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SLE合并冠状动脉血管炎一例

w****8其他医务者

更新时间:2014-05-26 14:54

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病例摘要

【基本信息】女,16岁

【病案介绍】

主诉

16岁女性患者
反复发热4年,活动后胸闷气短7个月

现病史

4年前患者因淋巴结肿大、发热、寒颤症状就诊于外院,经淋巴结活检后,该患者被诊断为亚急性坏死性淋巴结炎,接受**治疗(20mg,tid起始用药,约2个月后减停)。此后,患者体温降至正常,淋巴结肿大消失。2年半前,患者再次出现发热,抗生素治疗无效,伴有血白细胞水平降低(2.8~4.5109/L)。加用激素**治疗后,患者的白细胞水平回升,体温降至正常。**减量至5mg/d后,患者再次出现高热,伴有严重血小板减少(最低至30109/L)。抗核抗体(ANA)NC型1:80,抗双链DNA抗体阴性,盐水可提取性核抗原抗体、抗Sm抗体、抗核RNP和抗SSA抗体均呈阳性。狼疮抗凝物(4+),抗心磷脂抗体阴性,β2糖蛋白1抗体IgM为26.0IU/ml。血沉和C反应蛋白(CRP)明显升高。该患者被诊断为SLE可能性大,再次接受足量激素口服治疗后,血小板和白细胞水平逐渐恢复正常,体温降低,激素逐渐减量,1年前停用。7个月前,患者的活动耐量降低,快走后出现胸闷、憋气症状。5个月前,患者突发夜间不能平卧,伴有**性干咳,体力明显下降,上二楼即感呼吸困难。患者否认有胸痛、口眼干燥、口腔溃疡、脱发、光过敏和关节痛等。患者在前两年内多次超声心动图检查结果示,左心大小正常,LVEF59%~64%。近6个月来多次超声心动图检查结果提示,左心室扩大(61~64mm),LVEF为27%~45%。该患者被诊断为扩张型心肌病,接受利尿等治疗后症状缓解。3个半月前,患者口服**60mg/d,此后,激素缓慢减量,患者体力恢复,可上3~4层楼。

既往史

8年前,患者因高热、双侧颈部和腹股沟淋巴结肿大以及双侧颧部、足趾部位多发红色皮疹就诊于外院,经颈部淋巴结活检被诊断为淋巴结结核,接受抗结核治疗1年半。患者否认高血压、高脂血症和糖尿病史,不吸烟,否认心肌病家族史,月经史无特殊。

查体

神清,体温36.8℃,呼吸20次/分,血压145/88mmHg。颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,无干湿性音。心界向左下方扩大,心律62次/分,心律齐,二尖瓣区可闻及2/6级收缩期杂音。肝脾未触及。双下肢不肿,双侧桡动脉搏动对称,颈部、锁骨下、髂部和脐周未闻及杂音。

辅助检查

6分钟步行试验475米,Borg评分为2分。心电图窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6~V9导联T波倒置,V8~V9导联存在病理性Q波。心电图检查结果窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6~V9导联T波倒置,V8和V9导联存在病理性Q波。超声心动图左心增大,以左心室为著。左室舒张末内径66mm,左心室收缩功能降低,LVEF36%。左室后壁和下壁基部、侧壁中部变薄无运动,后间隔基部运动减低,下壁基部室壁瘤形成。二尖瓣前后叶稍增厚,未见赘生物。二尖瓣见中量反流束,主动脉瓣、三尖瓣见少量反流。左室松弛功能降低。IVUSLM、冠状动脉左前降支(LAD)、回旋支(LCX)和右冠状动脉(RCA)内膜增厚,符合血管炎改变。心脏磁共振(MRI)左心增大,二尖瓣和主动脉瓣关闭不全。左室外侧壁、下壁变薄,室壁瘤形成。LVEF25%。左室外侧壁、下壁首过灌注减少,延迟扫描见左室多发异常强化,考虑心肌缺血坏死改变。冠状动脉造影LM开口及远段管状狭窄50%,分叉处瘤样扩张。LAD开口瘤样扩张,远段弥漫病变,TIMI3级血流。LCX开口瘤样扩张,第一钝缘支发出后管状狭窄90%,TIMI3级血流。RCA全程病变、内膜僵硬,TIMI3级血流。左室后支开口100%闭塞。血管超声颈部动脉、锁骨下动脉、髂动脉、肾动脉和腹主动脉无异常。冠状动脉CT血管造影RCA优势型,冠状动脉轻度钙化。LM管壁不规则,存在30%~40%狭窄,分叉处膨隆。LAD无明确狭窄,中间支可见狭窄。LCX远段发出钝缘支后发生狭窄,RCA管壁不规则,多发轻度狭窄,左室后支闭塞可能性大,圆锥支和右室支起始段存在狭窄。冠状动脉狭窄部位管壁弥漫性增厚、边缘毛糙、局部钙化,血管炎性病变不除外。在扫描所见范围内主动脉无异常,左室外侧壁和下壁变薄,强化减低,符合心肌梗死后改变,LVEF25%,心包有少量积液。心内膜心肌活检结果心肌细胞排列紊乱,心内膜表面有少量中性粒细胞成团浸润。心肌细胞肥大,间质增生,未见明确肉芽肿样结构和小血管炎症。Masson和PTAH染色阳性、刚果红染色阴性。

【其他】


【病例分析】 年轻女性患者,无动脉粥样硬化高危因素。反复发热4个月,伴血小板和白细胞水平降低,激素治疗有效。曾有抗Sm等多种抗体阳性。左心增大,LVEF降低,左心功能衰竭。心电图和心脏MRI检查结果提示患者有陈旧性心肌梗死。冠状动脉造影和IVUS检查结果提示LM和三支病变,存在动脉瘤和广泛性动脉内膜明显增厚。心肌活检未能明确提示某种疾病。
【诊断要点】 关于SLE的诊断思考虽然根据现有诊断标准,不能完全将该患者确诊为SLE。然而,患者反复发热数年,曾出现皮疹,坏死性淋巴结炎,血小板和白细胞水平降低,激素治疗明确有效。ANA、抗核RNP、抗SSA和抗Sm抗体阳性,不能以感染或其他疾病解释。因此,经我院免疫科会诊后,认为应考虑该患者为SLE。关于冠状动脉疾病病因思考对于左心扩大、LVEF严重下降、心力衰竭、心电图和其他检查提示陈旧性心肌梗死,而冠状动脉造影显示多支血管严重弥漫病变者,在病因诊断方面,医生须作如下鉴别诊断。川崎病急性期主要影响婴幼儿和儿童,常见于5岁以下患儿,罕有成人病例报道。20%的川崎病患者冠状动脉可受累,冠状动脉瘤或扩张多见于冠状动脉近段,部分病例的血管壁硬化、增厚,导致管腔狭窄、闭塞和血栓形成,诱发心绞痛、心肌梗死或猝死。该患者的冠状动脉病变广泛而弥漫,不符合川崎病冠状动脉受累特点。此外,该患者在年幼时无发热、结膜炎、皮疹和淋巴结肿大同期出现的病史,故川崎病诊断依据不足。大动脉炎累及冠状动脉少见,一旦受累,部位常为冠状动脉开口处,以狭窄病变为主,动脉瘤少见。本例患者除了冠状动脉开口受累外,三支血管病变呈弥漫性,并且无大动脉炎的其他特征,即主动脉及其主要分支受累。因此,大动脉炎可除外。韦格纳(Wegener)肉芽肿本病可见于任何年龄的人群。起病伊始为上、下呼吸道黏膜的局限肉芽肿性炎症,逐渐发展为全身坏死性血管炎与肾小球肾炎,可引起心包炎、主动脉瓣关闭不全、主动脉病变、冠状动脉血管炎和急性心肌梗死等,可有局部室壁运动异常和左室收缩功能减低。本例患者无任何上、下呼吸道受累的症状和肾炎表现,不符合该病表现。SLE患者的早发冠状动脉粥样硬化性心脏病包括早发动脉粥样硬化、动脉瘤、血栓、痉挛、栓塞和冠状动脉血管炎。早发动脉粥样硬化的最常见临床表现为急性心肌梗死,亦可包括亚临床型动脉粥样硬化。SLE患者的早发动脉粥样硬化为多因素协同作用的结果,这些因素包括炎症反应、免疫损伤、抗磷脂抗体阳性、长期免疫抑制剂环磷酰胺和糖皮质激素的应用,以及一些传统危险因素,如血脂异常、高血压、糖尿病和吸烟等,病变常较为严重。该患者较年轻,无常见动脉粥样硬化危险因素。IVUS主要表现为广泛性动脉壁僵硬,动脉内膜明显增厚,近端动脉瘤形成,而未能显示典型动脉粥样硬化的各种类型斑块,如软斑块的脂质核心影像。因此,该患者的冠状动脉病变不能以动脉粥样硬化完全解释。冠状动脉血管炎SLE偶可合并冠状动脉血管炎,常合并动脉瘤。本病例虽然缺乏确切的病理结果,但影像学表现符合血管炎特点,即整个动脉壁内膜明显增厚,同时合并动脉瘤,而缺乏动脉粥样硬化的典型斑块特点。诊断SLE合并冠状动脉血管炎。根据上述分析,对于本例患者,医生可考虑冠状动脉血管炎的诊断。冠状动脉血管炎还可以见于其他多种疾病,如大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、川崎病、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎综合征(Churg-Strauss)和科干(Cogan)综合征。

病例来源:爱爱医

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