主诉

复查胸部CT显示，尽管舌叶部分实变影改善，但其他肺叶磨玻璃影及实变影进展。纵隔淋巴结普遍增大，最大直径1.3cm。支气管镜检查、支气管肺泡灌洗及经支气管镜活检均未明确诊断。细菌、分枝杆菌和真菌培养均为阴性。虽然没有出现新的症状，但由于CT扫描显示病灶进展，因此患者进行了电视胸腔镜手术，行舌叶边缘活检。病理切片显示多处肺泡隔表面见柱状细胞(图2A)，肺泡隔周围见急性炎症表现，肺泡隔表面及肺泡腔见柱状细胞(图2B)。肺泡间亦可见成纤维细胞(图2C)。过碘酸雪夫淀粉酶染色证实，某些柱状细胞顶端可见黏液小体(图2D)。在柱状细胞集中区域进行免疫组化染色，染色结果为柱状细胞CK7阳性，但CK20、甲状腺核转录因子(TTF)-1、CDX-2、p53及MIB-1均为阴性。

现病史

复查胸部CT显示，尽管舌叶部分实变影改善，但其他肺叶磨玻璃影及实变影进展。纵隔淋巴结普遍增大，最大直径1.3cm。支气管镜检查、支气管肺泡灌洗及经支气管镜活检均未明确诊断。细菌、分枝杆菌和真菌培养均为阴性。虽然没有出现新的症状，但由于CT扫描显示病灶进展，因此患者进行了电视胸腔镜手术，行舌叶边缘活检。病理切片显示多处肺泡隔表面见柱状细胞(图2A)，肺泡隔周围见急性炎症表现，肺泡隔表面及肺泡腔见柱状细胞(图2B)。肺泡间亦可见成纤维细胞(图2C)。过碘酸雪夫淀粉酶染色证实，某些柱状细胞顶端可见黏液小体(图2D)。在柱状细胞集中区域进行免疫组化染色，染色结果为柱状细胞CK7阳性，但CK20、甲状腺核转录因子(TTF)-1、CDX-2、p53及MIB-1均为阴性。

查体

T36.40C,BP155/95mmHg胸、背部皮肤可见散在红色丘疹、压之不褪色，右大腿内侧可见出血点，分布较密集。浅表淋巴结不大，眼睑无水肿。心肺检查未见异常。腹部平软，上腹轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(一)，右肾区叩击痛(+)，左肾区叩击痛(士)双下肢轻度可凹性水肿，左侧稍重。
血常规:血色素127g/L，白细胞11.9x109/L，分叶0.83,嗜酸0.03,嗜酸细胞计数152x106/L,血小板167x109/L;血沉11mm/1h;尿常规:尿比重1.015,pH5,尿蛋白5g/L(24h尿蛋白定量11.024g)，尿糖500mg/L，尿白细胞15~25/HP，分类示多核0.40，单核0.60，可见小管上皮细胞，尿红细胞满视野，相差显微镜观察示红细胞60%一80%基本正常，20%一40%变形，尿细胞管型2~4/HP;尿浓缩试验:尿比重最高为1.015;血β2微球>10mg/L，尿β2-微球1.75mg几;尿N一乙酞—β2—D氨基葡萄糖配酶(NAG)116U，升高;血白蛋白30.3g/L,血肌酐(Scr)310.7414μmol/L，尿素氮22.34μmol/L，肌配清除率(Ccr)35ml/min;胆固醇、甘油三酯增高，轻丁酸脱氢酶(HBDH)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酉均-MB(CKMB)均增高，肌酸激酶(CK)稍低;肝功能正常;免疫学检查:IgG,IgA,IgM均正常，血清蛋白电泳未见单株球蛋白带，C3正常，抗核抗体谱(一)，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)3次检查均(一);B超显示左肾14.3cmX7.2cmX5.3cm，实质厚2.0cam，右肾13.6cmX7.2cmX5.2cm，实质厚2.0cm血浆D-二聚体8mg/L(正常

【既往病史】 既往史、家族史无特殊入院