主诉

患者男性，39岁。
因“腹泻伴脐周痛l周”于2011年12月25日入复旦大学附属华东医院。患者于2011年12月中旬起腹泻，4次/日，黄色糊状，伴脐周隐痛。然后多次查血常规：白细胞、中性粒细胞高于正常值，先后给予多种药物抗炎治疗。但腹泻次数仍未减少，大便6-8次/日，呈水样，有时有黏冻状持续出现。入院后。行结肠镜检查发现大肠黏膜溃疡伴狭窄，病理诊断为大肠克罗恩病，故改用美沙拉嗪口服，甲泼尼龙静脉滴注治疗。治疗过程中时有口腔溃疡，胃纳差，体重逐渐明显下降。2011年12月31日中午，患者无明显诱因下出现左侧肢体无力，尚能抬手，扶行，但不能持碗，生活不能完全自理。头颅CT检查提示两侧大脑半球深部及右顶叶腔隙影。因患者血小板减少（31×l0^9/L），且有消化道出血情况，未予抗血小板治疗。2012年1月3日临晨2点，出现口齿含糊，伸舌左偏，左侧肢体无法活动，并发现“血管内弥漫性渗血（DIC）”，血小板、纤维蛋白原降低，纤维蛋白降解产物（FDP）升高。2周后病情好转，腹痛、腹泻症状逐渐缓解，能进食糊状及半流质食物。

个人史

出生于上海，否认疫水接触史。吸烟每天1包，约10年余；不饮酒。已婚，育有一女，家人体健。否认家族遗传病史及类似病史。

查体

体格检查：贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，双下肢见对称圆形红斑，直径约3cm大小，梢突起于皮肤，浅表淋巴结未及肿大。两肺呼吸音清，未闻及干湿哕音。心律每分钟78次，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹深压痛，无反跳痛，Murphy征（-），移动性浊音（-），肠鸣音每分钟4次，肝、脾肋下未扪及。肝区叩痛（-），肾区叩痛（-）。双下肢无水肿。

辅助检查

神经系统检查：神清，口齿含糊，双瞳孔等大、等圆，直径3mm，直接、间接对光反应存在，双眼球各向活动好。未及眼震，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，软腭上抬好，悬雍垂居中，面部**觉存在对称，颈软。左侧肢体肌张力低下，腱反射低下，左侧上肢肌力0级，下肢近端肌力2-3级，远端0级；右侧肢体肌张力正常，腱反射对称正常，肌力5级，左侧巴氏征（+），右侧巴氏征（-）。双侧肢体深浅感觉存在对称；右侧指鼻、轮替佳，跟膝胫试验好；左侧肢体偏瘫，故指鼻，轮替及跟膝胫试验不能合作。
血常规：白细胞16.2×10^9／L（参考值3.97-9.15×10^9/L），中性粒细胞82.18％（参考值51％-76％），红细胞5.02×10^12/L（参考值4.09-5.74×10^12／L），血红蛋白147g/L（参考值131-172g/L），血小板184×IO^9/L（参考值85～303×IO^9/L）。粪常规：正常；粪隐血：（+）。生化、电解质：丙氨酸转氨酶161u/L（参考值：0-40u/L），门冬氨酸转氨酶83U.L¼），白蛋白23g/L（参考值：34-48g/L），血糖4.2mmol/L（参考值：3.9—6.1mmol/L），尿素氮4.9mmol/L（参考值：2.9-8.2mmol/L），肌酐49mmol/L（参考值：59-104umol/L），尿酸161umol/L（参考值：208-428umol/L），谷氨酰胺转移酶154U/L（参考值：11-50U/L），钾3.5mmol/L（参考值：3.5—5.6mmol/L），钠135mmol/L（参考值：136～145mmol/L），氯95mmol/L（参考值：96～110mm01/L）。梅毒螺旋体特异抗体（-）；HIV抗体（-）。风湿免疫指标：红细胞沉降率37mnl/h（参考值：0-15mm/h）。c反应蛋白119.8mg/L（参考值：0-10mg/L）。免疫球蛋白G8.88g/L（参考值：7～16g/L），免疫球蛋白A4.20g/L（参考值：0.7-4g/L），免疫球蛋白M0.68g/L（参考值：0.4-2.3g/L），免疫球蛋白E1654U/ml（参考值：<100U/ml），补体C31.52g/L（参考值：0.9-1.8g/L），补体c40.66g/L（参考值：O.1-0.4g/L）。髓过氧化物酶特异性抗中性粒细胞胞质抗体测定（MPO-ANCA）、人蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞质抗体测定（PR3-ANCA）、间接免疫荧光抗核抗体（IFANA）、对流免疫电泳法检测抗ENA抗体（CIE）、免疫印迹法检fⅢIIENA多肽抗体谱（IBT）、抗心磷脂抗体检测（ACA），抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体、磷酸葡萄糖异构体（GPI）均（-）。抗双链DNA抗体（-）抗“O”<51.6U/ml，类风湿因子<10.6U/mL（参考值：0-15U/mL）；抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体均（-），抗核抗体36.0U/mL（参考值：0-55U/mL），抗核小体抗体和抗核糖体P蛋白抗体均（-）。凝血功能：P1r15.4s，ACT74％，INR1.22，APTT62.5s，纤维蛋白原4.6lg/L，FDP（++++），D-二聚体6.7mg/L，因子V活性135.0％；因子Ⅶ活性128.0％，因子Ⅷ活性155.0％（参考值：60％～150％）；因子Ⅸ活性123％。心超：二尖瓣反流（轻微一轻度），各房室大小正常范围，未见阶段性室壁运动异常。腹部立卧位x线片：腹部肠腔积气、积粪伴小液平。结肠镜：直肠、乙状结肠、降结肠、横结肠黏膜阶段性充血水肿糜烂（图1），病变之间可见少量正常黏膜，横结肠见数个纵行溃疡，最大者约4cm×2cm，表面白苔，横结肠中段黏膜充血水肿明显，肠腔狭窄，内镜不能通过。

诊断结果

大肠克罗恩病伴狭窄。肠镜病理：黏膜急慢性炎症，可见肉芽肿形成趋势（图2）。头颅M刚：右侧大脑半球额颞顶叶见斑片状及片状梗死灶（图3）。头颅MRA：右侧大脑中动脉中远段多发狭窄，分支稀少，右侧大脑后动脉分支稀少。颈MRA：左侧颈外动脉主干闭塞，双侧椎动脉入颅段多发狭窄。盆腔CT：远段升结肠和横结肠起始端壁增厚伴腹腔脂肪间隙渗出性改变，符合结肠炎症或炎症性肠病表现。

【既往病史】 既往史：平时体健，否认高血压病、糖尿病、冠心病史。否认肝炎、结核等传染病史；有阑尾手术史。曾患间质性肺炎。否认药物、食物过敏史。否认输血史。预防接种史不详。
【诊治过程】 患者转入神经科后予氯吡格雷抗血小板聚集，银杏叶改善脑循环，神经节苷酯改善脑代谢，同时**40mg口服，美沙拉嗪治疗炎症性肠病等，患者病情平稳好转，无腹痛、腹泻；左侧肢体肌力好转，上肢肌力3级，下肢肌力3+级；同时红细胞沉降率、C反应蛋白恢复正常，于2012年2月11日出院，嘱门诊随访。
【讨论】 克罗恩病和溃疡性结肠炎等炎症性肠病是由黏膜免疫系统的异常活跃造成的，而后者又是由肠道内菌群激发的。炎症性肠病除了有腹痛、腹泻、腹块和肠梗阻等肠道症状外，约三分之一伴有肠外表现，如关节痛、口疱疹性溃疡、结节性红斑以及血栓栓塞等，仅极少部分病例累及周围和中枢神经系统。神经系统症状大部分在肠道症状之后或同时出现，也有人发现在发病之前即可发生脑静脉窦血栓事件。40％-50％的炎症性肠病患者可以有头颅影像学的异常表现口，如MⅪT2加权表现局部高密度影的白质损害，而对照组仅有16％的影像学异且影像学的异常可以出现于神经系统症状之前。虽然炎症性肠病较少伴发严重的神经系统疾病，但克罗恩病、溃疡性结肠炎与脑血管病和脱髓鞘病变及周围神经病变具有一定相关性。总之，克罗恩病并发脑血管意外非常少见，其病因可能与炎症性肠病后的高凝状态及血管炎有关，但发病机制不明，有待于进一步研究。目前主张美沙拉嗪和肾上腺皮质激素治疗；预防性的使用低分子肝素，但不推荐。