主诉

患儿，男，15岁
右踝部间断疼痛2年，加重伴右踝部肿胀1周

查体

右外踝上6cm处略肿胀，局部皮温正常，未触及包块，局部压痛明显，右踝关节活动度基本正常。右胫腓骨正侧位平片(图1)：右腓骨远端干骺端膨胀性骨破坏，骨密度减低，骨皮质变薄，病灶内有分房，未见骨膜反应及周围软组织影。 胫骨中下段髓腔内可见类圆形影，边界清楚，骨皮质无破坏。右踝MRI示：腓骨下段髓腔内显示4.5cm×2cm等T1、短T2异常信号灶，边界清楚，信号不均，其内可见分隔，病灶呈膨胀性生长，骨皮质变薄(图2)。右胫骨中下段髓腔内显示3.7cm×1.7cm椭圆形长T1、T2信号灶，边界清楚，信号均匀，边缘规则，骨皮质连续。结合病史及影像学表现考虑为良性病变，遂在硬膜外麻醉下行右腓骨远端病灶刮除、异体骨植骨、内固定术，右胫骨病灶刮除术。

辅助检查

(1)右腓骨远端髓腔内有5cm×4.5cm×1.3cm肿块。镜下见大片的梭形细胞伴有较多体积较大的多核巨细胞，局部见新生的骨小梁样结构，结合临床，考虑为GCT(图4)。(2)右胫骨远端髓腔内见灰黄色结节肿物，总体积3.5cm×3cm×1cm，镜下显示成熟的脂肪细胞并见增生小血管，结合临床考虑血管脂肪瘤(图5)。术后2周切口愈合良好，无红肿渗出现象，术后3个月患肢行走步态接近正常。术后10个月X线片见腓骨植骨融合，无明显骨破坏，胫骨开窗处可见骨修复(图6)。

诊治经过

距外踝尖10cm处病变，腓骨皮质局部隆起，切开骨膜，开窗，见骨皮质变薄，局部骨破坏，刮勺刮取褐色质软病变组织，术中考虑骨巨细胞瘤(GCT)可能性大，彻底刮除至骨质，电刀烧灼瘤腔，取异体骨，植入瘤腔内。选择合适长度钢板，行内固定重建腓骨稳定性。取右小腿内侧切口，见右胫骨中下段骨皮质未见破坏，透视定位下，卵圆形开窗，刮勺刮出黄色脂肪样质软组织。髓腔通畅，考虑骨皮质强度无影响，未植骨及内固定。术后右胫腓骨正侧位平片提示内固定位置良好(图3)。

【讨论】 GCT是最常见的原发性骨肿瘤之一，占所有原发性骨肿瘤的4%～5%，占所有良性肿瘤的18%，多在20～40岁发病，女性较男性更为常见。本病20岁以下患者少见，其占GCT患者总数的1.7%～5.7%，发生于骨骺未闭合患者仅占1.8%～10.6%，多发生于骺端，邻近关节面，大部分呈偏心性。本例GCT发生于骨骺未闭患者，病灶主要位于长骨的干端，向骺端延伸，为非典型性GCT。GCT的临床表现并无特异性，可以有局部的肿胀，疼痛，活动受限，部分患者可出现病理性骨折。 影像学是诊断GCT的重要手段，但是确诊需要活检病理来证实。对于骨骺闭合前GCT的外科治疗，一方面要考虑肿瘤学的治疗，另一方面要考虑患者的生长发育，尽量降低畸形发生率。目前，GCT的手术治疗方式主要包括：肿瘤囊内切除术和瘤段切除术。多数文献报道病灶刮除术后MTST评分高于瘤段切除术，且在瘤段切除、关节重建术后的并发症要高于扩大切除术，包括骨折、骨不连、假体松动、假体感染等。徐立辉等报道8例骨骺闭合前GCT患者中有6例行扩大刮除术，其中没有出现肢体发育畸形或者肢体不等长，未出现转移病例，也提示扩大刮除术对于骨骺闭合前的患者是安全有效的手术方法。 血管脂肪瘤(angiolipoma)是一种少见的良性肿瘤，临床上青少年多发，国内也仅见少数的病例报道。1960年，Howard等首先确定血管脂肪瘤作为病理诊断，其中包含了成熟的脂肪组织和血管。该病在临床缺乏特异性表现，MRI显示肿块多呈梭形，T1WI为中等偏高信号，较脂肪组织信号低，T2WI为高信号，肿物内有扭曲扩张的血管影为其特异性表现，本病若血管成分少，与脂肪瘤难鉴别。治疗方面，本病以手术彻底切除为主，复发率较低。 肢体两个部位同时出现肿瘤，常被认为是转移或者多发。本例提示，当同一肢体影像学上显示不同的病灶，要想到可能是不同的疾病，进而选择不同的治疗方案。血管脂肪瘤和巨细胞瘤的同时出现并没有明确的原因，两者没有直接联系。本例青少年患者在骨骺闭合前发生腓骨远端GCT，合并同侧胫骨骨内血管脂肪瘤，比较罕见。