原发性胆汁性肝硬化有效治疗相关典型病例

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发布人：

刘爱玲内科-消化内科主治医师

更新时间：2022-05-24 09:58

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内科病例消化内科病例 · 原发性胆汁性肝硬化 · 慢性胆囊炎 · 慢性肺炎 · 支气管扩张(症) · 血脂异常

病例摘要

【基本信息】女，55岁，农民

【发病原因】病因不明

【临床诊断】原发性胆汁性肝硬化+慢性胆囊炎+慢性肺炎+支气管扩张(症) +血脂异常

【治疗方案】给予甲强龙40mg qd iv*7d，同时给予钙尔奇D预防骨质疏松、雷贝拉唑护胃等治疗

【治疗结果】病情好转

【病案重点】原发性胆汁性肝硬化

【病案介绍】

主诉

皮肤巩膜黄染、尿色加深4天。

现病史

患者4天前无明显诱因出现全身皮肤巩膜黄染，伴尿色加深，伴恶心，无呕吐，无皮肤瘙痒，无陶土样便，无乏力，无腹痛、腹胀，无发热、寒颤，于当地医院就诊，行CA19-9 157.4U/L，总胆红素 171.1umol/L，直接胆红素147.1umol/L，间接胆红素24umol/L。腹部CT示肝脏改变-肝炎或肝损伤？胆囊窝少量积液、壁较厚；腹腔内多发淋巴结增大。今来我院为求进一步诊治，门诊以“黄疸”收入我科。患者自发病以来，精神、食欲、睡眠可，大便正常，小便如前所述，体重无明显下降。

既往史

无特殊

个人史

无特殊

查体

T：36.5℃，P：76次/分，R：18次/分，BP：111/72mmHg
神志清，精神尚可。皮肤巩膜黄染，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部柔软，无压痛及反跳痛，未触及异常包块。双下肢无水肿。

辅助检查

肝功:白蛋白 33.80g/L,球蛋白 40.90g/L,白/球 0.83g/L,总胆红素 235.60umol/L,直接胆红素 203.70umol/L,谷丙转氨酶 777.90U/L,谷草转氨酶 695.10U/L,γ-谷氨酰基转移酶 130.00U/L。血脂：甘油三酯 3.00mmol/L。血凝常规:凝血酶原时间 15.00sec,PT-国际标准化比值 1.17sec,凝血酶时间 22.30s,TT比值 1.31s,纤维蛋白原 1.94g/L,抗凝血酶Ⅲ 43.00%。肝病相关自身抗体测定:抗线粒体M2 阳性,抗核抗体阳性。免疫球蛋白G 29.34g/L，免疫球蛋白E 180.00IU/ml。肿瘤指标：CA125:糖类抗原125 33.00U/ml,糖类抗原19-9 160.00U/ml,甲胎蛋白 28.20ng/ml。血常规、肾功、电解质、传染病四项、T-spot.TB、血氨正常。消化系统超声：胆囊壁毛糙增厚，考虑慢性胆囊炎可能。胸部CT平扫：双肺少许慢性炎症伴局部支气管扩张，双肺小结节影。上腹部MR动态增强：门静脉周围异常信号影，门静脉周围水肿可能性大肝实质强化不均匀，胆囊炎可能性大，腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结。下腹部CT平扫：左侧肾上腺体部增粗，腹膜后多发小淋巴结；盆腔CT平扫：盆腔少许积液。

【诊治过程】

初步诊断

原发性胆汁性肝硬化,慢性胆囊炎,慢性肺炎,支气管扩张(症),血脂异常

诊断依据

1.皮肤巩膜黄染、尿色加深4天。

2.体检：皮肤巩膜黄染。

3.辅助检查：肝功:白蛋白 33.80g/L,球蛋白 40.90g/L,白/球 0.83g/L,总胆红素 235.60umol/L,直接胆红素 203.70umol/L,谷丙转氨酶 777.90U/L,谷草转氨酶 695.10U/L,γ-谷氨酰基转移酶 130.00U/L。血凝常规:凝血酶原时间 15.00sec,PT-国际标准化比值 1.17sec,凝血酶时间 22.30s,TT比值 1.31s,纤维蛋白原 1.94g/L,抗凝血酶Ⅲ 43.00%。肝病相关自身抗体测定:抗线粒体M2 阳性,抗核抗体阳性；免疫球蛋白G 29.34g/L。

鉴别诊断

1.胆管癌：黄疸进行性加重，少数可呈波动性，常伴皮肤搔痒，尿色深黄、粪便呈陶土色。剑突下和右上腹部隐痛、胀痛或绞痛，向腰背部放射，伴恶心呕吐，食欲不振、消瘦、乏力。有时可出现胆管炎症状。肿瘤位于胆囊以下者可扪及肿大胆囊MRCP可确定病变的部位和范围。

2.壶腹癌或胰头癌：起病缓慢，腹痛轻或仅有上腹部不适。黄疸呈进行性加深，较重。一般不伴寒颤高热，腹软无腹膜刺激征，肝大，可扪及肿大胆囊；晚期可有腹水及恶病质表现。MRCP、CT检查有助于诊断。

3.胆总管结石：典型的表现为Charcot三联症，即腹痛、寒颤高热和黄疸。血象增高，影像学检查可见结石影。

4. 原发性硬化性胆管炎：是一种特发性淤胆性疾病，胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、病毒感染、中度等因素有关。起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期呈慢性持续性梗阻性，伴瘙痒及间歇性右上腹疼痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻，偶有畏寒发热等胆管炎表现。

诊治经过

1.入院后完善肝功提示TBIL、DBIL、ALT、AST、ALP、r-GT升高，凝血PT、APTT延长，抗核抗体、抗线粒体-M2抗体阳性，球蛋白、lgG升高，白球比例倒置。诊断符合原发性胆汁性肝硬化。 2.治疗上，低脂饮食，给予优思弗500mg bid po,丁二磺酸腺苷蛋氨酸(思美泰)500mg qd 静脉注射、还原性谷胱甘肽2.4g qd iv、天晴甘美150mg qd iv qd保肝治疗5天，患者仍有皮肤巩膜黄染，且出现皮肤瘙痒，复查胆红素未见下降，考虑优思弗效果不佳。给予甲强龙40mg qd iv*7d，同时给予钙尔奇D预防骨质疏松、雷贝拉唑护胃等治疗。患者症状减轻，无皮肤瘙痒，皮肤巩膜黄染减轻，尿色变浅。复查肝功：总胆红素 109.10umol/L,直接胆红素 95.80umol/L,谷丙转氨酶 212.70U/L,谷草转氨酶 73.00U/L,γ-谷氨酰基转移酶 125.00U/L。现患者一般情况可，准予出院。将甲强龙改为口服美卓乐40mg qd po后出院，建议1周后消化内门诊随诊，复查肝功，激素逐渐减量。

诊断结果

原发性胆汁性肝硬化,慢性胆囊炎,慢性肺炎,支气管扩张(症),血脂异常

【分析总结】

原发性胆汁性肝硬化（PBC）多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化；血清抗线粒体抗体(AMA)阳性，特别是抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性具有很高的敏感性和特异性。本例患者为老年女性，以梗阻性黄疸起病，表现为皮肤巩膜黄染、尿色加深4天。检查结果提示以间接胆红素升高为主的总胆红素升高，肝酶及胆管酶升高，抗核抗体和抗线粒体-M2抗体阳性，影像学检查未见胆石症、胆管癌、壶腹癌或胰腺癌、胆管狭窄征象。因此诊断PBC相对明确。治疗上，给予优思弗治疗后，该患者皮肤巩膜黄染未见明显减轻。考虑优思弗治疗效果不佳，加用足量激素治疗后，患者症状明显缓解，复查肝功较前改善，予出院。建议出院后规律门诊随诊，调整激素用量。

病例来源：爱爱医