主诉

KSK先生，55岁，律师。他的体重约为65公斤；

现病史

由于在牙科诊所就诊时突发不良反应，被救护车送至急诊室。事发当天下午，他正按计划接受一台牙齿植入术，术前选用了牙周神经阻滞麻醉，但由于第一次麻醉效果欠佳，半小时后又重复麻醉一次，同时静脉给予5毫克**镇静。60分钟后，当医生准备为他植入假体时，K先生主诉眩晕，并出现身体颤抖，但不伴抽搐。

既往史

能够叙述有一个健康的既往史，没有长期用药史和过敏史。

查体

即刻查体发现脉搏超过100次/分。在急诊室里，K先生有些嗜睡和时间判断障碍，但能正确辨认地点和人物，查体发现：脸色明显变蓝，口周尤为显著；甲床呈现同一程度的紫绀。口腔温度36.8oC；血压130/82mmHg；脉搏96次/分，律齐；呼吸20次/分。心肺听诊未见异常。未引出神经系统病理反射。

辅助检查

床边ECG和胸片未见异常。全血细胞计数，血生化和血气分析还未得到结果。尽管用面罩给氧且吸入氧流量调至10升/分，其血氧饱和度（SpO2）只有87%。

【分析】 1.对该患者出现的紧急情况应做出什么恰当的解释？o在牙科诊室出现的情况是非特异的。它可能是一种在口腔局麻下接受手术的患者的常见血管迷走神经反应。o另一方面，它可能是一个由心律失常导致的真正的心血管事件，或是由一过性缺血所致的神经血管事件。如果真是这样，患者在到医院时就已恢复，而且没有留下前述两种可能事件的任何后遗症。o另一种可能是癫痫发作。o患者是于神经阻滞后发生反应的，这一时间顺序提示可能为药物过敏，但患者没有支持过敏反应的体征。o物诊和X线检查都未提示患者有心肺疾病，这使其为什么在吸氧状态下仍然出现紫绀令人费解。因而考虑是否存在血红蛋白发育不良等一类疾病。众所周知，牙科使用普鲁卡因麻醉所致的高铁血红蛋白血症是一常见并发症。2.什么是高铁血红蛋白血症？高铁血红蛋白血症的本质是血红蛋白中二价铁（Fe++）被氧化为三价铁（Fe+++）。血红蛋白（含二价铁）与氧气的结合是可逆的，通过结合与分离，完成从肺脏到组织间氧气的输送。而高铁血红蛋白（含三价铁）则不能与氧气结合。血液中高铁血红蛋白浓度一旦≥1.5g/dL时，皮肤即可呈现巧克力色。正常生理状态下，血液中的血红蛋白与高铁血红蛋白之间是不断转化的，但在NADH和NADPH依赖的高铁血红蛋白还原酶和诸如谷胱甘肽、抗坏血酸等抗氧化剂的作用下，高铁血红蛋白的浓度维持于1%以下。先天性高铁血红蛋白血症可由酶的还原效能降低引起，而后天获得性高铁血红蛋白血症则可通过接触某些氧化剂引起，如：苯胺、氨苯砜、局麻药（普鲁卡因和苯唑卡因）、pyridium和亚硝酸盐。普鲁卡因本身不是一个氧化剂，但它的代谢产物正甲苯胺和N-丙基丙氨酸都是氧化剂。一次剂量>8mg/kg或总剂量>600mg增加了患高铁血红蛋白血症的风险。非贫血患者患本病的临床表现取决于血中高铁血红蛋白浓度：如果患者合并其他系统性疾病时，可在血中高铁血红蛋白未达到上述浓度时提早出现症状和体征。病程进展：电话联系实施手术的牙科医生后，证实麻醉剂为普鲁卡因，且两次麻醉的剂量分别为500mg和300mg。动脉血气分析结果为：结果参考值PaO2293mmHg(39kPa)90–100(12–13)pH7.397.35–7.45PaCO233mmHg(4.4kPa)35–45(4.6–6)BE-4mmol/L-2–+2通过co-oximetry对血液进行分析，高铁血红蛋白浓度为47%，正常的血红蛋白浓度只有14.6g/dL。3.对高铁血红蛋白血症患者做SpO2及血气分析等检查时需要注意什么？o高铁血红蛋白导致指套式光电血氧计不能正常工作，即使血氧饱和度已经降得非常低，仪器上显示的SpO2值大都在85%左右，所以不能用SpO2这个指标评价高铁血红蛋白血症患者的氧饱和及缺氧的严重程度。o与SpO2不同，高铁血红蛋白本身不会影响动脉血气分析结果。但是当血中出现高铁血红蛋白时，则意味着在任何血氧分压下，血氧含量按高铁血红蛋白所占的百分比成比例减少。因此正常的甚至高于正常的动脉血氧分压，并不代表动脉血氧合程度正常。4.高铁血红蛋白血症的治疗是什么？无症状者除紫绀外无其他症状的患者，给予支持治疗即可。有症状者有症状的高铁血红蛋白血症患者需紧急处理，尽早使其转化为正常的血红蛋白，缩短组织缺氧时间。主要治疗包括：o吸入100%的氧气。（吸氧对于由高铁血红蛋白导致的组织缺氧无任何作用，因为含三价铁的血红蛋白是无法与氧气结合的。吸氧的作用机理主要是调动那些未被氧和的正常血红蛋白，使其更多地携氧，改善组织缺氧程度。因此吸氧仍是一种有效的治疗方法。）o建立静脉通道。o必要时支持心肺功能。o经静脉输入亚甲基兰1.5–2mg/kg5分钟以上。亚甲基兰是一种还原剂，使高铁转化为亚铁血红蛋白。起效时间约在30分钟内。如1小时内未起效，可重复使用初始剂量。o判断患者状况改善不应通过观察皮肤颜色，应监测临床表现，因为亚甲基兰本身可使皮肤变蓝。同样，它也会影响指套式光电血氧计的结果，造成SpO2的反常降低。