主诉

患者女性，65岁
患者女性，48岁
患者男性，55岁
行走不稳3年半，血压低、尿频及便秘2年。
走路不稳，视物模糊约2年，喉鸣、磨牙约7个月。约2年前，患者出现走路不稳，视物模糊，情绪低落、烦躁、失眠，血压波动于140～180/100～120mmHg，曾到某精神病院就诊，头颅CT：左侧基底节区缺血灶，头颅MRI（2012年8月）：双侧额顶深部多发缺血灶，头颅MRI（2012年10月）：左侧基底节区有缺血灶，甲状腺多发结节（甲功正常）。7个月前，患者喉部不间断发出不可控制的无规律等“嗯哼”声，比说话声音响亮，不停顿的反复控制不住的大声咯吱咯吱地磨牙，精神紧张时加重，说话、进食水、睡眠时暂停。近10d来，出现片段性幻听幻视。
头晕伴走路不稳5年。

现病史

患者缘于3年半前无明显诱因出现双腿乏力，尤其是上楼梯步态不稳，伴情绪低落，就诊于精神科，服用抗抑郁药及镇静药，效果不佳。此后逐渐出现行走不稳，左右摇晃，摔倒数次。后因头晕、出虚汗，立位血压低至70/50mmHg，卧床后血压110/70mmHg，头晕好转。近2年前，行走不稳加重，全身发僵，翻身困难，双手时有抖动，伴吞咽困难、呛咳、尿频、尿失禁、便秘，易出汗，基本生活不能自理。
患者缘于5年前劳累后出现眼神呆滞，精神差，1个月后出现头晕、头昏、走路时晕。走路时常磳门框、碰桌角。逐渐加重，感疲乏，活动量不大即气短，食欲差，睡眠质量差，多梦，腿僵直，写字不流利。3年前出现走路时摇摆不直，脚无跟，闭目难立，小便滴沥，便秘。查头颅MRI显示“小脑萎缩”，经治疗后效果不明显。患者夜间呼吸困难，打鼾，有异声。后又就诊于“某医院”给予“维生素及丁苯酞”等药物治疗。3个月前患者双下肢浮肿，肾B超示膀胱残余尿多，双肾积水。胸片示左侧少量胸腔积液，给予膀胱造漏。并复查头颅MRI：脑桥、桥臂及小脑体积缩小，考虑“橄榄体脑桥小脑萎缩”。但患者仍有行走时头晕，关节僵硬，走路不稳，口齿不清，说话费力，大小便无力，来住院。

查体

卧位血压119/70mmHg，立位70/40mmHg。心、肺及腹未见异常。意识清楚，粗略智力检查正常范围，全身轻度蜷曲的特殊姿势侧卧于床上，少见主动活动，自己不能翻身、坐起，被扶持仍不能行走，动作迟缓（包括关节疼痛），面具脸，脂面，瞬目减少，应答切题，但声音低沉，音调单一且缓慢，吞咽困难，喉部有痰鸣，偶有低声咳嗽，双上肢向前平举可见细小震颤，四肢有静止性震颤，四肢屈肌、伸肌肌张力呈铅管样增高，四肢腱反射不能引出，腹壁反射未引出，双侧掌颌反射阳性，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，轮替试验缓慢，脑膜**征阴性，全身感觉检查未见异常。Romberg征不能完成，双侧Hoffmann氏征、Rossolimo征阳性，双侧Babinski’s征、Chaddock’s征阳性。
意识清楚，被动接触一般，应答切题，但简单，语量少，语调低沉，语速缓慢，断续不连贯，成顿挫性，语音强弱不等，呈暴发性，构音困难，声音嘶哑，吐字不清楚，大部分是听不懂其内容。双眼不同轴，双眼上视不充分，双瞳孔正大等圆，眼球无突出、内陷，右上眼睑大部分时间轻度下垂，常用手往上扒或仰面朝天双眼裂方能等大。双眼可见粗大较缓慢有节律性、带冲动性、持续性水平眼震，快相向凝视侧，右鼻唇沟较对侧浅，口角下垂，鼓腮、示齿、吹凑动作时左侧颊肌群及口轮匝肌力弱。全身尤其是躯干有不自主节律性粗大震颤，坐位时上身震颤摇晃明显。不能独自站起，即使被家人搀扶也很费力，勉强站立时双足分开，躯干摇晃更明显，双脚跟着地，足尖不停的上下抖动，起步困难，步态短小，向前冲动性迈步，头颈躯干明显后仰，无摆臂，不能直线行走，不能急转弯，不能立即停步，不能倒退，蹲立试验不能完成。双侧指鼻试验、跟膝胫试验均不稳且缓慢，各种快速轮替试验笨拙、缓慢、无节律。四肢远端精细动作不准。无反跳回击现象，四肢肌张力呈铅管样增高，肌力低于正常，双侧掌颌反射阴性，双侧腹壁反射未引出，四肢膝腱反射（＋），感觉检查正常，无大小便障碍，皮肤划痕征阴性。汗液分泌无异常，双侧Hoffmann氏征、Babinski氏征、Chaddock氏征阳性。
意识清楚，言语含糊，轻度构音障碍。双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。双侧眼球活动充分，左视时有粗大缓慢有节律性、带冲动性、持续性水平眼震，快向向凝视侧。伸舌不偏，无舌肌萎缩。颈无抵抗。四肢肌力正常，肌张力减低。四肢腱反射减弱。双侧Babinski氏征未引出。双上、下肢共济欠稳准。闭目难立征不能，双脚不能并拢站立，直线行走不能。全身感觉未见异常。头颅MRI：脑桥、桥臂及小脑体积缩小，脑干可见“十字征”

诊断结果

帕金森叠加综合征。
帕金森叠加综合征。
帕金森叠加综合征。

【辅助查体】 头颅MRI示：脑桥、延髓前方、小脑脑沟略增宽，考虑多系统萎缩。
【既往病史】 既往健康，小学文化程度，病前性格开朗，否认家族有同类病史
既往健康，家族中无同类病患者。