【 一般资料】 患者，男性。36岁，
【 主诉】 因“反复结节性皮炎9年，右侧肢体乏力3年，再发伴吞咽困难4个月”于2011年5月3日收住我科。
【 现病史】 患者9年前出现全身皮疹，以四肢、背部为主，为红色斑丘疹，伴明显瘙痒，反复发作，曾出现左侧上臂皮下包块，后自行消退。当时查血常规发现血嗜酸性粒细胞增多（百分比0.34,绝对值2.9×109/L），曾在我院皮肤科拟“嗜酸性粒细胞增多综合征”予激素治疗，症状缓解后仍有复发。3年前（2009年11月16日）因“突发右侧肢体乏力”拟诊“脑梗死”曾在我科治疗，当时杏血酸性粒细胞百分比0.29,绝对值2.9x10'/L.查头颅MRI提示：左额颞叶、侧脑窜基底节区多发小灶新鲜梗死病灶（图1,2）。右侧侧脑室旁、基底节区多发陈旧性梗死病灶。予阿司匹林、甲泼尼龙、羟基尿片等治疗，患者血液嗜酸性粒细胞有所减少（百分比0.13.绝对值1.1×109/L），偏瘫症状好转，遗留右侧肢体轻瘫。本次因“右侧肢体乏力加重伴吞咽困难4个月”而再次入院。查头颅MRI示：两侧侧脑室旁、基底节区软化灶。给予阿司匹林、**等治疗。
【 体格检查】 血压125/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清楚，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌张力增高，左侧肢体肌力肌张力正常，两侧肢体痛觉对称，右侧肢体腱反射活跃，右侧Babinski征（+）。全身皮肤可见散在绿豆至黄豆大小淡红色丘疹、结节，大部分已经破溃，表面有血痂，伴有抓痕。
【 辅助检查】 实验室检查：血常规：酸性粒细胞百分比0.47,绝对值5.8×109/L;余指标正常。红细胞沉降率7mm,超敏C反应蛋白O.81mg/L,类风湿因子<20U/flll.血免疫球蛋白E>3000U/ml;自身免疫抗体均阴性。脑脊液细胞学、生化及免疫学正常。粪便检查未见寄生虫虫卵。心电图、心脏超声、腹部B超及肌电网等检查均未见异常。经颅多普勒超声示：右侧颈内动脉（眼动脉之后）重度狭窄，前交通开放，左侧大脑中动脉狭窄。头颅MRA:丽侧大脑中动脉，前动脉显示不清，两侧大脑后动脉及基底动脉可见；脑血管数字减影血管造影（DSA）：右侧颈内动脉终末端闭塞（图3），左侧大脑中动脉Ml段病变。内膜不光整；分支血管显影欠清。经患者同意。行患处皮肤病理***组织检查：皮肤颗粒层水疱，疱内见个别嗜酸性细胞和中性粒细胞，表皮及真皮有嗜酸性细胞浸润，真皮血管周围少量淋巴样细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润（图4）。
【 初步诊断】 结合上述病史特点，患者被诊断为原发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES），脑梗死，脑动脉炎。
【 讨论】 IHES由Hardy和Anderson于1968年首先提出，是一种病因不明，外周m中嗜酸粒细胞增多，伴多种脏器受累且预后较差的综合征。该病可侵犯多个系统，神经系统病变少见。其诊断标准包括：（1）外周血嗜酸性粒细胞明显增加（>1.5×109/I.），并持续6个月以上；（2）出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释；（3）不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。本例患者符合上述诊断标准。IHES临床以哮喘、心脏受损常见，但如本例以皮疹和脑梗死为主要表现者临床罕见。患者皮疹特点为全身份布反复发作的结节性斑丘疹，伴瘙痒，皮下出现包块，可消退。皮肤***组织检查可见表皮及真皮嗜酸性细胞浸润。患者神经系统损害主要累及脑动脉，而周围神经未见损害。头颅MRI显示两侧大脑皮质及皮质下、脑室旁、基底节区呈斑点状，斑片状多发病灶，病灶新旧不一。DSA显影提示右侧颈内动脉终末端闭塞，左侧大脑中动脉Ml段病变，内膜不光整，分支血管显影欠清，但未见斑块。血管影像及头颅MRI符合脑动脉血管炎。病理检查发现真皮血管周围少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞浸润。推测嗜酸性粒细胞可能参与脑动脉的炎症反应。患者脑脊液细胞学未提示炎症反应，可能与血管炎非活动期，或激素治疗后抑制炎症反应有关。IHES病因复杂，发病机制不明，故预后较差。治疗措施应个体化，以达到控制器官损害。延长生存期为目的。目前临床以免疫抑制剂为主要的治疗手段。