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急性骨髓纤维化1例

邢***语其他医务者

更新时间:2014-04-29 15:38

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病例摘要

【基本信息】女,18岁

【病案介绍】

主诉

患者,女性,18岁
因“头晕乏力3个,间歇性发热20天”入院

查体

T37.5℃Bp100/50mmHg,神清,精神萎靡重度贫血貌,皮肤黏膜未见淤点淤斑,浅表淋巴结未及肿头颅五官无畸形,巩膜无黄染胸骨无压痛,呼吸平稳,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心律90次/分,律齐,未闻及杂音腹平软,无压痛,肝肋下未触及,脾肋下二指,质中无压痛四肢关节无红肿,皮温正常,但膝关节活动受限神经系统检查(-)
血常规:Hb51g/L(WBC)2.6×109/L,N34,L54,幼稚细胞10,PLT100×109/L粪常规及尿常规无异常肝功能:总蛋白59g/L,白蛋白(ALB)30g/L,A/G1.0,余正常;肾功能正常;血电解质:Ca21.90mmol/L,NaKCl-正常;乙肝两对半示HBsAb(),余(-)。胸片:两肺未见活动性病变。腹部B超示脾肿,142mm×51mm;肝胆胰肾未见异常。骨髓涂片:骨髓有核细胞增极度减低,仅见少量成熟淋巴细胞。全片未见巨核细胞,可见个别血小板。骨髓活检:骨髓组织增极度活跃,脂肪组织几乎消失。原纤维细胞与纤维组织广泛增殖,粒细胞增低下,成熟粒细胞可见,红细胞增低下,幼红细胞簇少见,巨核细胞可见。

【诊治过程】

诊治经过

T37.5℃Bp100/50mmHg,神清,精神萎靡重度贫血貌,皮肤黏膜未见淤点淤斑,浅表淋巴结未及肿头颅五官无畸形,巩膜无黄染胸骨无压痛,呼吸平稳,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心律90次/分,律齐,未闻及杂音腹平软,无压痛,肝肋下未触及,脾肋下二指,质中无压痛四肢关节无红肿,皮温正常,但膝关节活动受限神经系统检查(-)
血常规:Hb51g/L(WBC)2.6×109/L,N34,L54,幼稚细胞10,PLT100×109/L粪常规及尿常规无异常肝功能:总蛋白59g/L,白蛋白(ALB)30g/L,A/G1.0,余正常;肾功能正常;血电解质:Ca21.90mmol/L,NaKCl-正常;乙肝两对半示HBsAb(),余(-)。胸片:两肺未见活动性病变。腹部B超示脾肿,142mm×51mm;肝胆胰肾未见异常。骨髓涂片:骨髓有核细胞增极度减低,仅见少量成熟淋巴细胞。全片未见巨核细胞,可见个别血小板。骨髓活检:骨髓组织增极度活跃,脂肪组织几乎消失。原纤维细胞与纤维组织广泛增殖,粒细胞增低下,成熟粒细胞可见,红细胞增低下,幼红细胞簇少见,巨核细胞可见。

诊断结果

T37.5℃Bp100/50mmHg,神清,精神萎靡重度贫血貌,皮肤黏膜未见淤点淤斑,浅表淋巴结未及肿头颅五官无畸形,巩膜无黄染胸骨无压痛,呼吸平稳,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心律90次/分,律齐,未闻及杂音腹平软,无压痛,肝肋下未触及,脾肋下二指,质中无压痛四肢关节无红肿,皮温正常,但膝关节活动受限神经系统检查(-)
血常规:Hb51g/L(WBC)2.6×109/L,N34,L54,幼稚细胞10,PLT100×109/L粪常规及尿常规无异常肝功能:总蛋白59g/L,白蛋白(ALB)30g/L,A/G1.0,余正常;肾功能正常;血电解质:Ca21.90mmol/L,NaKCl-正常;乙肝两对半示HBsAb(),余(-)。胸片:两肺未见活动性病变。腹部B超示脾肿,142mm×51mm;肝胆胰肾未见异常。骨髓涂片:骨髓有核细胞增极度减低,仅见少量成熟淋巴细胞。全片未见巨核细胞,可见个别血小板。骨髓活检:骨髓组织增极度活跃,脂肪组织几乎消失。原纤维细胞与纤维组织广泛增殖,粒细胞增低下,成熟粒细胞可见,红细胞增低下,幼红细胞簇少见,巨核细胞可见。

【其他】


【现病史及既往史】 患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛咳嗽腹痛腹泻及尿频尿急尿痛等表现当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb36g/L(WBC)3.1×109/L(PLT)28×109/L胸片示“支气管四周炎”胸骨和髂骨两次骨髓穿刺均为“干抽”给予头孢哌酮(先锋必),去甲万古霉素及激素治疗后体温一度恢复正常,血三系细胞也有所回升,但久停用激素及抗素减量后体温再度升高,并出现双膝关节疼痛,行走困难,局部摄片未见异常,同时发现脾脏进行性肿,为明确诊断转入本院病程中无皮疹及出血表现。既往史否认毒物射线接触史个人史家族史无非凡

病例来源:爱爱医

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