【病案介绍】
主诉
男性，50岁
现病史
腰部酸软无力1年，进行性双下肢无力6月。初为腰部酸软、无力，挺直腰板需手扶大腿缓慢直立，约6月前逐渐出现双下肢无力，蹲起困难，尚可***行走，下肢无力与活动量无明显关系，无晨轻暮重现象，休息后无明显缓解，后症状加重，走路需搀扶，左足足尖下垂，不能屈曲，右足、双上肢无明显异常，上抬、持物基本正常，外院就诊完善腰椎核磁提示“腰椎管狭窄”，予相关理疗后无明显缓解。约1月前出现四肢肌肉明显肉跳，萎缩明显，病程中无发热，无皮疹，无肌肉痛，无呼吸困难。患者自发病以来，饮食、睡眠、二便如常，体重近半年下降15Kg。
查体
T：36.5℃，P：70次/分，R：18次/分，BP：120/80mmHg
查体：体型消瘦。跨阈步态，神清语利，高级皮层功能检查未见明显异常，舌肌纤颤，吸吮反射阳性，四肢可见明显肌束颤动，双上肢肌力V级，右下肢肌力IV，左下肢远端肌力III级，左下肢近端肌力IV，左足背屈不能；双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，Romberg征阴性；感觉检查基本正常。双侧肱二头肌反射、双侧膝腱反射亢进，双侧Hoffmann征、Rossolimo征均（-），双侧Babinski征、Chaddock征（-）。脑膜**征阴性，植物神经检查未见明显异常。
辅助检查
1.血尿便常规、肿瘤常规、生化、ESR、甲功、DIC、自身抗体谱、免疫8、ANCA均正常。2.CSF生化：微量蛋白0.74g/L↑，GM抗体、Hu-Ro-Ri抗体（-）；3.胸部CT：双肺多发肺气肿，双肺多发点状高密度影，双肺细支气管炎可能；右肺中叶外侧段少许肺膨胀不全；肺功能检查：VC，FVC减低；睡眠多导监测：AHI6次/小时，呼吸肌可能受损。头颅、颈椎核磁未见明显异常；4.肌电图检查示：双侧胫神经、腓神经复合运动单位波幅降低，MCV减慢，F波未诱出，左侧正中神经F波出现率降低；针极肌电图示：双侧胫骨前肌可见病理性自发电位，时限延长，右侧胸锁乳突肌、双侧胫前肌多相电位增多，腹直肌、双侧胫骨前肌、股四头肌运动单位数目偏少；提示：双下肢神经源性损害（双侧胫骨前肌、腓肠肌），运动纤维轴受累为主。
病例来源：爱爱医
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全部评论
肌萎缩侧索硬化的诊断，关键还是病史和神经系统查体，慢性病程，上下神经元同时受累，诊断不难。如果合并严重的颈椎病，则要做胸锁乳突肌肌电图鉴别，如果轻率手术，则很难收场的
在市医院学习的时候曾见过一例，主任也是不断地摇头啊。
前天我也接到一个这样的病历
肌萎缩侧索硬化症真的是一个棘手的疾病啊
谢谢分享！值得学习的一个病例！
这样病历很少见，学习了。