主诉

男性，29岁
因反复胸痛3年，活动耐量下降1年

现病史

3年前，患者饮酒后出现心前区压榨样剧烈疼痛，无其他部位放射痛，持续1~2小时后自行缓解。同年，患者被发现右肘部及左颈部皮下有无痛性结节（大小约为1×2cm）。当地医院血常规检查结果示嗜酸性粒细胞比例升至40%，结节活检示嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞性淋巴结炎，未予治疗。1个月后，患者饮酒后再次发生持续性心前区剧痛伴大汗和一过性意识丧失，心电图示急性前侧壁心梗，心肌酶升高。

查体

患者血压96/60mmHg，心律72次/分，呼吸15次/分，体温36.7℃。自主**，未见皮下结节及皮疹，颈静脉充盈，心界向左下扩大，心尖部闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期吹风样杂音，双肺未闻及湿音，肝肋下4cm，质地中等，双下肢轻度可凹性水肿。
血常规示白细胞4.24×109/L，中性粒细胞比例56.4%，嗜酸性粒细胞比例0.5%（正常值0.5%~5%）。血生化检查示肾功能、心肌酶、血沉和C反应蛋白水平均正常。抗核抗体（ANA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为阴性。总胆红素水平为46.8μmol/L（正常值为5.1~22.2μmol/L），血浆IgE水平为75kU/L（正常值≤60kU/L），B型钠尿肽水平为554pg/ml（正常值《100pg/ml）。影像学检查心电图检查结果：ECHO示全心扩大（左房前后径58mm，左心室舒张末期内径73mm），心尖部室壁变薄且无运动，内膜回声增强，其余部位室壁运动度减低，LVEF为31%，二尖瓣和三尖瓣中度关闭不全。冠状动脉钙化积分与计算机体层摄影冠脉造影（CTA）显示，冠状动脉左前降支近段管壁不规则（约50%~70%狭窄），回旋支近段细小，远段显示欠清，不除外重度狭窄，右冠状动脉无明确狭窄。胸部CT示右下肺少量胸腔积液，右肺中叶少许索条影，心影增大。

初步诊断

当地医院考虑患者可能为CSS累及冠状动脉导致的急性心梗，给予患者**（60mg口服，每日1次）和环磷酰胺（0.4g静脉注射，隔日1次），2周后逐渐减量，1年半后停药。患者住院期间曾经服用依那普利和倍他乐克，但出院后未坚持服药，平时日常活动未受限，并且无胸痛发作。1年前，患者出现活动耐量下降，平地行走即感喘憋，伴夜间阵发性呼吸困难和少尿。心脏彩超（ECHO）检查示全心扩大，左室舒张末内径64mm，左心室收缩功能下降[左心室射血分数（LVEF）为35%]。予以强心利尿治疗后患者症状减轻。

【既往史和个人史】 患者自幼鼻腔不通畅伴嗅觉减退。7年前患者出现慢性咳嗽及咳痰，未接受系统诊治。否认糖尿病、高血压、高脂血症和早发冠心病家族史，否认哮喘病史，无吸烟史，偶尔饮酒。
【诊治策略】 入我院后，因患者血沉和血嗜酸性粒细胞比例正常，考虑为CSS稳定期,给予抗心衰治疗[血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂和利尿剂]。患者病情稳定后出院。
【病理检查】 皮下结节活检结果示，血管周围纤维脂肪组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有淋巴滤泡形成，小血管增生，部分血管壁增厚变性。
【诊治思维】 患者为年轻男性，血嗜酸性粒细胞数量明显增加，皮下结节活检示大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有肺部受累（慢性咳嗽和咳痰史），自幼鼻腔不通畅（考虑慢性鼻窦炎可能性大）。依据1990年美国风湿病学会推荐的诊断标准，患者的CSS诊断可成立。患者心前区剧烈压榨性疼痛持续半小时以上，伴心电图改变和心肌酶学升高，心梗诊断成立。然而，患者年龄仅为29岁且不伴有动脉粥样硬化危险因素（高血压、糖尿病、高脂血症、早发冠心病家族史和吸烟等），应考虑急性心梗为CSS累及冠状动脉所致，而非动脉粥样硬化所致。治疗CSS首选激素，重要脏器受累或激素治疗效果欠佳者必须加用免疫抑制剂。本例患者心功能不全症状十分突出，但心衰逐渐加重是出现在CSS稳定期，故心衰原因可能与患者未坚持抗心衰治疗相关。临床上引起急性心梗的非动脉粥样硬化性病因包括甲状腺功能亢进、冠状动脉栓塞、血管炎、嗜铬细胞瘤、冠状动脉夹层、冠状动脉痉挛、冠状动脉肌桥和冠状动脉先天畸形等。本病例提示，无论是否为动脉粥样硬化所致的急性心梗，患者在发生心梗后均应该坚持冠心病二级预防和抗心衰治疗，特别是应用ACEI和β受体阻滞剂抑制左室重塑，否则会逐渐发生心脏扩大、心功能降低和心衰。