【 一般资料】 患者住院号406×××，男性，36岁，汉族。
【 主诉】 因“右上肢震颤3年，颈部向左扭动1年余”于2013年5月30日入住第二军医大学海军临床医学院(海军总医院)。
【 现病史】 患者于2010年初出现右手静止性震颤，症状逐渐加重，并于2012年出现行走时右下肢拖步、伴左侧颈部紧张、头部间断性向左扭动症状。日常生活尚可自理，于当地医院诊断为“帕金森病”，并开始口服左旋多巴/苄丝肼(1/2片，3次/日)，右上肢震颤、右下肢行走不利症状可减轻。服药后5～6h震颤症状缓解，拖步症状明显改善。曾行理疗、针灸等治疗颈部扭转症状无明显效果。2013年以来上述症状进一步加重：右上肢震颤幅度增大，颈部痉挛性扭转次数由发病时的3～4次/日，增至约10次/日。口服左旋多巴/苄丝肼效果不佳，震颤症状不能完全缓解，右下肢拖步症状持续存在，药效持续时间由初始服药时的5～6h缩短至1～2h。
【 既往史】 无脑部感染性疾病病史，无代谢性疾病病史，无头部外伤史。
【 个人史】 无毒物及放射物接触史，无高温环境工作史，无烟酒、***嗜好。
【 家族史】 家族中无遗传性疾病及类似疾病史。
【 查体】 体格检查体温36.5℃，脉搏66次/分，呼吸14次/分，血压100/80mmHg(1mmHg=O.133kPa)。神志清楚。心、肺、腹部查体均未见异常。颈部间断向左侧水平痉挛性扭转，最大扭转幅度约75。。神经系统查体：脑神经检查未见异常。四肢肌力V级，肢体深浅感觉正常。右侧肢体肌张力稍高，右上肢为甚(右上肢Ashworth1+级，右下肢Ashworthl级)，偶呈齿轮样。右上肢为主的静止性震颤，频率4~6Hz，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻。腱反射：右侧肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射(+++)。余肢体(++)。步速稍缓，右下肢拖曳步态，上肢协同运动减少。双侧Babinski征及其等位征均(一)。见图1A，B，C。
【 诊断】 早发性肌张力障碍-帕金森综合征。
【 治疗经过】 入院评估血、尿、便常规，凝血功能，肝功能，肾功能，免疫等检验均未见异常。心电图、胸部x线片均未见异常；头颅MⅪ检查未见异常。患者停用左旋多巴/苄丝肼，药效消失后评分：肌张力障碍运动量表评分17分；统一帕金森病评分量表评分34分；多伦多西部痉挛性斜颈评分量表评分33分。治疗1.于2013年6月14日行脑深部电**系统植入术。术前12h停用左旋多巴/苄丝肼，术中局部麻醉下安装Leksell立体定向头架，行1.5TMRI扫描，选择左侧丘脑底核为靶点，利用Surgiplan立体定向手术计划系统设置靶点及穿刺道参数(图2)，并与人工测量计算的各项参数核对无误。患者仰卧位，局麻下根据立体定向参数于左额颅骨钻孔，置入微电极，利用LeadPoint微电极电生理记录系统，于靶点上3.5mm至下1.0mm获得丘脑底核自发放电信号(图3)。拔出微电极植入脑深部**电极(Medtronic3389S)，电极头端置于靶点，体外临时**器开机后患者右侧肢体震颤明显减轻，肌张力明显下降。全身麻醉下，将**发生器(Medtronic37603)植入左侧锁骨下，经皮下延长导线与脑内**电极连接。2.患者术后继续服用左旋多巴/苄丝肼，术后第l～3d右侧肢体震颤、僵直、颈部扭转症状较前减轻。术后第4天开始逐渐恢复术前程度。术后第7天复查1.5TMRI显示电极位置良好(图4)。术后1个月脉冲发生器开机，经过调整后**参数设定为电压3.05V，脉宽60μs，频率130Hz。患者右侧肢体震颤及右下肢拖步症状明显改善，肌张力较术前降低，颈部扭转症状减轻(图1D，E，F)。术后1个月患者未服药时的BFM评分8分；UPDRS评分19分；TWSTRS评分19分。术后3个月未服药时的BFM评分4分；UPDRS评分12分；TWSTRS评分8分。