【病案介绍】
现病史
【病例摘要】
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。临床上遇到一例阵发性睡眠性血红蛋白尿伴甲状腺功能亢进症病例，现分享如下。
【用药处方】
给予赛治治疗甲状腺功能亢进，甲功明显好转后准备行造血干细胞移植。移植前输注洗涤红细胞，血红蛋白至+100g/L以上。
【讨论】
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种造血干细胞疾病，传统的治疗只是缓解症状和治疗这个疾病的并发症。新的治疗方法如eculizumabv可以稳定血红蛋白水平，提高生活质量，但不能治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。国内有文献报道1例异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿取得较好的疗效.尽管异基因造血干细胞移植可以治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿,但异基因造血干细胞移植的并发症及移植相关病死率限制了移植的应用。国外文献报道阵发性睡眠性血红蛋白尿何时采用异基因造血干细胞移植治疗还不确定心,还需要临床试验进行观察。我们这例患者恰好有同基因的胞姐供者，同基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效确切，无明显并发症。患者移植后的尿潜血转阴是最快的，在一2d尿常规就恢复正常。但CD55、CD59的恢复要移植后2个月。我们采用联合问充质干细胞的输注，造血重建良好。
既往史
【病例摘要】
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。临床上遇到一例阵发性睡眠性血红蛋白尿伴甲状腺功能亢进症病例，现分享如下。
【用药处方】
给予赛治治疗甲状腺功能亢进，甲功明显好转后准备行造血干细胞移植。移植前输注洗涤红细胞，血红蛋白至+100g/L以上。
【讨论】
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种造血干细胞疾病，传统的治疗只是缓解症状和治疗这个疾病的并发症。新的治疗方法如eculizumabv可以稳定血红蛋白水平，提高生活质量，但不能治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。国内有文献报道1例异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿取得较好的疗效.尽管异基因造血干细胞移植可以治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿,但异基因造血干细胞移植的并发症及移植相关病死率限制了移植的应用。国外文献报道阵发性睡眠性血红蛋白尿何时采用异基因造血干细胞移植治疗还不确定心,还需要临床试验进行观察。我们这例患者恰好有同基因的胞姐供者，同基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效确切，无明显并发症。患者移植后的尿潜血转阴是最快的，在一2d尿常规就恢复正常。但CD55、CD59的恢复要移植后2个月。我们采用联合问充质干细胞的输注，造血重建良好。
【其他】
【病例摘要】
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。临床上遇到一例阵发性睡眠性血红蛋白尿伴甲状腺功能亢进症病例，现分享如下。
【用药处方】
给予赛治治疗甲状腺功能亢进，甲功明显好转后准备行造血干细胞移植。移植前输注洗涤红细胞，血红蛋白至+100g/L以上。
【讨论】
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种造血干细胞疾病，传统的治疗只是缓解症状和治疗这个疾病的并发症。新的治疗方法如eculizumabv可以稳定血红蛋白水平，提高生活质量，但不能治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。国内有文献报道1例异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿取得较好的疗效.尽管异基因造血干细胞移植可以治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿,但异基因造血干细胞移植的并发症及移植相关病死率限制了移植的应用。国外文献报道阵发性睡眠性血红蛋白尿何时采用异基因造血干细胞移植治疗还不确定心,还需要临床试验进行观察。我们这例患者恰好有同基因的胞姐供者，同基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效确切，无明显并发症。患者移植后的尿潜血转阴是最快的，在一2d尿常规就恢复正常。但CD55、CD59的恢复要移植后2个月。我们采用联合问充质干细胞的输注，造血重建良好。
病例来源：爱爱医
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全部评论
中医对于慢性病是有其独特的疗效的，看到您的描述，特别想说可以服用六味地黄丸，结合西药的必利劲，对您的症状会有较好的改善
五芩散加金银花有效果。
用的是什么纯中药呢！能说说吗？
病急不能乱投医，西医西药是救命的，中医中药是治病的！吃药不忌嘴，跑断大夫腿。名医难治心头病有病不瞒医，瞒医害自己。药方无贵贱，效者是灵丹。
谢谢分享，分析的很全面。
很好的案例，值得学习。
复方玄驹胶囊，可以去试试，改善不良生活习惯非常重要。
五苓散
中药调理为主，西药治疗为辅！戒除不良生活习性！
目前患者病情属于急性期，应该先与药物治疗，迅速控制病情，然后改掉不良的生活习惯及环境，不要再往伤口上撒盐。 中医中药的方子：真武汤加减。其实就是加金钱草。
前列腺炎都是三分治七分养，饮食起居首先要规律，然后才昊配合药物治疗
他本来就是一种慢性疾病一般治疗这种情况必须要有很好的耐心要病人的配合要加强锻炼饮食必须要有闺女呢要纠正不良习惯用针灸治疗也不错药物针灸一般有很好的疗效刚错了一个字我也懒得改了我说的意思是饮食要有规律
中药治疗，归脾汤加减
***，这么多症状
这位医生，麻烦您告诉患者去“百度贴吧——戒色吧”看看，他将会非常感谢您。纵欲过度自然会病，就像往锅里倒水，如果锅底漏了，怎么倒也不会倒满的。吃药看病治疗的前提是先节制自己。
这位医生，麻烦您告诉患者去“百度贴吧——戒色吧”看看，他将会非常感谢您。纵欲过度自然会病，就像往锅里倒水，如果锅底漏了，怎么倒也不会倒满的。吃药看病治疗的前提是先节制自己。
我们知道好的饮食起居对前列腺炎患者至关重要，药物的作用再好，但是患者在生活上不配合，一味诱发疾病，自然难以痊愈。那前列腺炎患者如何做到自我治疗？ 中医治病更注重防病，对于前列腺炎的治疗讲究“三分治、七分养”。许多人却认为治病全靠好药，治好治不好病在于医生水平的高低，而与自己的日常行为没关系，这些认识是错误的。
大家有什么不懂的，不清楚的，可以加我扣：1152487314，一起交流沟通，互相学习，互相请教
熟悉中药的人会知道，在中医上讲究“药食同源”因为“物得天地之偏气”,凡是偏气比较大，用来纠正人体偏性的，都可以做药物，如人参，麻黄等。相对于来说平行的就叫做食物，比如，小麦，稻米。而食物中的木瓜、山楂之类，也可以是药物，可以吃也可以入药，这种药药性平和。
分析得是不错！要是能根据类型推荐点中药汤记就更好了！