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长期发烧伴关节疼痛消瘦:科兴综合征

天******星其他医务者

更新时间:2017-01-14 13:55

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病例摘要

【基本信息】女,55岁

【其他】


【病例摘要】 这个病例比较有意义,**,发上来讨论讨论:
【月经及婚育史】 月经18岁初潮周期1-2月/次经期3-5天量适中

病例来源:爱爱医

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廖*** 我爱企鹅

1您的初步诊断,患者发烧的原因? 楼上绿色天涯兄分析得不错,我还想补充一下 我主要考虑恶病质,病有有反复发热,体重下降等. 其二,考虑"白血病",因为血液系统多项指标都不正常,血红蛋白低,平均血小板体积下降等.合并发热关节痛.血血病的诊断可以成立.这个可能性最大. 2必要的进一步检查 一,骨髓活检,确诊 二,复查血液系统的各种检查 三,全身CT,三大常规等 四,肝肾全套等

任忠林 普通内科医师

星星老师的病例太复杂,诊断困难!只说一下个人思路。 反复发热伴消瘦两个月首先考虑恶性疾病; 关节及手腕疼痛首先考虑风湿及痛风,但风湿病及尿酸的相关检查已排除; 抗生素无效,排除细菌感染; 免疫学检查已基本排除自身免疫性疾病; 无盗汗、无肝炎结核史、及发热的规律性,已基本排除结核; 结合以上情况及星星老师要查血清铁蛋白,重点考虑血液系统疾病; 总结此病例的阳性症状体征如下: 初期上感史、反复发热、关节疼、手腕痛、明显消瘦、血沉高、C反应蛋白高、乳酸脱氢酶高、羟脱氢酶、转肽酶高、白细胞高、血红蛋白低 综合考虑血液系统恶性疾病?无菌性炎性疾病? 期待楼主答案!

h******z 实名认证

中午的帖子,现在还没审核

小***鼠 我爱企鹅

在4楼的提示下,嘻嘻, 成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征,自Wissler(1943)首先报告后,Fanconi(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应,故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。 简介  有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风湿的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。 病因和发病机制  尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。编辑本段病理   皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。 临床表现  男女均可发病。国外病例以儿童为多见,从国内报告来看,在成人中也不少见。一般起病急骤,主要表现为:   (一)发热 呈弛张热型,多在39~40℃以上,一日内体温波动在2℃以上,偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1~2周后自行消退,热退后犹如常人,间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月,有的甚至数年至10余年。   (二)皮疹 整修病程中几乎所有患者会出现皮疹,常随发热出现,皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性,随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性,多形性及多变性,皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见,可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。   (三)关节症状 多较隐匿、发展缓慢,尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主,如膝、肘、腕、踝、髋关节等,也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛,肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧,持续数天到数周后自行缓解,多数恢复正常,个别病例可遗留关节变形。   (四)淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大,以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处,境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时,可致急性腹痛,易误诊为急腹症,肿大淋巴结在热退时可随之缩小。   (五)其他表现 咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见,且多伴胸膜炎(多浆膜腔炎),偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大,质软无压痛,热退后可缩小。反复发作者,少数病人可发生内脏淀粉样变,累及肾脏则出现蛋白尿和水肿,严重者出现在肾病综合征,乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜**症状及脑病的表现,如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。   实验室检查:   急性发作或发热时,患者白细胞总数均增高,一般在10×109~20×109 /L,甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血,常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生,胞浆有毒性颗粒及空泡,提示感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现,热退后可消失,持续不消者应考虑肾累及可能。   血沉明显增快,即使在不发热期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检查均无特异性。类风湿因子多为阴性,少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高,血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。肝功能检查多有不同程度的异常。 诊断方法  现无明显特异性诊断指标,为排除性诊断,实验室做PET检查,血沉指标等可辅助诊断,骨髓象有时可正常。   高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病 治疗方案   一非甾体类抗炎药   非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热减轻全身症状和关节炎症,但不能人工完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大常引起严重的副作用,故不是治疗本病的有效药物。   二糖皮质激素   糖皮质激素是治疗本病的主要药物,当出现下列只能情况时,应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物病疗效不佳或出现严重并发症:肝功能异常,大量心包积液,心肌炎,肺炎,血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1-2mg/(kg•d)方能有效 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热皮疹和关节痛等症状。但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量,每一至二周减药2-5mg,后期减药更要谨慎,最后用有效的小剂量维持很段较长时间。   三免疫抑制剂   为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,雷公藤多甙等   四 其他方法   对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 连续35天必要时4周重复,也可联合中医中药会诊治疗

天******星楼主 我爱企鹅

回复 6楼 天使旋律1 风湿热,是指西医的风湿热吗?如果是那可以排除,患者的抗0 一直是正常的。 皮疹我觉得不象是药疹。患者搔痒不明显。以前药物过敏史。如果不是药疹,我的诊断应该成立,就看明天的检查了。我想如果血清铁蛋白正常,患者只能上省级医院做皮肤活检。

h****i 我爱企鹅

难道是传说中的结核?貌似几年前遇见类似病人 诊断的是系红最后中药治疗效果突出

天*********1 新手达人

患者血糖高,并且最近瘦是否和糖尿病有关。发热,关节肿痛,白细胞高,用激素效果明显还考虑是否风湿热。再有皮疹应该是药疹的可能性大。

土***金 新手达人

发热时间长,会不会是成人STILL病呢?从各种症状上看也有点像

天******星楼主 我爱企鹅

患者今天下午出现面部、背部颈部斑疹,有轻微搔痒,身体其他部位无皮疹,以前多次询问无皮疹,也没有药物过敏史,下午无法烧,是药物反应还是病情发展?明天建议检查血清铁蛋白。

h******z 实名认证

〖白衣天使〗() 13:13:00 查一下有无支原体感染 **【牧马】() 13:13:26 天使说说,怎么考虑的 〖白衣天使〗() 13:14:31 反复发烧抗生素种没有用大环内脂的药物 患者无皮疹,不应该考虑流行性出血热 和伤寒 **【牧马】(591583681) 13:15:51 有道理 会不会艾滋呢 〖白衣天使〗() 13:17:06 询问患者有无婚外史 **【牧马】() 13:17:13 55岁 〖学海无涯〗() 13:18:05 有可能斑疹伤寒 〖挂念〗() 13:18:09 这病/ 西医 可能束手无策 **〖冰冰〗() 13:18:28 考虑自身免疫性疾病 〖挂念〗(512203787) 13:18:31 中医 可能意想不到 阴虚内热 **【牧马】() 13:18:42 大家议议 **〖冰冰〗 13:18:52 不考虑伤寒或斑疹伤寒 **【牧马】() 13:18:54 用激素有效 **〖冰冰〗() 13:19:12 对 esr也快 〖挂念〗() 13:19:25 我没啥议的 我的病人我就会给开 小柴胡 **〖冰冰〗() 13:19:33 狼疮? 〖学海无涯〗() 13:20:13 我一般用白霉素或红霉素 **〖冰冰〗() 13:20:23 要反复查 狼疮的确诊有时很困难 〖学海无涯〗() 13:20:28 还有可能癌症 **【牧马】() 13:20:40 这个女性确实多见,但是没有皮肤表现呢 我风湿系统学得很差劲 **〖冰冰〗() 13:22:08 发热可以是风湿免疫疾病的唯一症状 **【牧马】() 13:22:43 帖子主人诊断性治疗中,猜想多半是激素治疗 〖挂念〗(512203787) 13:22:49 这病 先诊断性用药 小马。。。 **【牧马】() 13:23:03 说 **〖冰冰〗( 13:23:07 血常规没有血小板? 〖挂念〗() 13:23:23 这病有隐情 **〖冰冰〗() 13:23:45 这病例有很多不明之处 **【牧马】() 13:23:52 有,图片里看不到,颜色太淡了, **【牧马】) 13:24:10 应该是正常的吧,为何关注血小板? **〖冰冰〗() 13:24:19 很可能血小板高 **【牧马】(13:24:23 冰冰具体说 〖学海无涯〗() 13:25:05 冰冰现在做什么事情 **〖冰冰〗() 13:25:14 原发性的血小板增多可以高热 〖挂念〗() 13:25:15 要是黑哥在 估计。。。会开什么呢? 应该白虎? 〖白衣天使〗 13:26:21 先用胸腺肽静滴3天试试 中医可以试试白虎汤 **〖冰冰〗() 13:26:48 胸腺肽? 〖白衣天使〗() 13:26:53 对 **〖冰冰〗() 13:27:00 三天看不出来的 查个彩超 心脏 肝脏 肝功 sle为多系统损害 〖挂念〗() 13:28:23 等检查完病人可能烧干了 先救火,这是三味真火 〖学海无涯〗 13:28:30 基层玩不了 **〖冰冰〗() 13:28:42 可以玩 大剂量清热解毒口服液直肠滴入 激素用到最大量 然后逐渐减量 前提家属签字 **【牧马】() 13:30:26 我发现群里特牛的几个,都很擅长使用激素 冰冰,老广,听松 当然,还有我们挂 〖挂念〗() 13:31:11 激素是好东西啊 〖白衣天使〗() 13:31:14 不用激素的医生未必是好医生 **〖冰冰〗() 13:31:22 激素就是救火的 **【牧马】() 13:31:21 是的,关键在于能够正确使用 **〖冰冰〗(597864979) 13:31:29 当用则用 〖挂念〗() 13:31:42 我开会开小柴胡 柴胡换银柴胡 〖白衣天使〗(992378128) 13:31:51 只要把握得当 〖白衣天使〗() 13:32:02 我也爱用激素 地米一年不知道用多少合无法统计 强的松片也是 **〖冰冰〗() 13:33:00 地米少用,副作用大 〖挂念〗) 13:33:04 这个病 我在进修内分泌也遇见个类似的, 当时患者是个 女的 19岁 最后会诊 我说是结核 结果真是 应该考虑 〖白衣天使〗() 13:33:18 那用什么 我说的是地米注射液 **〖冰冰〗(597864979) 13:34:10 地米副作用很大 不容易撤退 〖行者了凡〗() 13:38:24 要是我就用桂枝芍药知母汤加减

天******星楼主 我爱企鹅

这个患者我目前进行诊断性治疗,观察中。。。。。