主诉

发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。

现病史

因“面色苍白1个月”入院。1个月前，家长发现患儿面色苍白伴乏力，无发热、咳嗽等不适。在当地医院查血色素(Hb)70g/L，诊断不详。给予维生素B12肌注及硫酸亚铁口服。入院前7日复查HB54g/L，为进一步诊治转来我院。门诊查HB59g/L，红细胞(RBC)2.08×1012/L，红细胞平均容积(MCV)101.5fl，血小板(PT)241×109/L,白细胞(WBC)9.8×109/L。以“贫血原因待查”收入院。患儿发病以来无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻,无皮疹及关节痛。大便正常，尿量、尿色正常。否认家族遗传病史。

查体

T：36℃，P：100次/分，R：25次/分，BP：100/60mmHg
发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。

诊治经过

发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。

发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。