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λ轻链型多发性骨髓瘤

发布人:

l****n其他医务者

更新时间:2017-07-21 11:13

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病例摘要

【基本信息】男,45岁

【病案介绍】

主诉

患者男,45岁
近4个月出现腹泻、血便、里急后重、腹痛和体重减轻,遂入院就诊

既往史

无明显既往史,无炎症性肠病家族史,无结直肠癌。

查体

乙状结肠镜检查发现一个大的息肉样病变,从近端肛管延伸至直肠远端,覆盖大约1/3的直肠腔(图1)。近端结肠黏膜正常。3个月前进行结肠镜检查,未见明显病理特征。

辅助检查

血红蛋白8.7微克/分升,白细胞计数6.5×109/L,血小板计数158×109/L,尿素47 mg/dL,血清肌酐2.43 mg/dL,乳酸脱氢酶166 U / L,血清钙8.7 mg/dL,C反应蛋白14.7 mg/L,血清β2微球蛋白10.17 mg/L和单克隆丙种球蛋白血症(未检测到IgM和IgA,IgG 4.4 g/L)。血清免疫固定电泳示单克隆游离轻链λ。24h尿检本斯-琼斯蛋白阳性。骨髓穿刺和骨髓活检示73%的单克隆浆细胞。 **直肠病变组织病理学检查示上皮浆细胞浸润,免疫组化示CD138和CD38阳性,以及Ki-67近100%,与浆细胞肿瘤一致(图2)。患者发生结肠梗阻,腹部平片显示结肠扩张,存在气液平面。腹部和盆腔CT示:大小为11×7×8cm的直肠息肉样病变(图3A)直肠周围组织病变邻近直肠乙状结肠转移(图3B)以及骨盆溶骨性病变(图3C)。

【其他】


【问题】 结合患者表现已及所有检查结果,您认为该患者最可能的诊断是什么呢?
【讨论】 根据上述检查信息,该患者最终诊断为λ轻链型多发性骨髓瘤。该患者开始接受大剂量**(每天40mg,连续2天)治疗,肠梗阻症状恢复,随后开始接受VCD(硼替佐米、环磷酰胺和**)方案治疗。2个疗程的VCD治疗后,病情进展为继发性浆细胞白血病,白细胞增多(白细胞计数100000×109),循环浆细胞占69%,血小板减少(血小板计数46×109 /L)和贫血(血红蛋白6.3 g/dL)。该患者再次出现结肠梗阻,需行结肠造口术。该患者开始接受VDT-PACE方案(硼替佐米、**、沙力度胺、顺铂、阿霉素、环磷酰胺和依托泊苷)治疗,但2个月后因肺泡出血死亡。 本病例强调了对一些消化道出血患者在排除消化系病变后, 应警惕有非消化系疾病特别是血液系疾病的可能。

病例来源:爱爱医

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