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尽管SLE确切的病因尚不十分清楚，但已公认该病为自身免疫性疾病，其发病原因可能与免疫功能紊乱、遗传因素及病毒感染有关。文献报告，男性SLE遗传倾向更为明显，本患儿无家族史，但需进一步做相关基因检查。本例显示发病与感染有一定的关系，入院时查支原体抗体阳性，阿奇霉素治疗有效，以后又出现单纯疱疹感染。本例早期出现淋巴结与肝脾肿大，与其发病机制有关，SLE的发病机制被认为是机体受物理、化学、生物等因素引起的自身抗原改变，变性的自身抗原诱导生成多种自身抗体，多种抗体免疫复合物沉积在各脏器引起的多脏器损害的疾病。自身免疫发生机制是Ts细胞功能缺陷和胸腺功能不足，促使淋巴结中自身反应性B细胞多克隆增殖和活化，产生多种自身抗体所致。早有文献报告SLE病人有淋巴结病变，并认为男性SLE合并有淋巴病变发生率明显高于女性。国外报告有些病例除有常见浅表淋巴结肿大外，可以出现深部(如肠系膜、腹膜后)淋巴结肿大，易造成误诊，应引起临床医师的注意。 自身免疫抗体检测在SLE诊断中有重要价值，已知SLE患者抑制性T细胞功能低下，致使B细胞失去控制，而自身抗体增加。目前临床常用的血清自身抗体包括:(1)抗核抗体(ANA)阳性率最高达90%，是SLE确诊型，于临床症状出现前滴度上升，对早期诊断有意义。(2)抗DNA抗体是SLE特异性抗体，分为单链(变性的)及双链(天然的)DNA抗体，其中以ds-DNA抗体对诊断更具特异性，但在SLE阳性率为30%～40%。(3)ENA(可提取核抗原)抗体系列包括抗Sm抗体、抗nRNP等。抗Sm抗体存在时肾炎的发生率高，其对SLE诊断具有极强的特异性，有助于不典型SLE病例的早期诊断和经过治疗病例的回顾性诊断。(4)抗SSA(抗RO抗体)与抗SSB(抗La抗体)，它们在其他结缔组织病，特别是干燥综合征中阳性率高(70%左右)，而在SLE中阳性率低(25%)。(5)类风湿因子在SLE阳性率20%～30%，与活动性有关。(6)狼疮细胞(LE) 一般在SLE病人中阳性率70%～80%，在急性期与活动期病人的阳性率高，缓解期下降。(7)体液免疫指标中血清补体测定，以补体C3下降最有意义，并认为50%SLE肾炎在出现尿异常前已有补体C3下降，在急性期达高峰，随病情缓解而恢复正常。补体变化可作为病情监测的重要指标。(8)循环免疫复合物(CIC)阳性率在活动期为66%～69%。(9)免疫球蛋白 lgG显著升高，IgA、lgM亦升高。综上所述，早期预测指标:双链DNA抗体、补体C3、抗Sm抗体。特异性诊断指标:双链DNA抗体、狼疮细胞、抗Sm抗体。活动性指标:LE、ANA、补体C3、ESR、CIC、免疫球蛋白、α1与γ球蛋白、类风湿因子。阳性率分别为ANA(90%)、LE(70%～80%)、ENA系列(30%～40%)。本例患儿抗核抗体显著升高，双链DNA抗体、ENA多肽谱中的抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗U1RNP均为阳性，为诊断SLE提供了可靠的依据，表明该患儿处于活动期。 肾脏是SLE最常见受侵犯的器官，狼疮性肾炎(LN)是SLE的主要表现，肾脏损害在SLE中占重要地位，肾脏病变和程度，直接影响其预后，肾脏受累及进行性肾功能损害是SLE的主要死亡原因。发生时间大多在初发1年内出现肾脏损害，少数为1～3年，临床表现为急进型、急性、慢性或肾病综合征。世界卫生组织(WHO)制定的狼疮肾炎病理分类如下:I型 正常或肾小球轻微病变；Ⅱ型 系膜增殖型；Ⅲ型 局灶或阶段性增生型；Ⅳ型 弥漫增生型；V型 膜性病变；均伴随免疫荧光沉积。此外有60%～70%出现肾小管及间质病变，肾组织病理诊断还有助于对疾病活动性与慢性病变的判断。据文献报告，男性LN较女性症状出现早，临床表现已大量蛋白尿及镜下血尿为主，男性检出红细胞管型与白细胞管型明显多于女性，并认为蛋白尿的多少与肾脏损害的程度及病理类型相关，肾损害男性较女性严重。有资料显示，男性LN肾活检可见肾损害IV与V型者占45%～94%，较女性27%～53%明显增多，活动病变高达73.9%，且肾功能不全的发生率高于女性。本病例在发病初就出现明显的肾脏损害，肾活检证实为Ⅳ型(弥漫增生型)，显示男性患儿具有病情重、病程进展快、愈后不良的临床特点。治疗上主要采用肾上腺皮质激素与免疫抑制剂治疗。本例患儿属重症病例，应采用甲泼尼龙与环磷酰胺冲击疗法。预后的关键在于长期坚持治疗。 　　近期已有―些治疗SLE的新疗法用于临床，新的免疫调节剂:如环孢素A、霉酚酸酯(骁悉)、免疫球蛋白、沙力度胺、LJP 394等。骨髓干细胞移植、基因疗法、性激素疗法也正在试验阶段。相信随着基础医学研究的快速发展，SLE的诊断与治疗水平将会有显著的提高。人类治愈SLE的愿望定会在不久的将来变为现实。

病史特点 1.男性学龄儿童 2.以结缔组织为主的多系统临床症状。 3.表现为持续性皮疹、肝脾淋巴结肿大，血液系统改变与肾脏损害。 4.病情进展快，―般抗感染治疗效果不佳。 5.实验室检查有中度贫血、白细胞减少、尿常规明显异常、大量蛋白尿、血沉快、抗核抗体与ENA多肽系列均为阳性、补体C3下降、并检测出狼疮细胞。淋巴结活检为慢性炎症伴淋巴细胞增生。 诊断与鉴别诊断上要考虑: (1)过敏性紫癜　患儿有典型的皮肤紫癜与肾脏损害的表现，但无法解释全身淋巴结肿大与肝脾肿大，实验室检查结果不支持紫癜性肾炎。 (2) 淋巴瘤　是儿童较为常见的原发性淋巴组织的恶性肿瘤，表现为无痛性、不对称性淋巴结肿大。本患儿虽有肝脾淋巴结肿大，血液系统改变等支持，但淋巴结活检可排除。 (3)结核病　文献报告肾脏可成为男性生殖系统结核病的首发病灶，患儿全身淋巴结肿大合并肝脾肿大，血沉快均支持结核病，但患儿无长期发热病史、无结核中毒症状和尿路**征与脓尿症。PPD(-)，实验室检查与淋巴活检不支持结核病。 (4)血液系统恶性病变　患儿肝脾淋巴结肿大，白细胞减少支持白血病；但血象与骨髓象未见到幼稚白细胞。 (5)系统性红斑狼疮(SLE)　该病男孩极少见，该患儿有不典型皮疹、血液系统改变、免疫系统损害、抗核抗体阳性、肾损害，已符合1982年美国风湿学会修订的SLE诊断标准(11项标准中符合4项以上，可临床诊断SLE)。男孩SLE临床一直少见，有关发病率文献报告不一，法国Deligny等报告286例SLE中21例为男性，男女比例为1∶12.5。陈雄辉等对中山医科大学近10年720例SLE的临床分析中统计发病率，男女比例为1∶9。本例患儿SLE的临床表现很不典型，除有不典型的皮肤病变外，无发热、关节痛与黏膜病变等临床表现，曾误诊为过敏性紫癜、淋巴瘤、结核病。由于我们考虑到SLE的可能性，及时做自身免疫抗体及相关检测，获得了诊断SLE可靠的依据。因此，对有多系统损害的患儿应尽早做自身免疫功能检查。本病例显示出男性SLE患儿具有临床症状不典型、病情进展快、肾脏损害出现早、病情重的临床特点。文献报告由于SLE病情复杂多变，不容易早期诊断，陈雄辉对720例SLE病例临床分析显示，成人SLE确诊时间与发病时间相差2年，儿童则相差4年，而早期诊断与及时、正确、持续地治疗是改善SLE预后的关键。因此，提高SLE早期诊断率是一个值得关注的课题。

斑竹 应该继续加密讨论 才有意义，回答得好的同学好得分 不会答的同学等公布答案再学习

应该是狼疮肾，不好治疗

是狼疮肾，不过这病很难治疗，实习的时候在儿科一个月就死了三狼疮肾的孩子。

抗核抗体84.28%，双链DNA(ds-DNA)抗体(+)；ENA多肽谱 抗SSA(An-SSA)、抗SSB(An-SSB)，抗Sm、抗U1RNP均为阳性 系统性红斑狼疮性肾炎

一，诊断：系统性红斑狼疮（SLE）,狼疮性肾炎。 二，依据：患儿男，7岁。双下肢暗红色皮疹，浮肿少尿1 个月。颈部、腋下、腹股沟等多部位浅表淋巴结肿大，并肝脾肿大。腹水征( )。实验室检查血白细胞3.3±109/L，中性48%，淋巴47%；血红蛋白81 g/L，血小板115±109/L；网织红细胞1.1%；尿常规蛋白( )，红细胞( )，白细胞少许，潜血( )，颗粒管型( )，红细胞管型( )，24小时尿蛋白定量3.78 g。血沉(ESR)62 mm/h。类风湿因子(-)，抗核抗体84.28%，双链DNA(ds-DNA)抗体( )；ENA多肽谱 抗SSA(An-SSA)、抗SSB(An-SSB)，抗Sm、抗U1RNP均为阳性； 血中找到狼疮细胞；免疫球蛋白IgA 5.2 g/L，lgG l7.84 g/L升高，IgM正常，补体C3 0.35 g/L，C4 0.34 g/L。B超提示:双肾稍大。皮髓质比例模糊；肝脾增大。心脏B超示全心稍增大，。胸片示双肋隔角变钝，考虑双肺底积液；左颈淋巴结活检病理报告:淋巴滤泡增生，免疫组化:LCA( )、L26( )、UCIILl( )、bci-2(-)、CD30、CD68个别散在组织细胞( )； 该患儿临床上有皮疹，浆膜炎，肾脏病变，血液学异常，免疫学异常，抗核抗体阳性等特征。可诊断为SLE。 三，鉴别诊断：1.类风湿性关节炎：手指小关节晨僵，关节畸形，类风湿因子阳性，不伴颜面红斑。 2.肾小球肾病：全身高度水肿，高胆固醇血症，大量蛋白尿，低蛋白血症。 3.皮肌炎：皮疹累及上眼睑，紫红色钟性红斑。 4.过敏性紫癜。 四，经验：SLE的诊断主要靠临床表现、体征，免疫功能检查。本病儿童发病相对较少，该例临床表现不典型，未出现颜面红斑，仅双下肢对称性皮疹，易误诊为过敏性紫癜。因此，临床上不典型病例应将血、尿常规，肝肾功能，免疫功能检查作为常规，使病人得到早诊断，早治疗。 五，治疗：主要是糖皮质激素和免疫抑制剂。或血浆置换和自体干细胞移植。

　典型病例分析考虑典型病例 病例特点 1.，男，7岁，儿童，出现已结缔组织为主的多系统临床症状。 2.，持续性皮疹、肝脾淋巴结肿大，血液系统改变与肾脏损害。 3.，病情发展快。 4.，抗感染治疗效果不佳。 5.，实验室检查见 血红蛋白81 g/L、血白细胞3.3±109/L、多次尿常规蛋白(+++)，红细胞(++++)，白细胞少许，潜血(++++)，颗粒管型(+)，红细胞管型(+)，24小时尿蛋白定量3.78 g。ESR62 mm/h、抗核抗体与ＥＮＡ多肽系列均为阳性、补体Ｃ３下降。 6.，检测出狼疮细胞。淋巴结活检为慢性炎症伴淋巴细胞增生。 诊断 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ） 鉴别诊断上要考虑： １，过敏性紫癜　患儿有典型的双下肢对称性暗红色皮疹皮肤及肾脏损害的表现，但无法解释全身淋巴结肿大与肝脾肿大，实验室检查结果不支持紫癜性肾炎。 ２，淋巴瘤　儿童比较常见的原发性淋巴组织的恶性肿瘤，表现为无痛性、不对称性淋巴结肿大。本例患儿有肝脾淋巴结肿大，血液系统改变等支持，但淋巴结活检可排除。 3，血液系统恶性病变　患儿肝脾淋巴结肿大，白细胞减少支持白血病；但血象与骨髓象未见到幼稚白细胞。 经验 对有多系统损害的患儿或成人应尽早做自身免疫功能检查。

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