左下肺先天性肺动静脉瘘2例
2****2其他医务者
更新时间：2017-02-23 10:44
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【病案介绍】
主诉
患者1，女，36岁；患者2，女，12岁
既往史
出生后不久即口唇紫绀，平素易感冒发热，活动耐力较同龄人差。
查体
均有紫绀、杵状指/趾，胸部闻及血管杂音。血常规检查：红细胞（RBC）7.6×1012/L和8.5×1012/L，血红蛋白（Hb）202g/L和246g/L；红细胞压积（Hct）62.9%和75.6%。血气分析：二氧化碳分压（PCO2）35mmHg和42mmHg，氧分压（PO2）39mmHg和43mmHg。
辅助检查
胸部X线片显示左下肺斑片状阴影。CT显示左下肺多发斑片状影，强化后病变与肺血管一致，提示肺动静脉瘘局限于左下肺。右心导管检查示心内结构完好，无异常分流。肺动脉选择性造影提示病变位于左下肺，造影剂通过病变部位肺动脉的速度快于健侧肺动脉，并可见部分造影剂在病变部位有停滞现象，病变广泛，不适合介入封堵。
【诊治过程】
诊治经过
手术经左后外侧切口，暂时阻断肺动静脉瘘（PAVM）的供血肺动脉，瘤体变小、张力降低，经皮血氧饱和度升高。
【其他】
【诊断要点】
明确后常规切除肺叶。病理切片：（左下肺叶）肺血管畸形，血管曲张，符合动静脉性血管瘤表现，部分肺组织呈间质性肺炎改变。
【处理】
患者1术后出现胸腔积液，予以胸腔穿刺抽液。两例患者均康复出院，口唇及四肢末梢颜色较术前明显改善。随访1～2年，效果良好。
【讨论】
紫绀、缺氧但心脏无杂音、心脏超声无异常者应高度怀疑PAVM。PAVM临床少见，诊断应排除紫绀型心脏病、肺纤维化、肺部炎症及异常血红蛋白病。PAVM可引起脑脓肿、脑栓塞、细菌性心内膜炎、血胸、坏死性筋膜炎等严重并发症，确诊后应予以治疗。PAVM的右向左分流可能是偏头痛的一病因。手术切除病变肺叶或肺段效果确切，也可用栓塞的方法，如果栓塞不彻底，可使不明显的PAVM继续发展，影响疗效。手术治疗切除范围应包括呈暗红色湿变的肺组织（主要是指病变较轻的肺段病变者），这些肺泡虽有通气，但交换差，保留后会影响手术效果和预后。弥漫性PAVM尚有复发的可能。弥漫性PAVM大约占4.4%，其中双侧（72%）多于单侧（28%），女性双侧者多见（占73%）。弥漫性PAVM中毛细血管扩张症占81%。死亡的9例均为双侧，死亡原因包括支气管动脉源性咯血、十二指肠溃疡出血、肝坏死、脑出血、脑脓肿和肺移植。弥漫性PAVM是一类高危亚群，最好每年随访、复查。综上，PAVM不只是单纯切除或栓塞后就永久性解决问题。对此类患者应予以重视，明确诊断，妥善治疗，注意随访，减少并发症及死亡的发生。
病例来源：爱爱医
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全部评论
紫绀、缺氧但心脏无杂音、心脏超声无异常者应高度怀疑PAVM。PAVM临床少见，诊断应排除紫绀型心脏病、肺纤维化、肺部炎症及异常血红蛋白病。PAVM可引起脑脓肿、脑栓塞、细菌性心内膜炎、血胸、坏死性筋膜炎等严重并发症，确诊后应予以治疗。PAVM的右向左分流可能是偏头痛的一病因。手术切除病变肺叶或肺段效果确切，也可用栓塞的方法，如果栓塞不彻底，可使不明显的PAVM继续发展，影响疗效。手术治疗切除范围应包括呈暗红色湿变的肺组织（主要是指病变较轻的肺段病变者），这些肺泡虽有通气，但交换差，保留后会影响手术效果和预后
挺珍贵的一个病例，值得大家借鉴，受益匪浅
曾经碰到一例，局限于单侧肺叶，行肺叶切除术就可以了。医院不同，花费不同，但也要结合具体病情。
这种患者不知道花费多大啊