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惭愧～怎就没想到

2002年，在西安都医院儿科发现： 女婴，7天，因其母是肝硬化，患儿生后有轻度黄疸，腹水，精神反应差，**，大便潜血，小便胆原明显增高，B超：肝硬化（假小叶）。8天后，患儿死亡。与家长协商进行死体检查，确诊为肝硬化晚期。

可以排除肝硬化

入院诊断为1、乙肝肝硬化、失代偿期、活动期。2、麻疹。经抗炎、护肝、对症治疗，病情好转，次日体温降至正常，5天后皮疹退尽，留有色素沉着。住院期间因考虑到患儿不排除遗传性疾病之可能，到市中心医院做进一步检查，经在裂隙灯下检查，发现角膜色素环，最后到中国医大查血铜值明显低于正常，确诊为肝豆状核变性。 肝豆状核变性又称肝脑变性，首先由英国神经病学家Wilson(1912年)奠定其病理临床基础，1921年正式命名为肝豆状核变性，该病是一种遗传性铜代谢障碍所引起的全身性疾病，临床上主要有肝脏损害与锥体外系症状等表现，患病率约为人口的16万分之一，铜代谢障碍发生后，可见到血清铜含量减少，血清铜蓝蛋白降低，肝铜含量增加，本病多发生在儿童与青少年，85%病例在10—25岁间，肝脏病变常常早于中枢神经系损害，在疾病晚期才可见到典型的大结节性肝硬化与门脉高压，晚期患者均可有腹水、浮肿、上消化道大出血或肝性脑病等表现，角膜色素环见于90%以上患者，在神经症状出现前几年已存在，是早期发现无症状患者的重要根据，此外还有骨关节病变及肾功能异常。目前对该病无病因学治疗，常用药物有D—青霉胺，同时要避免进食含铜量较高的食物，亦有人尝试肝移植治疗，为患者带来了希望。 ]

1．麻疹 ２．乙肝（早期肝硬化） ３．血液系统疾病，建议骨髓穿刺送检 尚不能考虑川崎病

诊断：1肝硬化并脾功能亢进。2麻疹 依据①乏力、纳差2年，加重1周，伴发热3天，出皮疹1天，病中偶尔发生鼻扭。②颜面及胸腹部散布红色斑丘疹，两侧颈后淋巴结肿大，触痛阳性，球结膜充血，咽赤，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，心肺听诊正常，腹软，无压痛，肝肋下未触及，脾大肋下5cm，表面光滑，质韧③④二维彩超报告：门静脉主干直径约0.8 cm，肝内外胆管未见扩张，脾脏增大，肋间厚约6.1 cm，长约16.3 cm，上至剑突下，下达脐水平以下，腹腔可见深约1.7 cm积液。提示：1、符合弥漫性肝损伤改变。2、巨脾。3、腹腔积液。免疫：HBsAg+,HBeAg+,HBcAb+,肝功：T53．5g/L，A３1．8 g/L，A/G1．5，TBIL23．3umol/L，CB10．5 umol/L，UCB12．8 umol/L，ChE2340u/L．血常规：WBC2．1×109/L, RBC３．６×１０１２／Ｌ，ＨＧＢ１０６g/L, PLT３１×109/L。住院期间化验报告：麻疹病毒抗体IgM+，血常规：WBC１．３×109/L,RBC３.３９×１０１２／Ｌ，ＨＧＢ８１g/L,PLT22×109/L,尿常规：蛋白质±，尿胆原＋，白细胞±，ＰＴＡ７２％，肝功：TBIL３６umol/L，CB１４．9 umol/L，UCB２１．１umol/L，T5７．１g/L，A２７．４ g/L，Ｇ２９．７g/L，ＡＳＴ６０u/L，ＡＬＴ３８u/L，ＴＢＡ３８．６umol/L。肝脏彩色超声检查报告：肝脏回声粗糙，不均匀，边缘欠光滑，肝被膜不光滑，脾厚5．01 cm，脾肋间长17．2 cm，肋下7．1 cm。提示：1、肝内回声呈慢性损害性改变。2、脾大、脾厚。 鉴别诊断：1再生障碍性贫血。2肝豆状核变性。3急性肝坏死。4原发或继发性肿瘤。

粒细胞性白血病 是不是再做个骨髓化炎？ 鉴别诊断 1 伤寒 2 肝炎后肝硬化 3 白细胞减少症 4 慢性病的盆血 5 麻疹 ]

乙肝相关巨噬细胞活化综合征

1 慢性病性贫血 2 麻疹 鉴别诊断 1 伤寒 2 肝炎后肝硬化 3 白细胞减少症

患儿依据上述病历，可诊断为1、麻疹；2、慢性乙肝；3、早期肝硬化 1、患儿发热3天，出皮疹1天，体查-颜面及胸腹部散布红色斑丘疹，两侧颈后淋巴结肿大，球结膜充血，咽赤。麻疹病毒抗体IgM+，血常规：WBC１．３×109/L,RBC３.３９×１０１２／Ｌ，有麻疹的依据，但还要注意疹间皮肤是否正常，口腔有无麻疹黏膜斑，患儿有无麻疹病患接触史，还要与风疹、猩红热、药疹鉴别。 2、无明显诱因出现乏力，休息后不缓解，伴食欲减退，无恶心呕吐，当时未引起重视，1周前上述症状加重，B超检查提示：1、符合弥漫性肝损伤改变。2、巨脾。3、腹腔积液。怀疑“肝硬化”，病中偶尔发生鼻扭，无皮肤搔痒。预防接种史不详。母患乙肝，治疗中。患儿有乙肝接触史，依据症状和检查可以诊断为慢性乙肝、早期肝硬化。但还要与肝豆状核变性、肝寄生虫病、严重的营养不良性贫血、白血病鉴别。

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1.肝豆 2.IM? 3.川崎病？ －－－－－－－－－－－－－－－ 能写出依据与分析就更加精彩！ ]

1.早期肝硬化 2.再障

川崎病 多在两岁以下 这么大的也有但少 需高热5天以上才考虑 且皮疹出在下肢

川崎病

诊断：1、麻疹 2、慢性乙型肝炎 3、肝硬化 4、门脉高压 鉴别诊断：1 血液系统疾病：如白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等 2 感染性疾病：败血症、 3 风疹及其他出疹性疾病： 4 肝癌 治疗：1、抗病毒、抗感染 2、护肝、利水 3、加强营养 4、对症 5、必要时手术

乏力、纳差2年，加重1周母患乙肝,营养欠佳，消瘦，肝脏阳性;脾大肋下5cm，表面光滑，质韧，肝区叩击痛阳性，HBsAg+,HBeAg+,HBcAb,住院期间化验报告:血常规：WBC１．３×109/L,RBC３.３９×１０１２／Ｌ，ＨＧＢ８１g/L,PLT22×109/L,尿常规：蛋白质±，尿胆原＋，白细胞±，ＰＴＡ７２％，肝功：TBIL３６umol/L，CB１４．9 umol/L，UCB２１．１umol/L，T5７．１g/L，A２７．４ g/L，Ｇ２９．７g/L，ＡＳＴ６０u/L，ＡＬＴ３８u/L，ＴＢＡ３８．６umol/L。肝脏彩色超声检查报告：肝脏回声粗糙，不均匀，边缘欠光滑，肝被膜不光滑，脾厚5．01 cm，脾肋间长17．2 cm，肋下7．1 cm。提示：1、肝内回声呈慢性损害性改变。2、脾大、脾厚。支持乙肝（肝硬化） 发热3天，出皮疹1天,颜面及胸腹部散布红色斑丘疹，两侧颈后淋巴结肿大，触痛阳性，球结膜充血，咽赤，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，心肺听诊正常，血常规：WBC１．３×109/L,支持麻疹 诊断：1.乙肝（肝硬化） 2麻疹 鉴别诊断：1.川崎病 2风疹 3再障 －－－－－－－－－－－－－ 鼓励低分战友，期待精彩！ ]