主诉

患者男，26岁
主诉“反复黏液血便2年，全结肠切除术后5个月”。

现病史

2014年2月起无明显诱因反复黏液脓血便，后逐渐加重至10余次/d，伴阵发性脐周疼痛，无发热、口腔溃疡、肛周疼痛流脓等不适，抗感染治疗无效。2014年9月外院行肠镜检查（图1），诊断为“溃疡性结肠炎（UC）（初发型，广泛结肠型，重度活动期）”，予美沙拉嗪口服及灌肠治疗无效，于2014年10月予甲强龙针静脉滴注，症状好转，后改为强的松40mg/d起口服并逐渐减量至2015年2月停用，同时规律口服美沙拉嗪4.0g/d和局部美沙拉嗪栓剂1.0g/d维持治疗，排黄色成形便2次/d。 停用激素2个月后患者症状再次加重，排黏液血便10余次/d。2015年6月复查肠镜（图2），活检病理见隐窝脓肿，巨细胞病毒、EB病毒（－）。先后予甲强龙静脉滴注、环孢素A（Cyclosporine，CsA）治疗均无效，考虑重度UC内科治疗无效，外院于2015年7月行“全结肠切除术＋回肠造瘘术”，术中见“全结肠浆膜完整，浆膜下多发斑片状出血点及扩张毛细血管，结肠系膜多发淋巴结肿大。肠腔内多发息肉样增生，直肠上段4cm黏膜完好”，手术切除全结肠、距回盲部10cm回肠肠管及部分直肠，保留约5cm直肠。术后病理示“肠黏膜炎症累及肠壁全层，可见裂隙样溃疡，周边黏膜腺体破坏、消失，残留黏膜腺体可见隐窝脓肿形成，不除外克罗恩病（CD）”。术后患者一般情况良好。 1个月前患者为完成回肠储袋肛管吻合术（Ileal Pouch Anal Anastomosis，IPAA）后续治疗反复多家医院就诊，但诊治医生考虑到第二次肠镜示直肠远端基本正常和手术标本病理提示全壁炎及裂隙样溃疡，不排除CD，不建议完成IPAA术。现患者为确诊及进一步治疗于2016年1月来我院就诊。

查体

入院后查体示腹部正中可见一长约10cm手术瘢痕，右下腹可见一造口。

辅助检查

血白细胞计数4.8×109/L，血红蛋白为11.9g/dl，血小板计数为157×109/L。红细胞沉降率为2mm/h。

初步诊断

入院诊断为UC可能，全结肠切除＋回肠造瘘术后。

【病例分析】 患者为青年男性，慢性病程，以反复黏液脓血便为主要症状，抗感染治疗无效，初次激素治疗症状缓解，激素停用症状再发，再次激素治疗及CsA转换治疗均无效后行手术治疗。术前诊断为UC，予计划行三期的IPAA术。第一期术后对诊断有疑问，不排除CD，当地医院建议不再行后阶段手术。 一、多学科讨论的第一个问题：患者的诊断到底是什么？ 消化内科：结肠型CD和UC在临床需要鉴别，也存在少部分未定型结肠炎（Indeterminate Colitis，IC）的情况。本例患者临床表现为典型的慢性黏液脓血便，这往往多见于UC患者，而CD肉眼血便少见。初次肠镜提示病变呈连续性，从直肠向近端发展，这为UC典型的内镜下特征。但经过药物尤其是局部药物治疗后，再次复查肠镜发现直肠黏膜基本正常，这往往被一些临床医生认为是CD的典型"直肠豁免"表现，因此本例患者的原主管医生改变既往诊断，考虑患者可能为CD，但却忽略了患者已经治疗并取得了临床缓解的这一个特点。治疗后的UC内镜下往往会出现部分黏膜愈合的情况，因此治疗前的内镜表现对我们诊断UC最有价值。根据第二次肠镜表现而武断推翻既往诊断并不恰当。患者进行了手术，术后病理发现全层炎症和裂隙样溃疡，病理医生也提示该病例有CD可能，当地医生根据这些病理表现考虑CD，后转诊几家医院均因以上特点被诊断为CD。因此我们再请病理科就既往病理切片做一复习，是否该患者UC的病理诊断成立？或者术后的病理符合CD，抑或是IC？ 病理科：我们再次复习患者所有切片发现：该病例大肠黏膜隐窝萎缩、扭曲明显，部分黏膜表面呈绒毛状改变，黏膜全层慢性炎症细胞浸润，黏膜基底部浆细胞增多，易见隐窝炎，且病变呈弥漫性连续性分布，可以诊断UC（图3）。该病例曾被怀疑为CD的可能原因是存在全壁炎、裂隙状溃疡以及血管旁上皮样组织细胞聚集，但此类改变对CD并不具有诊断特异性，尤其在重症UC手术标本中这些特点并不少见，病理科医生对此应该要有一个深刻认识。该例UC与CD病理鉴别的关键是存在连续性弥漫性的黏膜慢性炎症细胞浸润和隐窝结构改变，且缺乏肠壁全层淋巴滤泡增生和明确的肉芽肿。 消化科：结合患者症状、内镜及病理结果，我们仍认为患者诊断UC明确。 二、多学科讨论的第二个问题：患者能否行第二期IPAA术？ 消化科：建议胃肠外科医生考虑行第二期IPAA术。 胃肠外科：对于诊断明确的CD，不推荐采用IPAA术，因为术后吻合口狭窄、吻合口瘘的发生率较高，且可出现慢性难治性储袋炎，储袋失败率高达56%。但对于UC，IPAA术是内科药物治疗无效后的首选方式，可大大提高患者的生活质量。经过讨论，患者UC诊断成立，因此我们可以开展后续的第二期手术。 UC患者的IPAA术目前一般建议分两期或三期完成，手术需要切除全部结直肠，构建回肠储袋并与肛管完成吻合。此吻合建议采用双吻合器法完成，术后并发症及排便功能较手工吻合好。储袋肛管吻合时一般需要增加回肠保护性造口，3个月后检查储袋结构完整、无瘘管后再还纳。通常IPAA第一期手术时切除结肠至直乙交界处，避免残留直肠过短造成后期手术分离的困难。该患者第一期手术采用开腹方式，切除部分直肠，残留约5cm直肠，增加了第二期手术难度。另外，虽然第一次手术可能导致腹腔粘连，影响腹腔镜手术实施，但考虑到腹腔镜手术对盆底解剖和分离的优势，我们仍决定采用腹腔镜进行第二期手术。 二期手术及术后多学科讨论 患者2016－01－18行“腹腔镜辅助肠粘连松解＋直肠切除＋回肠储袋成形＋储袋肛管吻合＋回肠保护性造瘘”术，术中见腹腔粘连明显，末端回肠与侧腹壁及盆腔粘连紧密，直肠残端包裹紧密；距齿状线上2cm离断直肠，再与回肠储袋端端吻合。剖析长约4cm的直肠残端，视黏膜呈慢性炎症改变。术后病理示“黏膜萎缩，部分糜烂渗血，表浅溃疡，肉芽组织形成，黏膜及黏膜下层淋巴、浆细胞弥漫性浸润，诊断（直肠残端）UC”（图4）。术后患者一般情况稳定。 胃肠外科：术中发现腹腔少量粘连，如前期预测，患者盆腔残余直肠周围腹膜化，粘连致密，分离困难，经过努力我们最后还是成功经肛插入卵圆钳引导下切除约残余直肠，并完成IPAA及回肠保护性造口。因此我们建议UC第一期行全结肠切除时采用腹腔镜手术，可减少腹腔粘连；此外结肠切除至直乙交界处即可，尽量避免盆腔分离，以降低二次手术的难度。 病理科：余切除直肠黏膜的术后病理符合UC表现，无CD病理证据。 消化科：至此该患者更加明确诊断为UC，我们成功地完成了IPAA的二期手术，期待最后的第三期手术完成。 三期手术及术后随访 患者IPAA术3个月后储袋造影显示储袋结构正常，无造影剂外溢。储袋镜显示储袋粘膜轻度炎症伴吻合口粘膜轻度炎症。于2016年4月22日完成回肠造口还纳术。随访至今，患者生活质量良好，每日排便3～4次，无黏液脓血。6个月后患者入院复查，无明显腹痛腹泻，无黏液脓血便等不适，**灌肠造影示造影剂未外溢，肠镜示：IPAA术后，储袋黏膜正常（图5）。
【讨论】 本例患者以黏液脓血便起病，经历了初次诊断为UC治疗后有效和复发后内科药物治疗无效行“全结肠切除术＋回肠造口术”，但因第二次肠镜和手术标本发现的“直肠豁免”和术后病理出现的一些类似CD的表现而考虑为CD，主管医生因此改变了行IPAA的原计划。我们多学科深入合作，确立了患者UC的诊断，给患者成功实施了腹腔镜下IPAA手术。通过本病的诊治让我们有以**会：（1）UC和CD的诊断的确缺乏金标准，但各自有其特点，临床上需要动态地、综合地分析判断，不能单凭病理或内镜下表现作出诊断，尤其是取其单一特征来简单诊断。本病例中，患者曾经在多家医院就诊，医生看到术后病理报告考虑CD就直接诊断CD，并没有深入进行分析讨论。而我们建议在IBD的诊治过程中若临床发现有疑问，应该追踪各种原始资料，再次复习，并多学科合作讨论仔细还原推敲，才能为患者提供最佳的诊疗。（2）UC出现急重症需要手术时建议分三期完成，在无熟悉IPAA手术外科医生的单位可先行全结肠切除，离断至直乙交界处即可，减少盆腔分离，并尽量采用腹腔镜手术。患者病情好转，营养状态提升后可转至熟练掌握IPAA的中心完成后续手术。如此可降低手术难度，减少术后并发症的发生，提高患者生活质量。（3）重症UC的诊治需要多学科的参与大家已经达成共识，但如何做到不仅仅停留在表面的多学科合作可能值得我们思考。