检测结果，TCRB基因重排：A VB-JB（-），B VB-JB（-），C DB-JB（-）；TCRG基因重排：D Vr-Jr（+），E Vr-Jr（-）。考虑符合T淋巴细胞瘤。 患者既往有多年乙肝病史，现AFP增高，无其他系统阳性症状，影像学符合原发性肝癌表现，故患者入院后误诊为原发性肝癌。治疗方案为局部病灶手术切除，术后病理证实为T细胞淋巴瘤。由于PHL无特殊临床及影像学表现，与原发性肝癌很难鉴别，故当前PHL误诊率极高，尤其是AFP增高同时伴有乙肝感染的PHL。但当前对于单发的PHL还是以手术切除为主，术后辅以联合化疗可以明显减低复发率，提高存活率。本例患者术后继续予环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+**（CHOP）方案化疗。随访至2015年4月，患者无不适，AFP（-），肝脏B超检查未见占位性病变。

【讨论】 原发性肝脏淋巴瘤（primary hepatic lymphoma，PHL）是一种原发于肝脏的罕见结外淋巴瘤，多以B细胞型为主，T细胞型少见。PHL患者中甲胎蛋白（AFP）增高者约占8.6%，T细胞淋巴瘤约占37.1%，AFP增高同时伴有乙肝感染的原发性肝脏T细胞淋巴瘤（T-PHL）目前尚未见报道。 目前临床上尚缺乏有效的术前诊断方法（包括影像学和实验室检查），常依赖于术后病理诊断，故误诊率很高。手术切除依然是PHL患者的主要治疗方式，术后常需辅以化疗。患者的预后可能与肿瘤数目、淋巴瘤类型、LDH是否增高，是否伴有肝硬化等有关，笔者后续研究将着重于PHL的临床病理学特点及预后相关因素分析，探究患者临床检查指标及切除肿瘤标本的病理学特点与预后的相关性。