主诉

联体婴儿A和B均为女性，胎龄为39周，经剖腹产出生
于出生后第10天入院

现病史

两个婴儿的体重总和为5.6kg，为剑脐连体型，即从胸骨下段至脐部互相连接，连接的范围为10 cm×8 cm。

查体

术前检查两个婴儿的营养发育尚可，其中A婴时常哭闹，并出现紫绀，各项生化检查结果均正常。CT显示两个婴儿的部分肝脏在胸骨下段1/3处相连，各有一套脾脏，泌尿系统分开，各有***的心脏。超声心动图显示，两个婴儿的心脏***，胎心律不一致。A婴患有法鲁四联症（先心病）；B婴的血常规及生化检查结果无异常，经插胃管行泛影葡胺造影检查显示两个婴儿各具有***的胃肠道。给两个婴儿先后服用活性炭后，分别从各自的**排出黑便，证明其消化道没有相通。两个婴儿的胆道和门脉系统均***。在入院后10天为联体婴儿实施分离手术。

诊治经过

1.2　麻醉处理 参与手术和麻醉的人员各为两组。患儿自手术前4小时开始禁食水，于术前2小时给其静脉点滴5%葡萄糖注射液。术前30分钟，给联体婴儿各肌肉注射0.1mg阿托品，并将其接入手术室。手术室的室温为28℃，手术床上铺放软质的变温毯，根据患儿体温的变化调节变温毯的温度，以使其体温保持在37℃左右。通过穿刺为每个患儿开放两条静脉通路，安放留置针并与微量注射泵连接。密切监测患儿的血氧饱合度、心电图、心律、有创血压、呼吸、体温、尿量和中心静脉压，并注意监测麻醉气体。 1.3　诱导插管 给A婴静脉注射**10ug、**5mg和维库溴胺0.05mg。使患儿保持侧卧位，用3.5号无囊气管进行气管插管，用呼吸机控制其呼吸，潮气量（VT）为10ml/kg，呼吸频率（RF）为36次/分钟，呼吸比为1：2，吸入氧分数（FiO2）为1.0，呼吸末二氧化碳分压（PETCO2）为40mmng左右；给B婴静脉注射丙泊酚10mg、**10ug和维库溴胺0.05mg。使患儿保持侧卧位，用3.5号无囊气管进行气管插管。分别为A婴和B婴实施桡动脉穿刺置管术和右颈内静脉穿刺置双腔导管术。 1.4　麻醉维持及术中处理 给A婴分次静脉注射**和维库溴胺，以维持麻醉状态；给B婴分次静脉注射**和维库溴胺，并让其吸入0.6%～1%异氟烷，以维持麻醉状态。根据其血气分析、血压、中心静脉压、心律的情况调整患儿的呼吸条件和麻醉深度，并调整酸碱平衡失调。手术开始后，给患儿静脉注射林格氏注射液，第1小时内的用量为10ml/kg，第2～4小时内的用量为5～8ml/kg。 精确计算患儿的出血量和尿量，输液量均由四个微量的注射泵输入。胸腹分离手术成功后，给两个患儿分别输入新鲜的全血，根据血气分析的结果计算各自的输血量（出血量：A婴20ml，B婴30ml。尿量：A婴70ml，B婴130ml。给A婴输血30ml，维持其液体量94ml；给B婴输血50ml，维持其液体量130ml）。 手术时长310分钟，在术**用**80ug，维库溴胺1.8mg，异氟烷（标准量）。手术结束后将带有气管导管的患儿送至监护病房，并通过机械通气进行治疗。A婴于术后82小时死于循环呼吸衰竭，B婴经机械通气治疗24小时后被拨出气管插管，脱离了呼吸机，转入普通病房，并于术后10天出院。

【讨论】 2.1联体婴儿只有通过分离手术才能获得高质量的生命，由于患儿的先天体质差、有畸形且术中麻醉意外发生的几率大，因而做好术前的准备极为重要。要充分评估患儿在术中可能出现的麻醉并发症，系统地监测患儿的各项生命指征，及时准确地判断病情变化。随着精密监测仪器的应用以及医疗技术水平的提高，联体婴儿的分离手术成功率有了较大的提高，患儿术后存活一个的几率达到90%以上。由于实施联体婴儿分离手术涉及的学科区域广，因此，对于手术技能和各科的协调具有严峻的挑战性。本文中联体儿的特点是：面对面、被动侧卧位、发育差、声门高且不易暴露，在手术前就估计可能会有插管困难。在手术时，先给患有先心病的A婴实施气管插管术，插管困难时及时地对两个婴儿的**进行了调整。在术中应适当地为患儿补充液体和输血，调整酸碱平衡失调，以使患儿渡过手术的关键期。 根据其出血量、血压、中心静脉压、尿量及其生理需要等计算输入量。由于患儿的年龄小，手术时间长，手术的创伤大，加之其特殊的**，选择适当的麻醉方法尤为重要。要尽量选择对患儿的循环系统和生理功能干扰小，又能使其肌肉保持良好松弛度且止痛效果好的麻醉方法。本例手术采用静脉注射**和维库溴胺配合吸入少量异氟烷的静－吸复合麻醉法，麻醉效果完善，保证了手术的顺利进行。在手术中应重视对患儿的呼吸管理，选用婴儿管道及麻醉机，根据患儿的血气分析结果和呼吸末二氧化碳等指标调节呼吸机的参数。要注意控制手术室和变温毯的温度，同时要适当地给患儿输血和补液。术中对婴儿的呼吸管理是保证手术成功的一个重要因素。 2.2确保联体婴儿分离手术的成功，需要参与手术的医护人员具有良好的专业素质以及相互之间的协调配合。此外，术中和术后对患儿的监测是保证手术成功的重要措施，也是提高联体婴儿存活的关键。