【病案介绍】
主诉
患儿，女，3个月，
主因“发现肉眼血尿，双下肢水肿8天”入院。
现病史
8天前无明显诱因，家长发现患儿排肉眼血尿，以晨起明显，呈洗肉水样，白天减轻，且尿量较前减少，同时发现其双下肢水肿，呈可凹性。于当地医院查尿常规：蛋白（3+），RBC25——30个/HP,WBC1——3个/HP,颗粒管型1——3个/HP.遂至我院门诊，X线胸片示两肺纹理粗多，心脏彩超示卵园孔未闭。经抗炎治疗3天，患儿肉眼血尿渐消失，尿量较前增多，双下肢水肿明显缓解，复查尿常规示蛋白（2+），RBC2——3个/HP,为进一步诊治，以“血尿、蛋白尿原因待查”收入院。发病以来患儿无发热，无尿频、尿急等，
既往史
既往体健。
查体
入院查体生命体征平稳，生长发育中等，中度贫血貌，全身皮肤无黄染及出血点，双手、双足底可见膜状脱皮样皮疹，干燥无渗出（见图1、图2）。浅表淋巴结未及肿大，前囟平，张力不高。双眼睑无明显水肿，眼神灵活。双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心音有力，律齐，腹胀明显，腹围47cm,可见腹壁静脉显露，肝肋下3cm,脾肋下2cm,质中边锐，触痛可疑，未及明显包块，移动性浊音阳性。双下肢、双足肿胀不明显，四肢活动好，各关节无红肿热痛及活动障碍。正常女童外阴，生理反射正常引出，病理反射未引出。
辅助检查
实验室检查血常规：RBC2.65×1012/L,Hb68g/L,WBC13.34×109/L,PLT268×109,网织红细胞（Ret）3.2%.尿常规：蛋白（3+），镜检：RBC3——6个/HP;便常规：潜血阴性，镜检未见异常。生化检查：K+、Na+、CL-、CO2结合力大致正常，总蛋白50g/L,白蛋白14g/L,球蛋白36g/L,总胆固醇5.62mmol/L,肝肾功及心肌酶大致正常。尿蛋白/肌酐>3.5.血沉（ESR）127mm/1h,抗链O（ASO）、C反应蛋白（CRP）、支原体抗体均正常。HIV、梅毒血清学初筛阴性，乙肝五项阴性，弓形体病、其他病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒（TORCH）-IgM、IgG阴性。C30.44g/L（降低），循环免疫复合物（CIC）34.1RU/ml（升高），C4正常。抗核抗体（ANA）阳性1:160,ds-DNA阴性，可提取核抗原（ENA）中rib-p可疑，脱氧核糖**白（DNP）阴性。脑脊液检查均正常。患儿母ANA、ds-DNA、ENA、DNP均阴性。患儿心电图大致正常；骨髓检查大致正常；心脏彩超：卵园孔未闭。X线检查：两肺纹理增多；四肢骨膜反应，骨质密度减低，下肢为重，未见明确骨质破坏，腹部B超：双肾肿大，皮质回声增强，呈弥漫性损害；肝脾肿大，肝实质弥漫性损害；少量腹水。未见肿大淋巴结及占位性病变。
病例来源：爱爱医
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