主诉

患者，女，56岁，
半年前无明显诱因出现双下肢水肿，当地医院予对症治疗（具体不详），疗效差。1周前水肿加重，以“肾病综合征”收入院。

既往史

“高血压史”1年。

查体

BP180/90mmHg，贫血貌，双下肢水肿，余无异常。

辅助检查

血常规：RBC2.16xl0^2/L，Hb70g/L；尿蛋白3+，RBC20/HP，WBC13/HP；24h尿蛋白量2.384g；血Ca2．Ommol/L，Scr105μmol/L，白蛋白26.6g/L，球蛋白32.5g/L，三酰甘油2.76mmol/L，总胆固醇6.09mmol/L；ANA(±)，ANCA（-），抗GBM（-）；肾素-血管紧张素-醛固酮系统立卧位无异常；CRPO．97mg/L，IgG16.89g/L，IgA0.74g/L,IgM9.64g/L,IgE31.50g/L,C30.72g/L,C40.15g/L，ESR119mm/h；尿本周蛋白κ阳性；血清蛋白电泳：γ30.6%；免疫固定电泳M蛋白IgG/κ型；彩超：左肾113mmx52mmx60mm，厚19mm，右肾111mmx48mmx61mm，厚13mm，双侧肾动脉阻力指数增高。头颅及骨盆平片未见明显异常。骨密度示：L3骨质疏松，L2骨质减少。骨髓穿刺示：浆细胞占14.4u/o，且胞体大小不一，圆形或椭圆形，细胞核染色质疏松，核仁隐显不一，部分浆细胞染深蓝色，不透明，可见双核、三核浆细胞；免疫分型示浆细胞13.37%，其中98.36%为异常浆细胞，表现为CD19丢失或CD56阳性表达，表型符合多发性骨髓瘤细胞。肾脏病理：免疫荧光C3+，余均阴性。光镜下可见：15个肾小球，3个硬化，其余小球系膜细胞和基质中重度增生、弥漫插入，内皮细胞阶段增生，基底膜弥漫性增厚、双轨形成，系膜区、内皮下嗜复红蛋白沉积，其中可见1个纤维性新月体，1个小纤维性新月体，4个小球阶段硬化，1个小球球囊粘连；肾小管上皮细胞空泡、颗粒变性，可见蛋白管型，灶状管腔扩张、细胞低平、刷状缘脱落；肾间质灶状淋巴、单核细胞浸润伴有纤维化；小动脉管壁增厚；刚果红染色及氧化后均阴性。

初步诊断

膜增生型C3肾小球肾炎。电镜下见肾小球系膜细胞和基质中至重度增生、广泛插入，内皮下及系膜区电子致密物沉积，基底膜内疏松层阶段性增宽，上皮足突广泛融合，肾小球上皮溶酶体增多，部分增厚，肾间质淋巴单核细胞浸润伴胶原纤维增生，电镜诊断：膜增生型C3肾小球肾炎。

诊治经过

非洛地平、缬沙坦及沙力度胺口服。患者依从性差，院外自行停用沙力度胺，服用中草药物治疗，1个月后门诊复查：血Hb71g/L，白蛋白22.3g/L，球蛋白58g/L，Scr124μmol/L；尿蛋白3+，RBC215/μl

【家族史】 其母患“高血压病”。
【讨论】 本例患者免疫荧光仅见C3沉积，提示不依赖抗体的补体旁路途径被激活。各种原因导致的补体旁路途径异常激活是C3肾小球病发病的关键，旁路途径的异常可因补体调节蛋白（H、I和B因子的突变，或产生其自身抗体（H因子抗体和C3肾炎因子）而发生。该例患者H因子浓度为477g/L，H因子抗体阴性。目前，尚缺乏治疗C3肾小球肾炎的有效手段，国内有学者使用雷公藤多甙联合免疫抑制剂治疗C3肾小球肾炎。多发性骨髓瘤合并膜增生型C3肾小球肾炎，二者间关系尚未明确，可能为偶然同时出现，二者互为***的疾病。此外，补体异常引起的膜增生性肾炎往往于其他疾病因素存在时发生。本例两种疾病的发病过程是否存在共同的免疫机制，仍需进一步研究确定。