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木村病一例

w****3其他医务者

更新时间:2016-12-28 10:44

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病例摘要

【基本信息】女,57岁

【病案介绍】

主诉

患者,女,57岁,身高160cm,体重62kg,汉族
患者4年前无明显诱因逐渐出现双眼上眼睑对称性肿胀、伴流泪,否认眼痛、复视及视力下降

现病史

3年前就诊于某医院,眼眶CT示双侧泪腺区肿大、外直肌增厚、鼻窦黏膜增厚,左侧额窦积液,住院行泪腺病理活检:为自身免疫性泪腺炎。予以激素治疗效果不佳。随后1年余又在我院予以中药及苯丁酸氮芥治疗,明显好转,后因白细胞过低,停止治疗。1个月前双眼上睑肿胀又明显加重,并出现复视,伴双眼畏光、流泪,双侧下颌肿胀,偶有眼痛。为求进一步诊治,于2012年12月3日收入我科住院治疗。

既往史

过敏性鼻炎、慢性咽炎20余年,高血压3年,2年前行左侧乳腺癌根治术,术后恢复良好,否认肝炎、结核等传染病史、否认外伤输血史。否认家族遗传病史。

查体

检查双眼视力1.0,眼球向上及外侧运动受限,双眼上睑肿胀明显以中外侧严重,触诊可触及整个上睑弥漫肿胀、外上方可见分叶状肿物但无压痛,结膜无充血及水肿,角膜透明,前房水清,眼底未见明显异常。双侧颌下腺肿胀无压痛。

辅助检查

血嗜酸性粒细胞0.265(正常值:0.5~0.05),血IgE:159.82IU/ml(正常值:0~100),血甲功正常,血沉、肝肾功能等正常。眼眶MRI:双侧眼睑肿胀、泪腺增大,额神经增粗伴眼上肌群及外直肌增粗,双侧筛窦炎,双侧上颌窦黏膜下囊肿,鼻咽及口咽软组织增厚,左侧中耳乳突炎(图1)。

【诊治过程】

初步诊断

嗜伊红淋巴肉芽肿(木村病)。

诊治经过

完善乳腺癌相关复查除外转移、复发,于2012年12月4日予以环磷酰胺400mg静脉滴注1次,12月5日予以甲基**龙200mg冲击治疗1次,12月6日甲基**龙120mg、12月7日甲基**龙80mg、12月8日甲基**龙40mg,然后予以**片50mg,每日早1次顿服,逐渐减量。注射环磷酰胺400mg每周1次,共1个月,然后改为200mg每周1次。治疗1个月后,眼睑肿胀明显减轻,颌下腺肿胀基本消退。

【其他】


【病理诊断】 北京同仁医院病理科咨询报告单:泪腺组织显重度慢性炎症,腺体成分重度萎缩,淋巴组织增生、淋巴滤泡形成,散在少量IgG及IgG4阳性浆细胞浸润,间质内可见明显嗜酸性粒细胞浸润、纤维组织增生及纤维化,小血管壁可见管壁增厚、管腔狭窄。考虑:符合嗜伊红淋巴肉芽肿(木村病)见图2。

病例来源:爱爱医

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a****2 新手达人

好!多谢分享,共勉。

静*********花 持之以恒LV5

学习了,谢谢楼主分享。

h****g 实名认证

泪腺组织显重度慢性炎症,腺体成分重度萎缩,淋巴组织增生、淋巴滤泡形成,散在少量IgG及IgG4阳性浆细胞浸润,间质内可见明显嗜酸性粒细胞浸润、纤维组织增生及纤维化,小血管壁可见管壁增厚、管腔狭窄。考虑:符合嗜伊红淋巴肉芽肿(木村病)见图2。