【病案介绍】
主诉
患者女，３８岁
因“乏力、双下肢水肿９年”于２００３年入院。
既往史
否认肝炎、结核病史。自诉幼年时曾摔入水沟，无其他外伤史。否认家族中类似病史。
查体
生命体征平稳，面、颈部皮肤可见带状分布的褐色疣状皮疹，双肺呼吸音清，心界不大，腹平软，无压痛，肝脾未及，移动性浊音（－）。双下肢轻度可凹性水肿。
血常规：ＨＢ１４０ｇ／Ｌ?ＷＢＣ４．５６×１０９／Ｌ?其中淋巴细胞０．４９×１０９／Ｌ?血小板（ＰＬＴ）３１１×１０９／Ｌ；２４小时尿蛋白０．６ｇ，大便潜血持续阳性；血总蛋白?ＴＰ?３４．９ｇ／Ｌ?ＡＬＢ２０．７ｇ／Ｌ；其他肝肾功能、血脂及电解质正常。免疫球蛋白：ＩｇＧ２．２９ｇ／Ｌ（正常值７～１７ｇ／Ｌ）?ＩｇＡ０．５８ｇ／Ｌ（正常值０．７～３．８ｇ／Ｌ）?ＩｇＭ０．７４４ｇ／Ｌ（正常值０．６～２．５ｇ／Ｌ）；抗核抗体（ＡＮＡ）、抗双链ＤＮＡ抗体（ｄｓ－ＤＮＡ）、抗可提取核抗原（ＥＮＡ）抗体及自身抗体均阴性；Ｔ细胞亚群：淋巴细胞总数明显降低，Ｔ、Ｂ淋巴细胞数严重减少，ＮＫ细胞数降低；Ｔ４细胞比例及计数明显降低，Ｔ８细胞比例正常，计数明显降低，Ｔ４／Ｔ８比例正常；ＣＤ４＋细胞和ＣＤ８＋细胞数明显降低；存在轻度细胞免疫异常激活。心脏超声发现极少量心包积液，腹部Ｂ超正常，口服小肠造影正常；胃镜显示：胃窦黏膜不平、水肿，呈弥漫小结节状，无充血；十二指肠球部、球后及降部黏膜轻度水肿，散在白点样改变（图１）。结肠镜：末段回肠黏膜呈绒毛状和白点样改变。十二指肠及末段回肠黏膜活检病理示小肠黏膜下淋巴管扩张。核素淋巴管显像：小肠淋巴管漏，部位在第２、３组小肠可能性大；可见少量乳糜心包；不除外右淋巴管及胸导管上段不全梗阻。淋巴管造影示肠干及肝内淋巴管增粗增多紊乱，膈上方至胸４水平胸导管未见显影，其上方胸导管扩张，未见碘油进入静脉角。
【其他】
【病史】
患者９年前无明显诱因出现全身乏力，逐渐出现双下肢对称性水肿，严重时可有颜面水肿，月经期前后加重。无发热、腹泻、黑粪。当地查血、尿、便常规均正常，用利尿剂治疗水肿可完全消退，但停药数日后再次出现水肿。５年前发现白蛋白低（具体不详），查２４小时尿蛋白１．２ｇ，以后复查为阴性。此后患者乏力、水肿症状反复加重，血白蛋白?ＡＬＢ?最低为２１．２ｇ／Ｌ，先后在外院多次就诊，考虑为“特发性低蛋白血症”，间断补充白蛋白治疗。为进一步诊治，来我院就诊。患者发病以来体重无明显变化，大便１次／日，黄色软便，无腐臭味。偶因“饮食不洁”出现腹泻，每年最多１～２次。
【请教】
1.该患者的诊断该是什么?2.你诊断的依据是什么?3.你认为还需要做些什么检查?
病例来源：爱爱医
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全部评论
:victory:
病例讨论 低蛋白血症是临床工作中经常遇到的问题，其原因主要有：（１）蛋白质摄入不足；（２）肝病所致蛋白质合成功能下降；（３）肿瘤、结核等慢性病消耗过多；（４）各种途径的蛋白丢失过多等。本例患者不存在前三方面的因素，主要考虑蛋白丢失过多。患者无大面积皮肤或黏膜炎症破损等急性丢失组织液（包括蛋白质）的病理基础，病程多年，蛋白丢失的性质应属长期慢性丢失。蛋白丢失的部位无外乎肾脏或胃肠道。虽然患者曾出现尿蛋白，但量很少，与其低蛋白血症水平不平行，所以主要考虑蛋白丢失性胃肠病（ＰＬＧＥ）。 各种原因引起的淋巴回流受阻所致的胃肠组织间质压力升高是ＰＬＧＥ的病理生理基础之一，经内镜检查及组织活检、核素淋巴显像、淋巴管造影证实本例病人为小肠淋巴管扩张症。这是本例患者低蛋白血症及淋巴细胞计数降低的根本病因。 小肠淋巴管扩张症（Ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ）是一种临床上较为罕见的疾病，以小肠黏膜及黏膜下淋巴毛细管扩张为特征，１９６１年Ｗａｌｄｍａｎｎ采用５１Ｃｒ标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出的部位，首次提出本病，此后文献中有散在报道。本病常见于儿童和青少年，９０％于３０岁以前发病，平均发病年龄１１岁。 根据病因小肠淋巴管扩张症可分为原发性和继发性，原发性小肠淋巴管扩张症?ＰＩＬ?病因不明，常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致，多见于儿童。有报道母女同时患病，提示本病有一定的遗传倾向。另有报道姐妹俩同患本病，合并面部异常和精神发育迟滞（Ｈｅｎｎｅｋａｍ综合征），提示本病可能是一种常染色体隐性遗传病。自身免疫性疾病、肿瘤、感染（结核、丝虫病等）、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Ｗｈｉｐｐｌｅ病、腹外伤或手术损伤等因素，造成淋巴管本身及周围组织的炎症和狭窄，使淋巴循环受压或回流不畅，可造成继发性小肠淋巴管扩张症。有结核史者，治愈后广泛的纤维粘连残留，数年后可致乳糜池周围非特异性炎症而导致本病。
感谢楼主提供精彩的病例分析!
感谢楼主提供精彩的病例分析! 具体请看连接:http://www.iiyi.com/bbs/viewthread.php?tid=1040671&extra=page%3D1
好贴！支持，学习一下
什么呀~~竟然没人来看看~~~ 郁闷~~~