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肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤合并干燥综合征一例

k****4其他医务者

更新时间:2014-05-26 14:46

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病例摘要

【基本信息】男,36岁

【病案介绍】

主诉

患者男,36岁

现病史

入院后给予胰岛素治疗纠正高血糖及酸中毒,血尿糖很快控制,酸中毒纠正,但病人心律一直波动在130-160次/分,反复加重性呼吸困难,出汗较多,喘憋烦躁,平卧后呼吸困难,两肺湿啰音明显,伴有腹泻,大便10-20次/日,应用洋地黄等抗心衰药物治疗效果不明显,做超声心动图检查报告,左房左室轻度增大,二尖瓣环钙化,主动脉环钙化,进一步体查发现,甲状腺轻度增大,血管杂音存在,考虑为甲亢性心脏病,经甲状腺功能测定:TT33.47ng/dl(正常值0.79-1.73ng/dl),确认为甲亢。

既往史

7年前发现肝血管瘤并行手术切除。否认养鸟或宠物史,不吸烟。

辅助检查

血常规:白细胞3.64×10^9^/L,中性粒细胞0.55,淋巴细胞0.304,Hb、血小板正常;肝肾功能正常;C反应蛋白、纤维蛋白原正常;ESR21mm/1h;组织多肽抗原、细胞角蛋白19片段抗原、神经元特异性烯醇化酶、癌胚抗原、甲胎蛋白、CA242、CAl99等肿瘤标志物正常。腹部B超未见异常。蛋白电泳:异常M蛋白17.43g/L(20.2%),免疫固定电泳证实M蛋白为IgGκ型;IgG39.9g/L,IgA7.38g/L,lgM、lgD、IgE定量正常;血κ40400mg/L,λ定量正常;血β2微球蛋白3.64mg/L,尿β2微球蛋白正常。头颅正侧位、胸腰椎正侧位和骨盆相在内的x线检查、骨核素显像未发现异常。骨穿和骨髓活检正常。抗核抗体S(+)1:1280,抗SSA1:64,抗SSB1:4,类风湿因子473U/ml;抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体正常(补体C40.13g/L为正常低限)。口腔科和眼科检查提示存在口干燥症和眼干燥症。肺功能检查示通气功能正常,弥散功能轻度降低(一氧化碳弥散量72.3%)。纤维支气管镜见左右侧各级支气管开口通畅,黏膜光滑,未见新生物及结节;肺泡灌洗液中CD4/CD8=1.3,细胞总数6.5X106个,淋巴细胞62%,嗜酸性粒细胞6%,中性粒细胞2%;毛刷送检抗酸染色(一),未见瘤细胞。右下叶经支气管肺活检病理示肺泡间隔增宽,局部肺泡间隔及血管周淋巴组织增生。入院2周后行胸腔镜检查,镜下见右肺上、中、下叶均可见多发白色结节及肺大疱,病理回报:右肺中上叶病变符合肺MALT淋巴瘤(B细胞型),伴血管周及间质淀粉样变样物质沉积,刚果红染色阴性,考虑轻链沉积症。

【其他】


【入院体检】 体温37.3℃,脉搏87次/min,呼吸19次/min,血压110/70mmHg(1mmHg=0.133kPa);自然状态下脉搏血氧饱和度95%;双肺听诊闻及呼吸音偏粗,深吸气时双下肺可闻及少许干啰音;心脏、腹部未发现异常;无骨压痛,无杵状指。
【讨论】 患者体检时x线见双肺弥漫性磨玻璃影、大小不等结节和大小不等囊样改变,但无不适主诉,蛋白电泳示异常M蛋白,为诊断提供了极佳线索,但全身扁骨x线检查和骨穿除外了最为常见的多发性骨髓瘤,影像及肿瘤标志物检查亦未发现肿瘤证据,炎性指标不高可除外感染。免疫学检查使诊断再次出现转机,根据客观检查及免疫指标,并排除其他继发因素后,考虑原发性干燥综合征。文献报道,单克隆免疫球蛋白血症在干燥综合征中发生率可达到18%[1]。又已知,干燥综合征肺部受累的主要表现是淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和假性淋巴瘤,而LIP影像上最特征性表现即为双肺多发囊样变。诊断至此似乎已经明确,但不论是高水平的单克隆免疫球蛋白血症、高抗体滴度的干燥综合征还是肺泡灌洗液中的大量淋巴细胞,均提示体内淋巴系统高度增生,最终作出胸腔镜下肺活检的决定,从而诊断肺MALT淋巴瘤。肺MALT淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤,36%患者在诊断时可无任何临床症状,预后良好。其与干燥综合征、AIDS、结缔组织病、淀粉样沉积等密切相关,但目前尚元合并轻链沉积症的报道。文献报道,肺MALT淋巴瘤CT表现主要为结节团块影,可伴支气管血管束增厚和胸腔积液,表现为多发囊样变的仅见一篇个案报道[2]。相较之下,囊样变在干燥综合征中则非常常见,故考虑本例患者肺MALT淋巴瘤系由原发性干燥综合征发展而来的可能性大。大规模研究表明,有7.5%的干燥综合征患者最终发展为淋巴瘤,中性粒细胞减少、冷球蛋白血症、脾大、淋巴结大、补体C4水平降低是其主要危险因素[3]。本例患者中性粒细胞与补体C4均处于正常低限,肺MALT淋巴瘤的形成可能与此相关。面对这种临床表现不典型,肺部影像病变弥漫且严重,辅助检查结果明显异常,及时取病理对获得最终诊断具有重要意义。

病例来源:爱爱医

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