【病案介绍】
主诉
男性,66岁
四肢乏力1年，吞咽困难伴言语不清10个月
现病史
患者1年前开始无明显诱因先出现左上肢乏力，10个月前开始出现吞咽困难伴言语不清，进食及饮水呛咳。病情逐渐发展，左上肢抬不起，并出现其他肢体的无力，咳嗽咳痰及抬头无力。身体肌肉萎缩，主要累及舌肌、颈部肌肉、肩部、四肢肌肉，伴肌束震颤。 曾于多家医院就诊，行肌电图检查不能确诊，曾考虑“运动神经元病”、“重症肌无力”等。曾口服利鲁唑无好转。口服溴吡啶斯的明后吞咽障碍能减轻。患者病来无发热，有咳嗽、咳白痰，无腹痛腹泻，饮食差，近2个月进流食，睡眠欠佳，现自觉排便无力，近10个月体重减轻15Kg左右。
既往史
否认高血压、冠心病、糖尿病病史。否认青光眼、哮喘等病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术和外伤病史。否认输血史。
查体
T：36.5℃，P：74次/分，R：18次/分，BP：140/80mmHg
。心、肺、腹查体未见明显异常。神经科查体：神清，构音障碍，鼻音，音调低。双眼球各向运动充分，无眼震，双瞳等大正圆，D=3.0mm，对光反射灵敏，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌萎缩，可见舌肌震颤。四肢肌力4级，四肢肌张力正常。可见双侧胸锁乳突肌、冈上肌及冈下肌、双手骨间肌、大小鱼际肌等明显萎缩。深浅感觉未及明显异常，BCR L+R+，TCR L+R+， PSR L+++R+++，ASR L+++R+++，Hoffmann征：L-R-，Babinski征L-R-。颈软。
辅助检查
腰穿脑脊液检查无异常。
病例来源：爱爱医
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