【 一般资料】 患者17岁，女孩，
【 主诉】 因厌食和呕吐10天入院。
【 既往史】 无明显病史
【 家族史】 无类似的病
【 体格检查】 体检无阳性发现，血压和血容量水平正常。
【 辅助检查】 患有严重的非少尿性肾功能损害（尿素64mmol/L，肌酐1596μmol/L）。尿液分析显示血尿和蛋白尿。全血细胞计数显示巨红细胞性贫血（血红蛋白88g/L，MCV116fl）；血涂片显示多分叶核中性粒细胞。C反应蛋白浓度186mg/L，乳酸脱氢酶浓度1637U/L(正常值285～540)，凝血指标正常。超声检查显示肾脏大小结构正常，三角形回声区明显，没有异物阻塞（附图A）。无系统性红斑狼疮或系统性脉管炎的血清学证据。遂给予患者腹膜透析。经皮肾脏活检显示，90%的肾皮质和皮髓质坏死，组织学提示肾内小动脉纤维素样改变，符合微血管栓塞的表现（附图B、C）。附图　右肾超声检查及组织学检查超声检查（A）示低回声的肾皮质。三色染色法（B）和银染法（C）显示肾动脉被血栓阻塞（原图×400）肾脏活检后，患者血红蛋白浓度降至64g/L，遂行肾脏CT血管造影，结果显示患者并无活检后肾内出血，肾动脉畅通，肾皮质区无增强，髓质区增强，周边皮质边缘缩小——这些表现都是肾皮质坏死的特征。S蛋白、C蛋白、抗凝血酶Ⅲ均在正常范围内；狼疮抗凝血试验阳性，但无特异性抗心磷脂抗体（随后的筛查试验呈阴性）。阵发性睡眠性血红蛋白尿试验阴性，正铁血红素试验结果显示维生素B12缺乏（723nmol/L），叶酸值处于正常边界（4.53nmol/L）；抗自身抗体因子不存在。 
【 治疗经过】 开始给患者补充维生素。入院11d后（开始补充维生素8d后及腹膜透析5d后），血清同型半胱氨酸浓度高达76.2μmol/L(正常值＜11.1)；推断同型半胱氨酸血症是继发于维生素B12缺乏，并导致肾皮质血栓形成和皮质坏死。本患者一直接受腹膜透析治疗，并于入院3周后出院。6周后，血清同型半胱氨酸浓度降至3.9μmol/L；尿液中有机酸的浓度及血中氨的浓度并不能表明患者有潜在的原发性同型半胱氨酸代谢缺陷。患者一直状况良好，但血压较低（收缩压80～90mmHg，1mmHg≈0.133kPa），即使在液体超负荷时亦如此；超声心动图显示心脏收缩功能欠佳。已发现患者体内缺乏硒元素，正调查其是否有肉碱缺乏症。8个月后患者末次随访时，患者状况良好，但仍然不进食蔬菜。
【 讨论】 皮质坏死是肾功能衰竭的一个罕见原因，推测其起因于肾皮质脉管中入球小动脉和小叶间动脉闭塞。皮质坏死的影像表现独特，超声可显示毗邻肾小囊的低回声环状带，CT也显示皮质层呈环状[3]，两种征象均见于本例患者。皮质坏死的原因包括毒蛇咬伤、产科并发症及血栓前状态。维生素B12缺乏所致高同型半胱氨酸血症与包括心肌梗死在内的血栓事件密切相关[4-5]。严重的高同型半胱氨酸血症可由遗传性酶缺陷、肾功能衰竭或维生素缺乏引起，与内皮细胞活化和动脉血栓的发生风险增加密切相关。与一般的肾功能衰竭患者或观察性研究——这些研究尚未显示维生素缺乏症与血管事件风险间存在相关性——中的患者相比，本例患者的血清同型半胱氨酸浓度明显较高。