结果出人意料啊～～～～～

该患者副交感神经神经元电位明显下降，引起传导受限，而使患者出现吞咽困难，这样的患者应做胃镜检查排除食管癌可能，（因患者为老年女性，不能排除肿瘤可能）

还以为是食道癌，结果是这个

好;-)，学习了！

病例学习回顾: 肌萎缩性侧索硬化症 本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。根据病损部位不同，可见以下各种症状： 1、情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有**感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。 6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与**减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。 上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神**、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。 新闻报道: 肌萎缩性侧索硬化症致病机理查明 　　新华社东京 3月 30日电 (记者何德功 )日本东京大学郭伸副教授领导的研究小组发现 ,肌萎缩性侧索硬化症患者合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效 ,无法形成构成神经细胞的物质 ,导致运动神经细胞死亡 ,从而引起肌萎缩性侧索硬化症发病。肌萎缩性侧索硬化症是一种使身体无法运动的进行性疑难病症 ,患者最后会因不能呼吸而死亡 ,著名的英国物理学家霍金即患此病。目前在日本国内有 6000名此症的患者。 　　据日本《读卖新闻》报道 ,研究小组从 5名因肌萎缩性侧索硬化症死亡的患者身上采取了脊髓的运动神经细胞 ,并把重点集中于接收信号的受体蛋白质 ,分析受体合成的过程。结果发现 ,遗传信息传送给核糖核酸之后 ,在编辑遗传信息的阶段出现了错误 ,因此 ,根据编辑后的错误遗传信息合成的受体蛋白质出现异常、进而导致运动神经细胞死亡。 　　报道称 ,新成果将为根治这一疑难病症带来福音。 这个病例对于基础的会员来说,见到的很少,解答的不全面也是正常的事情,通过这个病例的讨论,关键是我们学习到了什么,以后遇到这样的病人,我们可能就不会不知道这个病了,更希望大家再看看书,加深一下印象!

从回答中，我们发现有时专科思维局限了临床思路，如本病以吞咽困难表现，但大家忽视了四肢萎缩及肌颤的表现，结果总想消化科的病如肝性脊髓病呀，但临床上的病人不会自己找专科，有些总跑错科，如先就诊五官科等，所以我们应加强临床思路分析。思路可见http://www.iiyi.com/bbs/viewthread.php?tid=1078045&page=1#pid1600148

公开答案： 诊断：肌萎缩性侧索硬化，依据：世界神经病学联盟临床诊断标准：在延髓与2个脊髓部位（颈，胸，腰骶髓）或3个脊髓部位上，下运动神经元体征。本患者,在40岁以后发病，慢性病程，有上，下运动神经元体征，还有廷髓麻痹，括约肌不受损，无客观感觉障碍，肌电图：神经传导速度大致正常，有神经源性改变（胸锁乳突肌肌电图异常 ）。 得与脊肌萎缩症（只累及下运动神经元的常染色体隐性遗传病，多从近端肌无力开始），脊髓型颈椎病（不支持点：无感觉异常 ，胸锁乳突肌有异常 ），多灶运动神经元病（不伴锥体束受损，肌电图不支持），脊髓空洞症（无阶段性分离性温痛觉后缺失），良性肌束震颤（无肌无力，肌萎缩，肌电图正常） ,从检查中我们应注意肌电图中选用哪些肌肉进行鉴别诊断，如选用舌肌，胸锁乳突肌，脊肌等可与颈椎病等鉴别） ]

诊断:1.甲状腺功能减退、2.重症肌无力、3.乙性肝炎。 诊断依据：1.患者1年来无明显诱因出现吞咽困难，饮水呛咳，伴进食困难加重，进食少。2.呼吸稍促，四肢肌肉萎缩，一手指间大小鱼际明显。3.双上下肢软弱无力。4.心电图：心脏逆时钟向转位。5.T3：0.56MMOL/L。 还需做的检查：1.血糖测试。2.甲功能。 ]

斑竹,回答正确的话是不是可以加积分?

看来大家反应热烈呀,说明大家水平是不错的或

脑神经系统脱髓鞘病变:lol:

:) 初步诊断:运动神经元病(MND),下运动神经元型. :) 诊断依据:1.肌萎缩症状(四肢肌肉稍萎缩,以手指间大小鱼际等肌肉明显,拍打后可见肌束颤动,肌力较差,双上肢4级,双下肢4级,双下肢腱反射稍弱,病理征(-)) 2.颅神经损害( 颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。) 3.因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 :) 辅助检查 1．脑脊液检查基本正常。 2．肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4．头、颈MRI可正常。 5.食管纤维镜检查(排除食管癌合并其他疾患) :) 治疗 病因不明，目前尚无有效疗法。 一、VitE和VitB族口服。 二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。 三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。 四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。 五、患肢**，被动活动。 六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。 七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸 八、防止肺部感染。 :) 结论: 1.病人的主诉未必就是所患疾病的最主要症状或最先出现的症状.(本病案患者主诉"进行性吞咽困难1年,加重伴言语含糊4月",让人首先去考虑消化系统疾患,如食管癌) 2.当患者的症状用常见疾病无法解释时(如本病用食管癌无法解释很多现象),要先考虑神经系统毛病和多系统受累的疾病,再考虑多种疾病并存. 3.体格检查要尽可能全面详细,尤其是遇到疑难杂症,不可疏忽.(本病若当作消化系统疾患,不去详细检查肌力,肌张力等,很可能会误诊) ]

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本病的诊断: 真性球麻痹 原因：延髓血管病变？廷髓空洞症？乙型肝炎 颈椎病 依据： 1.53岁女性患者，进行性吞咽困难1年,加重伴言语含糊4月 2.头及颈MRI示:两侧脑室,枕大池轻度增宽,颈椎轻度退行病变,五官科检查无异常。 3、查体阳性体征：声音嘶哑,双软腭提差,垂居中,咽反射消失,伸舌居中,可见舌萎缩及少许纤颤,呼吸稍促,咽无充血,四肢肌肉稍萎缩,以手指间大小鱼际等肌肉明显,拍打后可见肌束颤动,肌力较差,双上肢4级,双下肢4级,双下肢腱反射稍弱。 4.辅助检查:胸片示心肺无异常.心电图示:心脏逆钟向转位,血常规示:中性粒细胞比例(86.5%),T3示:0.56nmol/l稍低,乙肝示:HBsAg(+),,肝肾示白蛋白稍低, 还应做的检查为: 1.腰穿脑脊液检查 2.血清磷酸肌酸激酶，乙酰胆碱酯酶检查 3.肌电图检查 4.MRI检查 治疗： 首先是积极治疗原发病，及对症支持疗法、咽喉部肌肉训练、中医针灸疗法及良好护理．对于球麻痹本身的症状，现代医学并无特效药物而多以物理疗法，饮食上予以糊状或粘稠状食物，定时**咽喉部肌肉、训练患者对口型、缓慢分次吞咽口水等 ]

初步诊断 1 脊髓空洞症， 2 延髓麻癖？ 3 乙肝病毒携带者。 诊断依据 1 进行性吞咽困难一年，加重伴言语模糊四月。 2 查体：双软腭提差，咽反射消失，可见舍萎缩，稍许纤颤，四肢肌肉稍萎缩，一手指间大小鱼际处明显，拍打后可见肌束震颤，肌力较差，双上下肢肌力四级，双下肢肌腱反射减弱，病理征阴性，乙肝表面抗原阳性。 需要的检查 1 腰穿 脑脊液检查。 2 脊髓MRI CT检查。 3 肌电图 总结： 1 看起来像常见病的病人，查体也一定要细致，认真严格的按查体程序操作。 2 凡与疾病，诊断思路要开阔，及时发现疾病的特点。 ]

肝性脊髓病

不像重症肌无力,重症肌无力晨轻暮重，有无神经系统脱髓鞘疾病，格林-巴利综合症，有无朊蛋白病，乙肝病毒DNA引起病变不能排除，因乙肝可导致自身免疫性疾病发生，查抗结缔组织抗体及免疫球蛋白观察。

诊断：1。运动神经元疾病：进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症2。乙肝。依据：1。进行性吞咽困难，伴言语含糊。无伴头痛,无呕吐。2。头及颈MRI示:两侧脑室,枕大池轻度增宽。3。双软腭提差,垂居中,咽反射消失。四肢肌肉萎缩,以手指间大小鱼际等肌肉明显,拍打后可见肌束颤动。4。乙肝示:HBsAg(+)。进一步：脊髓MR，肌电图， ]

诊断:重症肌无力？ 食管癌伴颅内转移？ 慢性病毒性肝炎（乙型） 诊断依据:1.吞咽困难,饮水明显呛咳,4月发生讲话含糊,伴进食困难加重。 2.呼吸费力. 3,声音嘶哑,双软腭提差,,咽反射消失,伸舌居中,可见舌萎缩及少许纤颤 4..肌肉萎缩：四肢肌肉萎缩,以手指间大小鱼际等肌肉明显,拍打后可见肌束颤动,肌力差,四肌肌力4级,肌力减弱不明显，双下肢腱反射稍弱 5.中性粒细胞比例(86.5%),T3示:0.56nmol/l稍低, 6.乙肝示:HBsAg(+),,肝肾示白蛋白稍低, 还应做的检查为:电解质，AchR抗体.突触前膜受体.肌电图.食管胃镜检查 鉴别诊断:格林巴利综合症. 周期性麻痹 Lambert-Eaton综合症.炎症行肌病 治疗:一.一般处理：注意呼吸道通畅，避免过度劳累,注意劳逸结合,防止感染，慎用一些药物如氨基糖甙类等 二.药物治疗: 1.抗胆碱酯酶药 2.免疫抑制剂.：肾上腺皮质激素.环磷酰安等 3.放射疗法 4.血浆交换 5.免设球蛋白 ]

诊断；１）重症肌无力。２）乙肝诊断依据； 1）,女,53Y,进行性吞咽困难1年,加重伴言语含糊4月 2）患者一年来无明显诱因出现吞咽困难,饮水时呛咳明显,未重视,4月来出现讲话含糊,伴进食困难加重,进食少,无伴头痛,无呕吐,并诉有偶有呼吸费力。 3）头及颈MRI示:两侧脑室枕大池轻度增宽,颈椎轻度退行病变。　４体检；构音含糊,眼球活动自如复视,鼻唇沟对称,双眼无突出,声音嘶哑,双软腭提差,垂居中,咽反射消失,伸舌居中,可见舌萎缩及少许纤颤,呼吸稍促,咽无充血,四肢肌肉稍萎缩,以手指间大小鱼际等肌肉明显,拍打后可见肌束颤动,肌力较差,双上肢4级,双下肢4级,双下肢腱反射稍弱。　５）心电图示:心脏逆钟向转位,血常规示:中性粒细胞比例(86.5%),T3示:0.56nmol/l稍低 乙肝示:HBsAg(+),,肝肾示白蛋白稍低完善检查； 1 、胸部电脑断层扫描2） 神经重复频率**检查3） 疲劳试验（Jolly试验4） 乙酰胆碱受体抗体滴度检测 5） 、抗胆碱酯酶药物试验 。该患者的首诊医生未及时发现患者的病情， 使患者的病情未得到及时控制。　治疗；症状性治疗 抗胆碱酯酶药物 病因性治疗； １） 、胸腺切除 ２） 肾上腺皮质类固醇类3）、免疫抑制剂4）、血浆置换5）、免疫球蛋白 ]