外阴畸形，原来是女性假两性畸形
悲*********子其他医务者
更新时间：2013-08-12 20:44
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【病案介绍】
主诉
患者入院后立即静脉250~500ml液体中间断给予25%硫酸镁30ml/次，酚妥批明20mg/次，速尿20mg/次，乌拉地尔（压宁定）50-100mg/次，及口服硝苯地平控释片（拜新同），卡托普利（开博通），双氢克尿噻，安体舒通，氯化钾等，患者血压居高不下，渡动在220-240/110-140mmHg.头疼剧烈，神志恍惚，全身水肿加重，胸腔和心包积液量以厦腹水逐渐增加。由于病情危重，经家属同意，急转产科行剖宫产。终止妊娠后，患者病情迅速好转，血压降到160-170/100-110mmHg,尿量明显增多，水肿逐渐消退，但血钾仍低。查血醛固酮690.6mmol/L（139~486.5mmol/L），肾素0.21ng/ml·h（0.56~2.80ng/ml·h），血皮质149nmol/L（138~690nmol/L）。尿醛固酮741.2mmol/24h（5.83-47.26mmol/24h），尿3-甲氧-4-羟扁桃酸（VMA）62.3vmoL/24h（24.9-70.2vmol/24h）。cT检查发现右肾上腺下缘有一2.5cm×1.8cm不规则低密度结节；增强检查发现结节明显增强，考虑右肾上腺醛固酮瘤。安体舒通试验性治疗（180~240mg/d）显示，血钾恢复正常，血压维持在120~130/90~100mmHg,24h尿蛋白降到1.76g.2个月后行右肾上腺腺瘤摘除术，病理报告肿瘤细胞HE染色，胞浆中可见嗜伊红的螺内酯小体（如图所示），这些小体是术前经螺内酯治疗，瘤细胞浆内嗜酸性层状包含体，文献报道电镜下证实这些小体系肾上腺球状带细胞旋涡状内质网，符合醛固酮瘤。术后停用所有降压药，血压120/80mmHg,血钾4.0mmol/L,血醛固酮183.8nmoL/L,肾素058ng/ml·h,患者痊愈出院。图肾上腺皮质腺瘤（HE×200）注：箭头所指为螺内酯小体
【诊治过程】
初步诊断
患者入院后立即静脉250~500ml液体中间断给予25%硫酸镁30ml/次，酚妥批明20mg/次，速尿20mg/次，乌拉地尔（压宁定）50-100mg/次，及口服硝苯地平控释片（拜新同），卡托普利（开博通），双氢克尿噻，安体舒通，氯化钾等，患者血压居高不下，渡动在220-240/110-140mmHg.头疼剧烈，神志恍惚，全身水肿加重，胸腔和心包积液量以厦腹水逐渐增加。由于病情危重，经家属同意，急转产科行剖宫产。终止妊娠后，患者病情迅速好转，血压降到160-170/100-110mmHg,尿量明显增多，水肿逐渐消退，但血钾仍低。查血醛固酮690.6mmol/L（139~486.5mmol/L），肾素0.21ng/ml·h（0.56~2.80ng/ml·h），血皮质149nmol/L（138~690nmol/L）。尿醛固酮741.2mmol/24h（5.83-47.26mmol/24h），尿3-甲氧-4-羟扁桃酸（VMA）62.3vmoL/24h（24.9-70.2vmol/24h）。cT检查发现右肾上腺下缘有一2.5cm×1.8cm不规则低密度结节；增强检查发现结节明显增强，考虑右肾上腺醛固酮瘤。安体舒通试验性治疗（180~240mg/d）显示，血钾恢复正常，血压维持在120~130/90~100mmHg,24h尿蛋白降到1.76g.2个月后行右肾上腺腺瘤摘除术，病理报告肿瘤细胞HE染色，胞浆中可见嗜伊红的螺内酯小体（如图所示），这些小体是术前经螺内酯治疗，瘤细胞浆内嗜酸性层状包含体，文献报道电镜下证实这些小体系肾上腺球状带细胞旋涡状内质网，符合醛固酮瘤。术后停用所有降压药，血压120/80mmHg,血钾4.0mmol/L,血醛固酮183.8nmoL/L,肾素058ng/ml·h,患者痊愈出院。图肾上腺皮质腺瘤（HE×200）注：箭头所指为螺内酯小体
【其他】
患者入院后立即静脉250~500ml液体中间断给予25%硫酸镁30ml/次，酚妥批明20mg/次，速尿20mg/次，乌拉地尔（压宁定）50-100mg/次，及口服硝苯地平控释片（拜新同），卡托普利（开博通），双氢克尿噻，安体舒通，氯化钾等，患者血压居高不下，渡动在220-240/110-140mmHg.头疼剧烈，神志恍惚，全身水肿加重，胸腔和心包积液量以厦腹水逐渐增加。由于病情危重，经家属同意，急转产科行剖宫产。终止妊娠后，患者病情迅速好转，血压降到160-170/100-110mmHg,尿量明显增多，水肿逐渐消退，但血钾仍低。查血醛固酮690.6mmol/L（139~486.5mmol/L），肾素0.21ng/ml·h（0.56~2.80ng/ml·h），血皮质149nmol/L（138~690nmol/L）。尿醛固酮741.2mmol/24h（5.83-47.26mmol/24h），尿3-甲氧-4-羟扁桃酸（VMA）62.3vmoL/24h（24.9-70.2vmol/24h）。cT检查发现右肾上腺下缘有一2.5cm×1.8cm不规则低密度结节；增强检查发现结节明显增强，考虑右肾上腺醛固酮瘤。安体舒通试验性治疗（180~240mg/d）显示，血钾恢复正常，血压维持在120~130/90~100mmHg,24h尿蛋白降到1.76g.2个月后行右肾上腺腺瘤摘除术，病理报告肿瘤细胞HE染色，胞浆中可见嗜伊红的螺内酯小体（如图所示），这些小体是术前经螺内酯治疗，瘤细胞浆内嗜酸性层状包含体，文献报道电镜下证实这些小体系肾上腺球状带细胞旋涡状内质网，符合醛固酮瘤。术后停用所有降压药，血压120/80mmHg,血钾4.0mmol/L,血醛固酮183.8nmoL/L,肾素058ng/ml·h,患者痊愈出院。图肾上腺皮质腺瘤（HE×200）注：箭头所指为螺内酯小体
病例来源：爱爱医
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全部评论
哎 这样的人以后只有领养小孩了 悲催
赞一个，确实是经验丰富
学习一下,兼收并蓄,开阔眼界,三人行必有我师傅啊!谢谢楼主分享经验!
回复皮皮，确实有这样子的畸形啊，但是不应该到了成年才发现是两性畸形的呀，难道在童年时期父母都没有好好摸摸小JJ看看，如果没有睾丸的，就应该积极去诊治啊。
确实提高了经验，赞，能不能传照片看看
有这样的畸形吗。
不错
能不能传照片看看？
学习了！