13290521329053原发性血小板增多症的发病机制_诊断与治疗 1329051132905013290491329048

出院时血常规：13256961325697

我也考虑过原发性血小板增多症（ET） ，但想不明白。

诊断为原发性血小板增多症（ET） 低蛋白血症 上呼吸道感染 整理中.......

不明白贫血原因

回复 9楼 飞白砌玉 提醒一点 是血液系统疾病哦

考虑瞎猜初步诊断韦格纳肉芽肿 诊断依据主要是组织病理检查： 　韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系统。WG有三联征：上呼吸道、下呼吸道肺和肾病变 　　1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿。 　　2.肺、皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎。 　　3.灶性坏死性肾小管肾炎。 血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断上呼吸道、支气管内膜 及肾脏活检是诊断的重要依据 鉴别诊断 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。 淋巴瘤样肉芽肿病(Lymphomatoid granulomatosis)：是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。　该病好发于中、青年男性，男女之比约为1.7：1，发病年龄7～85岁，平均48岁。除上呼吸道受累外，约50%有肺部损害，表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛，常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%～30%有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋巴结、肾上腺、心脏及消化系统也可受累。 　　约40%－50%的患者有皮肤损害，可发生于病程中的任何时期，主要为红色浸润性斑块，皮下或真皮结节，偶见溃疡、斑丘疹及红斑，可累及体表任何部位，也可以泛发全身，常对称性分布。约有12%患者最终发展为恶性淋巴瘤。 肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)：是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。 复发性多软骨炎：复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验室检查ANCA阴性，活动期抗Ⅱ型胶原抗体阳性。 变应性肉芽肿性血管炎. 韦格纳肉芽肿病患者无哮喘和过敏病史，也很少有嗜酸性粒细胞增多。变应性肉芽肿上呼吸道的损伤一般是非坏死性的，而韦格纳肉芽肿则坏死性表现多见。 结节性多动脉炎过去曾将变应性肉芽肿归纳在结节性多动脉炎中，两者均为系统性坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但结节性多动脉炎无哮喘和过敏病史，无嗜酸性粒细胞增多，两者鉴别并不困难。结节性多动脉炎与变应性肉芽肿的易受累部位也不完全一致，变应性肉芽肿常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少像结节性多动脉炎一样出现肾功能衰竭。结节性多动脉炎通常不侵犯肺，而变应性肉芽肿肺受累很常见。另外，结节性多动脉炎常与乙型肝炎病毒感染有关，而变应性肉芽肿则无此特点。 高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome) 以外周血和骨髓中持续的嗜酸性粒细胞增多，同时伴有器官嗜酸性粒细胞的弥漫性浸润为特征。它与变应性肉芽肿有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Loftier综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但与变应性肉芽肿相比，高嗜酸性粒细胞综合征的嗜酸性粒细胞增多更明显，且常有心肌内膜纤维化，无哮喘和过敏性病史。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害，肝脾及全身淋巴结肿大，血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿征很少有这些现象。高嗜酸性粒细胞综合征的组织活检无血管炎及肉芽肿的表现，对激素治疗效果不佳。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎常见于女性。特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘。但无肺外组织的受累。病理学上无血管炎和肉芽肿的表现。 PAN AG与PAN均属于血管炎疾病，以累及小动脉为主要病理特点，也可使小静脉受累;二者均有2/3的患者可累及肾脏，但AG以损伤肺和肾为主，又有哮喘为特征的临床表现，而PAN则缺乏这一特点。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使CSS得到理想的缓解效果，PAN对此治疗反应效果欠佳。 　 慢性嗜酸粒细胞性肺炎 此病以女性多发，一般不累及肺外器官和组织，亦无肉芽肿和血管炎的组织学特点，易于AG鉴别。 特发性嗜酸粒细胞增多综合征 本病与AG共同的组织学特点是血液、骨髓和其他多器官、多系统的嗜酸粒细胞浸润，且在血中的嗜酸粒细胞较AG更高，并可伴有典型的心肌纤维化。但常无哮喘发作，也无血管炎和肉芽肿的组织学特点。 伴有嗜酸粒细胞增多症的过敏性肺曲菌病 本病可使血清IgE明显增高，痰中可查到病原体，皮肤过敏试验阳性，再结合其他临床和胸部X线检查，与AG鉴别不难 —————— 病例分析得很好！

回复 6楼 公孙少秋 我的第一考虑也是WG，但是如果是风湿类疾病导致的反应性血小板增高，不会高达6.85*109那么高，所以还是有些持怀疑态度，这也是头疼的原因，呵呵，病例太难，非专业人士只能跟着学习了。

回复 3楼 修竹临风 再想想！ 公布答案可要恍然大悟哦

思考了两天，想的头疼也没个确切的结果，晕啊。 本病例特点：青年男性，咳嗽发热两个月为主诉，体检除了贫 ... 我说说看，不知道对不对。WG其实很多病例是可以导致PLT升高的，不止WG，很多风湿疾病都可以引起PLT升高，比如典型的RA，具体的机制我就不知道了，查阅一下相关的权威名著也没有很好的说明，但是临床上确实多见。血小板曾国可能是慢性炎症过程的反应性或者继发性现象，机制不明，但有可能是因为血管内凝血增多，导致代偿性血小板增多。当然，这只是可能而已，这些理论的东西目前应该不是很清楚，（这一点可以请教qinhua斑竹），再说，我个人觉得PLT升高降低的特异性不会太高，不能据此排除或者诊断一个疾病，但是最起码可以提示一点什么，该病例尚未确诊是WG，（我认为是WG，但是典型的上下呼吸道和肾脏改变却没典型，但我的感觉它像），所以做个C-ANCA来排除或者诊断。 肺部肉芽肿病变在WG来说是哥典型改变，但也不是每一个病例都会有，X线下最常见的相信莫过于肺部浸润和结节了，不过查阅一下相关文献，这些典型改变只出现在60%的患者而已，附近有一例WG的，其肺部浸润很短暂，在治疗前已经消退，如果没有X线证据，我也会很奇怪。不过以前曾经请教过研究WG的朋友，这些数据是他提供的。我只是借花献佛而已。 当然了，再一次强调，结果是不是WG我自己不确定，但是我愿意相信它是，哈哈，因为我跟人比较喜欢这个病。 期待qinhua斑竹公布结果，给大家说说，增长点见识。 非内行人士，只是过来学习，欢迎指点批判！ ++++++ 留言：这么晚了，还伏案在网，感动！到时公布答案一定共同学习，讨论，点评！

考虑是血管炎方面的疾病，这类疾病应该是个难题，哈哈，不是专业人士，说说看。 大体印象：咳嗽、发热、贫血、WBC增加 、PLT升高、球蛋白极高、血沉增快、尿蛋白+、免疫球蛋白A升高、C-反应蛋白强阳性、可疑脾大、心包积液、胸片肺部可疑病变 诊断：韦格纳肉芽肿 建议追查：PR3-ANCA 确诊有赖：组织活检，若见到典型的低免疫沉积性小学关于病变，比如以小血管炎为中心的肉芽肿形成则当可疑确诊无疑，哈哈，但是该病例未必是WG，有可能活检结果排除了WG也说不定。 鉴别诊断：1，结节性多动脉炎 2，慢性感染 3，肿瘤就不考虑了吧，但是淋巴瘤性肉芽肿待排。 治疗：若组织活检证实是WG，则一开始就可以用经典方法联合用激素和环磷酰胺。 今天逛进来，细看了一下病例，觉得成人STILL病也不能排除，但是这个病不好诊断，楼主不会刁难我们吧？哈哈，待排除感染性疾病、恶心肿瘤和其他风湿血液疾病，可以慎重考虑是成人STILL病。不过患者无关节痛皮疹等症状，诊断为成人still病有点牵强，再说，即使诊断不明，几乎都是用到激素，不管是否该病都有效，就更加难以诊断了，哈哈，期待楼主早日公布结果，解释清楚，以释我心中疑团。 非专业人士，一点拙见，让内行笑话了。

刚刚上网收到邀请，我也来站位，今晚值班，也要等明天才能回复

思考了两天，想的头疼也没个确切的结果，晕啊。 本病例特点：青年男性，咳嗽发热两个月为主诉，体检除了贫血貌没有其他异常。化验检查有些问题：尿中有蛋白（+），潜血+—，血白细胞总数增高，中性粒细胞比例增加，提示有细菌感染可能。HB,MCV,MCH ,MCHC，都减低，提示小细胞低色素贫血，血小板异常增高，达685*109，有转氨酶增高，白蛋白明显下降，球蛋白异常增高，提示肝损害，免疫球蛋白A增高。 看到这些，我考虑了很多情况：有铁幼粒细胞贫血，骨髓增生异常综合征，韦格纳肉芽肿，原发性血小板增多症，肝病性贫血等等，但是似乎哪一个诊断都难以解释全部症状，难以用一元论来下定论。 考虑缺铁性贫血，是因为患者是小细胞低色素贫血，考虑肝病性贫血，因为患者有明显的肝损害，但是缺铁性贫血只是一个笼统诊断，必须查明原因。还需要做血清铁蛋白等相关检查。还要查有无钩虫病等寄生虫感染导致。 考虑肝病性贫血，必须要查明有无原发的肝病，需要做肝炎标志物及B超检查。 韦格纳肉芽肿虽然可以有诸多系统的表现，但是血小板如此之高难以解释，而且肺部没有肉芽肿样变。需要进一步进行免疫方面的检查。 考虑骨髓增生异常综合症，也是不太符合，患者除了明显的贫血支持外，其他都不太支持。也需要骨穿排除。 考虑原发性血小板增多症，是因为患者极度增高的血小板符合诊断，而且有脾大，心包积液也可以用低蛋白解释。但是其他的肝损害和中度贫血却无法解释，需要进一步骨穿确诊。 这个病例太难了，我只能把我的思路发来，因为实在是难以作出明确的诊断，对于血液风湿科，我是纯粹的外行，跟着讨论就是一个学习的过程吧。希望专业版的爱友们不要见笑。 哈哈，乱乱的，把考虑的诊断和鉴别诊断进一步检查都说了，至于如何治疗，只能明确诊断后才能确定了。

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