主诉

患者男，36岁

现病史

入院后给予胰岛素治疗纠正高血糖及酸中毒，血尿糖很快控制，酸中毒纠正，但病人心律一直波动在130-160次/分，反复加重性呼吸困难，出汗较多，喘憋烦躁，平卧后呼吸困难，两肺湿啰音明显，伴有腹泻，大便10-20次/日，应用洋地黄等抗心衰药物治疗效果不明显，做超声心动图检查报告，左房左室轻度增大，二尖瓣环钙化，主动脉环钙化，进一步体查发现，甲状腺轻度增大，血管杂音存在，考虑为甲亢性心脏病，经甲状腺功能测定：TT33.47ng/dl(正常值0.79-1.73ng/dl)，确认为甲亢。

既往史

7年前发现肝血管瘤并行手术切除。否认养鸟或宠物史，不吸烟。

辅助检查

血常规：白细胞3．64×10^9^/L，中性粒细胞0．55，淋巴细胞0．304，Hb、血小板正常；肝肾功能正常；C反应蛋白、纤维蛋白原正常；ESR21mm／1h；组织多肽抗原、细胞角蛋白19片段抗原、神经元特异性烯醇化酶、癌胚抗原、甲胎蛋白、CA242、CAl99等肿瘤标志物正常。腹部B超未见异常。蛋白电泳：异常M蛋白17．43g／L(20．2％)，免疫固定电泳证实M蛋白为IgGκ型；IgG39．9g/L，IgA7．38g／L，lgM、lgD、IgE定量正常；血κ40400mg／L，λ定量正常；血β2微球蛋白3．64mg／L，尿β2微球蛋白正常。头颅正侧位、胸腰椎正侧位和骨盆相在内的x线检查、骨核素显像未发现异常。骨穿和骨髓活检正常。抗核抗体S(+)1：1280，抗SSA1：64，抗SSB1：4，类风湿因子473U／ml；抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体正常(补体C40．13g／L为正常低限)。口腔科和眼科检查提示存在口干燥症和眼干燥症。肺功能检查示通气功能正常，弥散功能轻度降低(一氧化碳弥散量72．3％)。纤维支气管镜见左右侧各级支气管开口通畅，黏膜光滑，未见新生物及结节；肺泡灌洗液中CD4／CD8=1．3，细胞总数6．5X106个，淋巴细胞62％，嗜酸性粒细胞6％，中性粒细胞2％；毛刷送检抗酸染色(一)，未见瘤细胞。右下叶经支气管肺活检病理示肺泡间隔增宽，局部肺泡间隔及血管周淋巴组织增生。入院2周后行胸腔镜检查，镜下见右肺上、中、下叶均可见多发白色结节及肺大疱，病理回报：右肺中上叶病变符合肺MALT淋巴瘤(B细胞型)，伴血管周及间质淀粉样变样物质沉积，刚果红染色阴性，考虑轻链沉积症。

【入院体检】 体温37．3℃，脉搏87次／min，呼吸19次／min，血压110／70mmHg(1mmHg=0．133kPa)；自然状态下脉搏血氧饱和度95％；双肺听诊闻及呼吸音偏粗，深吸气时双下肺可闻及少许干啰音；心脏、腹部未发现异常；无骨压痛，无杵状指。
【讨论】 患者体检时x线见双肺弥漫性磨玻璃影、大小不等结节和大小不等囊样改变，但无不适主诉，蛋白电泳示异常M蛋白，为诊断提供了极佳线索，但全身扁骨x线检查和骨穿除外了最为常见的多发性骨髓瘤，影像及肿瘤标志物检查亦未发现肿瘤证据，炎性指标不高可除外感染。免疫学检查使诊断再次出现转机，根据客观检查及免疫指标，并排除其他继发因素后，考虑原发性干燥综合征。文献报道，单克隆免疫球蛋白血症在干燥综合征中发生率可达到18％[1]。又已知，干燥综合征肺部受累的主要表现是淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和假性淋巴瘤，而LIP影像上最特征性表现即为双肺多发囊样变。诊断至此似乎已经明确，但不论是高水平的单克隆免疫球蛋白血症、高抗体滴度的干燥综合征还是肺泡灌洗液中的大量淋巴细胞，均提示体内淋巴系统高度增生，最终作出胸腔镜下肺活检的决定，从而诊断肺MALT淋巴瘤。肺MALT淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤，36％患者在诊断时可无任何临床症状，预后良好。其与干燥综合征、AIDS、结缔组织病、淀粉样沉积等密切相关，但目前尚元合并轻链沉积症的报道。文献报道，肺MALT淋巴瘤CT表现主要为结节团块影，可伴支气管血管束增厚和胸腔积液，表现为多发囊样变的仅见一篇个案报道[2]。相较之下，囊样变在干燥综合征中则非常常见，故考虑本例患者肺MALT淋巴瘤系由原发性干燥综合征发展而来的可能性大。大规模研究表明，有7．5％的干燥综合征患者最终发展为淋巴瘤，中性粒细胞减少、冷球蛋白血症、脾大、淋巴结大、补体C4水平降低是其主要危险因素[3]。本例患者中性粒细胞与补体C4均处于正常低限，肺MALT淋巴瘤的形成可能与此相关。面对这种临床表现不典型，肺部影像病变弥漫且严重，辅助检查结果明显异常，及时取病理对获得最终诊断具有重要意义。