摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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运动神经元病四肢乏力1年一例

孟宁妇产科-妇产科综合 医师

更新时间:2018-09-11 10:05

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病例摘要

【基本信息】男,66岁

【病案介绍】

主诉

男性,66岁
四肢乏力1年,吞咽困难伴言语不清10个月

现病史

患者1年前开始无明显诱因先出现左上肢乏力,10个月前开始出现吞咽困难伴言语不清,进食及饮水呛咳。病情逐渐发展,左上肢抬不起,并出现其他肢体的无力,咳嗽咳痰及抬头无力。身体肌肉萎缩,主要累及舌肌、颈部肌肉、肩部、四肢肌肉,伴肌束震颤。 曾于多家医院就诊,行肌电图检查不能确诊,曾考虑“运动神经元病”、“重症肌无力”等。曾口服利鲁唑无好转。口服溴吡啶斯的明后吞咽障碍能减轻。患者病来无发热,有咳嗽、咳白痰,无腹痛腹泻,饮食差,近2个月进流食,睡眠欠佳,现自觉排便无力,近10个月体重减轻15Kg左右。

既往史

否认高血压、冠心病、糖尿病病史。否认青光眼、哮喘等病史;否认肝炎、结核等传染病史;否认手术和外伤病史。否认输血史。

查体

T:36.5℃,P:74次/分,R:18次/分,BP:140/80mmHg
。心、肺、腹查体未见明显异常。神经科查体:神清,构音障碍,鼻音,音调低。双眼球各向运动充分,无眼震,双瞳等大正圆,D=3.0mm,对光反射灵敏,额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌萎缩,可见舌肌震颤。四肢肌力4级,四肢肌张力正常。可见双侧胸锁乳突肌、冈上肌及冈下肌、双手骨间肌、大小鱼际肌等明显萎缩。深浅感觉未及明显异常,BCR L+R+,TCR L+R+, PSR L+++R+++,ASR L+++R+++,Hoffmann征:L-R-,Babinski征L-R-。颈软。

辅助检查

腰穿脑脊液检查无异常。

【诊治过程】

初步诊断

运动神经元病(肌萎缩侧索硬化ALS)

鉴别诊断

吉兰-巴雷综合征:多为双侧周围性面瘫,伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍,脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离。该患者表现为单侧面瘫,无四肢迟缓性瘫痪及感觉障碍,可排除该诊断。

诊治经过

利鲁唑口服,对症支持治疗。

诊断结果

运动神经元病(肌萎缩侧索硬化ALS)

【分析总结】


确诊ALS至少有3个部位的上、下运动神经元病变的体征(将ALS神经元变性的部位分为4个:延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓)。该患者临床上符合ALS的特点。同时肌电图可见胸锁乳突肌、斜方肌、腓肠肌、指总伸肌、小指展肌等小力收缩时运动单位时相增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩时募集相减少,呈单纯相。累及4个部位。因此可以诊断ALS。

病例来源:爱爱医

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