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干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化1例

b****2其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

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病例摘要

【基本信息】女,47岁

【病案介绍】

主诉

女47岁
因全身皮疹、多关节疼痛8年,伴口干、眼干4年,加重1个月,于2010年9月25日收治入院。

现病史

1个月前,上述症状复发加重,时轻时重,遂来就诊。体格检查:血压、脉搏、呼吸正常。心、肺、肝、脾检查未见异常。舌体干燥,有裂纹。面部、颈部、胸腹部可见大量大小不等的红疹,压之褪色,无皮肤瘙痒及疼痛。双手多个近端指间关节、双膝关节、双踝关节压痛,无关节肿胀、畸形,关节活动可。双下肢无水肿。

既往史

患者8年前无明显诱因出现双肩处红色皮疹,米粒样大小,压之褪色,同时伴有双膝、双踝关节疼痛,无肿胀、畸形,就诊于当地医院;经相关检查(具体检查不清楚),诊断为混合性结缔组织病,经治疗后缓解(具体治疗不详);但出院后上述症状反复反作,并逐渐出现全身多处大小不等的红色皮疹并双腕关节、双侧近端指间关节疼痛;某医院诊断为系统性红斑狼疮;经治疗后缓解,具体检查及治疗不详。4年前,患者上述症状加重,间断出现全身多处红斑,四肢关节反复交替性疼痛;经休息或自服止痛药物后缓解,无关节肿胀、活动受限及晨僵;并出现双眼干涩、口腔干燥,进干食时需用水吞服,外用眼药水及饮水后可稍缓解;逐渐出现视物模糊,多发猖獗性龋齿,多次就诊于当地某医院,考虑系统性红斑狼疮、干燥综合征;治疗效果不佳,常反复发作。

辅助检查

心电图、血常规、肾功能、电解质均正常。肝炎标志物(-);肝胆B超提示无异常;胸片结果示无异常;红细胞沉降率(ESR)50mm·h-1,C-反应蛋白(CRP)36.1mg·dL-1,类风湿因子(RF)阴性,γ谷氨酰转肽酶(γ-GT)174U·L-1,谷草转氨酶(AST)117U·L-1,谷丙转氨酶(ALT)78U·L-1,碱性磷酸酶(ALP)204U·L-1,球蛋白39.9g·L-1,抗核抗体(ANA)阳性,抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M)阳性,抗着丝点抗体(CENPB)阳性,抗SSB抗体阳性,RO-52阳性,唾液流率(+),Schirmer试验(+)。

【诊治过程】

初步诊断

①干燥综合征;②原发性胆汁性肝硬化。

诊治经过

羟糖甘滴眼液,每次3滴,每日3次,滴眼;熊去氧胆酸(UDCA)每次250mg,每日3次,口服;甲泼尼龙每次40mg,每日1次,静脉滴注(后逐渐减量至8mg,每日1次,口服);硫唑嘌呤(AzA)每次50mg,每日2次,口服;白芍总苷每次600mg,每日2次,口服;葡醛内酯每次100mg,每日3次,口服;碳酸钙D3片每次0.6g,每日1次,口服;阿法骨化醇每次0.5μg,每日1次,口服。治疗1周后,患者症状改善,复查肝功能示γ-GT155U·L-1,AST15U·L-1,ALT18U·L-1,ALP200U·L-1,ESR18mm·h-1,CRP9.1mg·dL-1。治疗2周后,患者症状明显改善,出院。出院后,停用葡醛内酯,继续服用其他药物。患者多次复查肝肾功能,未出现明显异常。2013年11月19日复诊,已无明显症状,调整治疗方案,甲泼尼龙、AzA、UDCA、碳酸钙D3片、阿法骨化醇服用方法同上,加服羟氯喹,每次200mg,每日2次。

【其他】


【讨论】 诊断方面:SS的诊断按照2002年干燥综合征国际分类标准,患者有典型的口腔干燥,进干食需用水吞服,舌体干燥,有裂纹;双眼干涩,视物模糊,多发猖獗性龋齿;唾液流率(+),Schirm-er试验(+),抗SSB抗体阳性,RO-52阳性,因此可诊断为SS。PBC诊断参照2000年美国肝病学会PBC指导建议,患者ALP204U·L-1,γ-GT174U·L-1,AMA-M2阳性,肝胆B超提示无异常,因此可诊断为PBC。患者在前期曾被诊断为混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮,由于患者不能提供详细的病历资料,因此无法分析前期的诊断,但也给笔者启发:①风湿病发病初期的不典型性。一些风湿病在发病初期可能只表现为1~2个典型症状,如关节炎、雷诺现象、皮肤病变(如皮疹),随着病情的进展,才逐步满足临床某一种结缔组织病的特点;因此,对于典型的风湿病的症状,应该加以重视,密切随访,争取早日明确诊断并治疗。②风湿病在发病初期可表现为某一种结缔组织病的特点,如类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病等,随着病情的发展,逐步满足另一种结缔组织病的特点,甚至两种结缔组织病重叠。治疗方面:目前为止,PBC的治疗研究最多的是UDCA,其主要机制是促进内源性胆汁酸分泌,减少肝细胞HLAⅠ类抗原的异常表达,降低细胞因子的产生,保护胆管细胞膜,抑制细胞凋亡,发挥免疫调节作用,而且可以延缓早期PBC的病理变化。UDCA的常用剂量为13~15mg·kg-1·d-1,目前被认为是治疗PBC的最佳剂量。在早期阶段,UDCA可以延迟肝脏纤维化,改善患者生存率;但目前仍有争论。糖皮质激素是临床上第一个用于治疗PBC的免疫抑制剂,早期多单独运用于PBC的治疗,能很好地缓解症状,且降低肝脏生化指标明显,并使抗线粒体抗体滴度下降。众多研究显示,UDCA联合糖皮质激素、免疫抑制剂(羟氯喹、甲氨蝶呤)治疗PBC并发SS患者的疗效优于单纯使用UDCA。该患者服用UDCA及甲泼尼龙、AzA、羟氯喹后,症状明显好转,肝功能改善,并在长期复诊时未见药物不良反应;但这只对本病例而言。

病例来源:爱爱医

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宋艳菲 中西医结合科医师

学习了,**,很好的例子

f****8 新手达人

学习了,**,很好的例子

h****g 持之以恒LV2

学习了,谢谢楼主分享!