主诉

【个人史、家族史无特殊】
【盛教授】 ：患者为59岁的老年女性，病程很长，主要表现为反复发热将近1年时间，为不规则发热。发热待查，需要考虑以下几种疾病：第一，感染性疾病。如结核、传染性单核细胞增多症、伤寒。第二，非感染性疾病，如淋巴瘤、结缔组织病。患者刚入院时诊断肺部感染，予抗感染治疗效果不佳，其间有过咳嗽、咳痰，胸片示纵隔增宽，右肺中下叶纹理粗，根据以上症状、体征，患者肺部反复感染，应考虑是否有阻塞性因素，且纵隔、肺门增宽，颌下淋巴结肿大、固定，我们首先考虑病人发热原因为肺癌和淋巴瘤，但两次淋巴结活检均不支持。患者在住院过程中一般情况逐渐好转，无明显恶化，也不支持该诊断。至于结核，肺部一直未找到病灶，也曾给予试验性抗痨治疗，效果不佳。且患者曾给予大剂量强的松治疗。如为结核，应会进一步加重。伤寒和传染性单核细胞增多症均为自限性疾病，而本例患者病程较长，不支持。目前患者血沉增高，γ-球蛋白升高，抗Sm抗体1、3、5区带（+），IgG、IgA增高，Hb降低，肌酶异常，肺CT示肺纤维化，病变已经累及多系统，结缔组织病基本可以诊断。至于为何种结缔组织病，眼科考虑为干燥综合征，但此病发热不多见。抗Sm抗体（+），此为红斑狼疮的标记性抗体，一旦出现是可以诊断的，强的松治疗好转亦支持此诊断。
【庄教授】 ：患者为老年女性，反复发热，体温波动在37~39℃，无明显规律性，且涉及多系统损害，如肌肉、血液、心血管系统，白细胞增高、血红蛋白降低，低补体血症，蛋白电泳球蛋白增高，血沉快，ENA异常。CT示肺间质纤维化。结缔组织病的诊断是有依据，基本可以明确。为哪一种结缔组织病，目前考虑，第一，干燥综合征，眼科已确诊。第二，多发性肌炎，但该患者CPK不高，如要确诊，需行肌肉活动及肌电图检查，故在进一步处理时应注意复查免疫指标，如补体、免疫球蛋白、肌电图、ANA、dsDNA、ENA,最好说服患者行肌肉活检。治疗上可以予激素，患者体重为55kg,可给予强的松40mg/d,并逐渐减量。同时，还应给予对症、支持治疗。蒋教授：患者为59岁，老年女性，病程近10个月，主要是发热，无关节痛，无脱发，曾经诊断类风湿性关节炎，有颈部和腋窝淋巴结肿大，病理示慢性反应性增生，查肝脾不大，血沉增高，γ-球蛋白升高，抗Sm抗体1、3、5区带（+），IgG、IgA（+），C3、CH50下降，肌酶谱除CPK外均显著增高，眼科会诊眼干燥综合征成立。对此患者总体印象为免疫系统疾病。患者的γ-球蛋白、IgG、IgA明显增高，说明有细胞的多克隆激活，骨髓瘤应考虑，但骨髓检查（-）已经排除。免疫系统疾病方面，第一，眼干燥综合征，眼科已确诊。患者口腔龋齿多，口干明显，最好请口腔科会诊行唾液腺检测，含糖试验等，进一步明确诊断。第二，系统性红斑狼疮，患者一直贫血，且SSA抗体阳性，但SSB（-），若二者皆阳性即可诊断。SSA特异性不高，免疫系统疾病皆可出现，抗Sm抗体1、3、5区带（+），该带有特异性，但是五条区带缺二，指标不完整。系统性红斑狼疮也可有发热，总体上本例发热不象系统性红斑狼疮。一般年轻的系统性红斑狼疮患者发热多见。此患者无脱发，无关节疼痛、皮疹等，但老年人的系统性红斑狼疮是很特殊的，且继发性干燥综合征多继发于红斑狼疮。第三，类风湿性关节炎，患者长期贫血，1983年曾因反复发热、皮疹、关节疼痛诊断类风湿性关节炎。虽然有些患者即使风湿处于活动期也可以表现为RF（-），故类风湿不能除外。第四，不像皮肌炎，因为CPK不高，可行肌肉活检以进一步除外。在治疗上，建议加用长春新碱，每周一次，必要时也可加用环磷酰胺，注意药物不良反应及继发感染。
【总结】 ：患者诊断免疫系统性疾病，干燥综合征诊断明确，但可能合并有系统性红斑狼疮或类风湿性关节炎，可治疗予强的松与免疫抑制剂治疗，治疗过程中应注意药物的不良反应

现病史

【个人史、家族史无特殊】
【盛教授】 ：患者为59岁的老年女性，病程很长，主要表现为反复发热将近1年时间，为不规则发热。发热待查，需要考虑以下几种疾病：第一，感染性疾病。如结核、传染性单核细胞增多症、伤寒。第二，非感染性疾病，如淋巴瘤、结缔组织病。患者刚入院时诊断肺部感染，予抗感染治疗效果不佳，其间有过咳嗽、咳痰，胸片示纵隔增宽，右肺中下叶纹理粗，根据以上症状、体征，患者肺部反复感染，应考虑是否有阻塞性因素，且纵隔、肺门增宽，颌下淋巴结肿大、固定，我们首先考虑病人发热原因为肺癌和淋巴瘤，但两次淋巴结活检均不支持。患者在住院过程中一般情况逐渐好转，无明显恶化，也不支持该诊断。至于结核，肺部一直未找到病灶，也曾给予试验性抗痨治疗，效果不佳。且患者曾给予大剂量强的松治疗。如为结核，应会进一步加重。伤寒和传染性单核细胞增多症均为自限性疾病，而本例患者病程较长，不支持。目前患者血沉增高，γ-球蛋白升高，抗Sm抗体1、3、5区带（+），IgG、IgA增高，Hb降低，肌酶异常，肺CT示肺纤维化，病变已经累及多系统，结缔组织病基本可以诊断。至于为何种结缔组织病，眼科考虑为干燥综合征，但此病发热不多见。抗Sm抗体（+），此为红斑狼疮的标记性抗体，一旦出现是可以诊断的，强的松治疗好转亦支持此诊断。
【庄教授】 ：患者为老年女性，反复发热，体温波动在37~39℃，无明显规律性，且涉及多系统损害，如肌肉、血液、心血管系统，白细胞增高、血红蛋白降低，低补体血症，蛋白电泳球蛋白增高，血沉快，ENA异常。CT示肺间质纤维化。结缔组织病的诊断是有依据，基本可以明确。为哪一种结缔组织病，目前考虑，第一，干燥综合征，眼科已确诊。第二，多发性肌炎，但该患者CPK不高，如要确诊，需行肌肉活动及肌电图检查，故在进一步处理时应注意复查免疫指标，如补体、免疫球蛋白、肌电图、ANA、dsDNA、ENA,最好说服患者行肌肉活检。治疗上可以予激素，患者体重为55kg,可给予强的松40mg/d,并逐渐减量。同时，还应给予对症、支持治疗。蒋教授：患者为59岁，老年女性，病程近10个月，主要是发热，无关节痛，无脱发，曾经诊断类风湿性关节炎，有颈部和腋窝淋巴结肿大，病理示慢性反应性增生，查肝脾不大，血沉增高，γ-球蛋白升高，抗Sm抗体1、3、5区带（+），IgG、IgA（+），C3、CH50下降，肌酶谱除CPK外均显著增高，眼科会诊眼干燥综合征成立。对此患者总体印象为免疫系统疾病。患者的γ-球蛋白、IgG、IgA明显增高，说明有细胞的多克隆激活，骨髓瘤应考虑，但骨髓检查（-）已经排除。免疫系统疾病方面，第一，眼干燥综合征，眼科已确诊。患者口腔龋齿多，口干明显，最好请口腔科会诊行唾液腺检测，含糖试验等，进一步明确诊断。第二，系统性红斑狼疮，患者一直贫血，且SSA抗体阳性，但SSB（-），若二者皆阳性即可诊断。SSA特异性不高，免疫系统疾病皆可出现，抗Sm抗体1、3、5区带（+），该带有特异性，但是五条区带缺二，指标不完整。系统性红斑狼疮也可有发热，总体上本例发热不象系统性红斑狼疮。一般年轻的系统性红斑狼疮患者发热多见。此患者无脱发，无关节疼痛、皮疹等，但老年人的系统性红斑狼疮是很特殊的，且继发性干燥综合征多继发于红斑狼疮。第三，类风湿性关节炎，患者长期贫血，1983年曾因反复发热、皮疹、关节疼痛诊断类风湿性关节炎。虽然有些患者即使风湿处于活动期也可以表现为RF（-），故类风湿不能除外。第四，不像皮肌炎，因为CPK不高，可行肌肉活检以进一步除外。在治疗上，建议加用长春新碱，每周一次，必要时也可加用环磷酰胺，注意药物不良反应及继发感染。
【总结】 ：患者诊断免疫系统性疾病，干燥综合征诊断明确，但可能合并有系统性红斑狼疮或类风湿性关节炎，可治疗予强的松与免疫抑制剂治疗，治疗过程中应注意药物的不良反应

个人史

出生成长于原籍，初中文化，学生，否认外地久居史，否认疫水疫源接触史，否认有烟酒嗜好，否认***冶游史。

辅助检查

：胸片：胸膜广泛增厚粘连，两侧胸腔少量积液，左胸呈包裹性。右心房增大。心胸比例0.51.CT:两肺慢性炎症，两侧胸腔积液，前中下纵隔积液伴广泛胸膜增厚，心包无增厚。心超：左房扩大，左室舒张曲线平坦-左室舒张受限，轻度二尖瓣关闭不全，轻度肺动脉高压（左房内径47mm,左室舒张/收缩末期内径：40/28mm,左室壁厚度正常，左室后壁舒张期活动平坦，射血分数63%.肺动脉收缩压32.2mmhg）。心电图：窦性心律，左房大，高倾壁异常Q波，T波改变。心脏MRI:心包未见明显异常，心室腔扩大，室壁变薄。腹部B超：淤血肝，脾肿大，腹水。血化验：总胆红素64umol/l,直接胆红素27.6umol/l,谷草转氨酶52U/L,抗O614IU/L,血沉7mm/h,结核抗体阴性，抗核抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。

初步诊断

：1.心功能不全原因待查；2.双侧胸膜炎；3.心源性肝硬化。

【婚育史】 未婚未育。
【家族史】 父母为表兄妹婚配体健，无两系三代遗传病史及类似病史。
【体检】 ：脉搏86次/分,呼吸20次/分，血压107/67mmHg,体温37.5℃。皮肤巩膜黄染，锁骨上淋巴结、腋窝淋巴结未及肿大。颈静脉怒张，两肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。心音低，心律齐，未闻及杂音。腹软，肝肋下9cm,脾肋下5cm.四肢关节无红、肿、活动障碍。腹部皮肤皱缩，双下肢水肿，膝关节以下皮肤变黑较硬。神经系统检查无殊。