【病案介绍】
主诉
患儿,男,6岁
因“间断黑便伴面色发黄15个月,加重1周”入院。
现病史
15个月前家长偶然发现患儿大便发黑,面色发黄,遂到当地医院就诊。化验:Hb34g/L,大便潜血阳性。以“消化道出血”诊治3周,患儿大便及面色恢复正常;7个月前再次出现黑便,消化道造影、99m锝同位素扫描、腹部B型超声等辅助检查未见异常,经止血、抑酸等对症治疗20余天,症状消失。5个月及1个月前又分别出现上述情况。1周前,患儿黑便次数较前增多,每天3～5次不等,量不多,并伴有左上腹痛痛,呈阵发性隐痛,不伴呕血、腹胀,无发热、皮疹等症状,为进一步诊治来我院。否认家族遗传病史。
查体
体重19kg,发育正常,重度贫血貌。全身皮肤无皮疹及出血点。双肺呼吸音清,心前区可闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音,无传导。腹稍胀,未见肠型及蠕动波,左上腹压痛,无肌紧张、反跳痛,未及包块,肠鸣音正常。肝脾及浅表淋巴结无肿大,全身无水肿。
血常规:WBC6.1×109/L,N71%,L29%,RBC1.90×1012/L,Hb45g/L,PLT207×109/L;便常规:外观为黑软便,潜血(++++),镜检(-)。肝功、肾功正常。骨髓象:骨髓增生活跃,粒红系统形态未见异常,巨核细胞及血小板不减少,未见特殊异常细胞。胃镜及结肠镜:均未见异常。99m锝同位素扫描:未见异常放射性浓集区。全消化道造影(图1):中下腹偏左可见一大小约8cm×7cm的占位包块,第3组小肠明显受压并向右移位,管腔明显变窄,未见梗阻征象。B超:左中腹可探及范围约11cm×7.9cm×4.0cm多数大小不等之囊状无回声,呈蜂窝状,部分囊腔形态不规则,以直径《1cm囊腔为多,最大囊腔为2.4cm×2.0cm×1.9cm。
【诊治过程】
诊治经过
先予内科治疗并查找消化道出血原因。据影像学显示腹腔内有一囊性占位,结合临床表现,考虑腹部血管瘤可能性大,故转入外科行剖腹探查术。术中见腹腔内血性渗液约150ml,距屈氏韧带100cm处始长约70cm小肠及其系膜缘侧多个血管瘤,边界不规整,形状不规则,多呈囊状,有毛刺,范围几乎达系膜根部,略呈扇形。离断小肠系膜(含血管瘤部分),切断小肠70cm,行端端肠吻合,封闭系膜,完整切除全部血管瘤。外科标本病理:血管瘤浸润肠壁黏膜固有层、黏膜下层、肌层、浆膜及其浆膜外系膜。肠壁各层及其浆膜外系膜处可见大量扩张的血管,腔内可见大量红细胞。病理诊断:小肠及其肠系膜血管瘤。术后予胃肠减压、补液、止血、抗感染等治疗,患儿病情逐渐恢复。术后第9天血红蛋白升至112g/L,一般情况佳,伤口愈合好,痊愈出院。消化道造影:小肠明显受压并向右移位,管腔明显变窄；可见大量扩张的血管,管腔内有大量红细胞
诊断结果
小肠血管瘤病。
【其他】
【讨论】
该病例有以下特点:①男孩,6岁;②起病缓慢,病情隐匿;③表现为间断黑便、面色发黄;④查体:重度贫血貌,腹稍胀,左上腹压痛,未及包块;⑤实验室检查:Hb45g/L,便潜血(++++);⑥B超等影像学检查提示腹部囊性肿物;⑦手术可见小肠及其系膜缘侧多个血管瘤,切除标本病理学改变符合血管瘤。本患儿以隐匿、缓慢进展的消化道出血及贫血表现为主,无明显的阳性体征,影像学提示腹部囊性肿物,结合手术所见及病理改变,小肠血管瘤病诊断明确。
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