主诉

男，4岁，17.5kg.

现病史

发现心脏杂音伴紫绀三年，活动后喜蹲踞，胸骨左缘3、4肋间闻及GⅢ收缩期杂音，杂音向心前区传导。血红蛋白19.3g%.
（1）体外循环时间长（2）心内回流多（3）体外循环结束时根据CVP输血，出现左心衰（4）经强心降低后负荷和呼吸治疗很快好转。

辅助检查

胸部X片：C/T0.58,双肺血偏少，心脏中度增大，以左右心室增大为主。超声心动图示：心室右襻，解剖中右心室在左侧偏后，室间隔连续中断约15mm,大血管关系异常，主动脉位于左前连接解剖右心室。发自解剖左心室的肺动脉位于左后位，瓣狭窄，主干及左右分支发育均可。超声检查收缩期主肺动脉五彩高速血流信号，室水平可见双向分流信号。左、右心室造影示：右心室双出口伴心室转位，左位型大动脉异位，肺动脉瓣及瓣下狭窄及室间隔缺损。

诊断结果

先天性心脏病右心室双出口伴心脏转位，房间隔缺损，室间隔缺损。

【体外循环过程】 全麻浅低温体外循环下行修补术，转流开始MAP下降到10mmHg,给予阿拉明后MAP维持30~65mmHg,阻断心肌血流后，升主动脉灌注含钾冷停跳液400ml,共三次，回收。转中Hb9g%.流量在80ml/kg/min时，左心回流量多，流量降低至20ml/kg/m2,回心血量减少，此时SvO86%,温度24℃，肛温26℃。行右室流出道疏通、肺动脉跨环加宽补片。心脏血流阻断84分钟，低流量灌注42分钟。开放升主动脉后心脏自动复跳，窦性心律。体外循环共190分钟。辅助循环时并行复温，鼻温37.5℃，肛温36.2,渐渐停体外循环，辅以多巴胺8μg/kg/min,多巴酚丁胺10μg/kg/min.MAP52mmHg,CVP9mmHg.根据右房压缓慢输血200ml,10分钟后患者气道压力增高至40mmHg,指尖氧饱和度从100%降至75%,气管内吸出粉红色泡沫痰，左房针头直接测压为28mmHg,测胶体渗透压50mmHg,给肝素抗凝，重新体外循环。给白蛋白30g,甲基强的松龙500mg,辅助3小时后，缓慢停机，同时辅以多巴胺5μg/kg/min,多巴酚丁胺5μg/kg/min,硝普钠5μg/kg/min,MAP50mmHg,CVP8mmHg,左房压16mmHg,根据左房压缓慢输血，维持在18mmHg左右，以PEEP呼吸方式，10分钟经主动脉根部缓慢给鱼精蛋白，患儿血流动力学稳定，气道压30mmHg,少量粉红色泡沫痰，指尖血氧饱和度98%,30分钟关胸，回ICU持续用PEEP呼吸方式。8小时后气道压力降为20mmHg,粉红色泡沫痰消失，肺有少许罗音，左房压维持在15~18mmHg.
【讨论】 紫绀型心脏病手术肺损伤较为多见。主要表现在肺水肿，血色泡沫痰，气体交换障碍。其原因是多方面。体外循环大量的炎性介质激活释放，C3a,C5a使毛细血管通透性增加，白细胞趋化增强，激活的白细胞形态变大，变形能力减弱，大量白细胞嵌顿于肺毛细血管，释放可溶性物质和自由基，破坏毛细血管的基底膜。该患者体外循环时间长，炎性介质对肺损伤较为突出。主要表现在肺血管的通透性增高。患儿左心发育小，手术时间长，心肌缺血性损伤严重，体外循环后期不重视心脏辅助，并根据CVP过量输血。由于F4和右室双出口患者的右室发育好，此时左房压已明显增高，但右房压仍表现正常，忽视这一特点易过量输血，将造成左心衰。该患儿支气管动脉代偿性发育，肺部仍有较多的血流灌注，此时如不适当采用高流量灌注将使肺部血液聚集。肺部血管发育不佳，肺泡II型细胞较少，使肺泡易于萎陷。紫绀型心脏病手术后肺部并发症严重影响患儿的恢复。临床主要预防措施有：①手术前重视肺部血管的发育，肺部有炎症应改期手术，因为紫绀型心脏病大多数为右向左分流，肺部血流相对少，而手术纠正后肺部血流增多，加上原有炎症反应，术后肺水肿发生率较高；②低温低流量减少静态肺时的肺血流亦可采用静态膨肺的方法（12cmH2O），气囊加压，可减少静态肺血管的液体外渗，但在小儿手术因双侧肺膨胀使手术视野减小；③选用生物相容性好的体外循环用品，如肝素涂抹膜肺可使炎性介质释放大大缓解，白细胞滤器将激活的白细胞滤除，减少可溶性物质和自由基的释放；④尽量减轻左心负荷，合理补充容量，适当应用正性肌力药，加强心肌收缩，并适当辅助一些血管扩张剂，降低血管阻力，缓解心肌收缩的后负荷。紫绀型心脏病患者，一般血色素较高，年龄越大越明显。这主要是肺部血液氧合不佳，肾脏缺氧，分泌大量的**，骨髓红细胞大量生成，以从数量上补偿摄氧不足。有的患者血球压积可达到60%以上。这类患者血液粘滞度高，如果不进行血液稀释，在低温体外循环下，会加重组织的灌注不良。低温可使血液粘滞度明显增加，紫绀型心脏病患者因Hct较高，血液中血浆成份较少，血液稀释后，胶体渗透压下降明显，血管保水能力弱，微循环中有限滤过压增高，大量液体外渗，易发生水肿，其中以肺水肿最为突出。预充中一定要注意胶体液的补充，对于这类患者体外循环中Hct在20%以上并不意味胶体渗透压合适。该患者预充胶体较少，术中回收大量的晶体停跳液，虽然Hb在9g%以上，但患儿血浆成份较少，体外循环忽略了胶体的预充，使转中胶体渗透压偏低。阜外医院曾对3岁以下紫绀型心脏病患者进行观察，转前的胶渗压为15.5mmHg（正常为22~24mmHg），转中为10.3mmHg.预充胶体主要是血浆和白蛋白。血浆为等渗胶体液，白蛋白为高渗胶体液。一般是预充400ml血浆，在结束体外循环前如循环管道有大量液体，可采用超滤排出水提高胶渗压。如循环管道液体少，可预充白蛋白，5克白蛋白可增加血浆100ml.阜外医院紫绀型心脏病体外循环后胶渗压一般在16mmHg左右。该患者在发生肺水肿时，及时体外循环让心脏充分休息，同时给白蛋白增加胶体渗透压，给皮质激素降低血管通透性。心肌在充分休息后逐渐停机。同时根据左房压、血容量进行调整，以正性肌力药物加强心肌的收缩，以硝普钠降低心脏后负荷，使心脏做功减轻。为了避免鱼精蛋白加重肺血管损伤，特别从动脉系统缓慢输入。呼吸治疗主要以PEEP为主，以增加肺的气体交换，同时减少肺泡的液体渗出。由于上述措施的及时、得力，使病情得到了缓解直至恢复。
【小结】 （1）减轻血管通透性：尽量缩短体外循环时间，适当应用皮质激素。（2）体外循环水肿不可避免，其中以脑水肿、肺水肿最为严重。脑水肿主要因素以细胞缺氧所致；肺水肿主要以间质水肿多见。（3）避免严重的血液稀释，特别是严重高血色素紫绀患者，要注意胶体的补充，容量多时还应考虑利尿和超滤。（4）静脉压高时要及时调整，左心发育不良患者注意左、右房压分离现象，应监测左房压。