【病案介绍】
主诉
患者女，42岁，汉族。
因“反复乏力5年，发现贫血3年”于2015年10月17日入院。
现病史
患者因乏力于2011年7月至2014年7月先后13次在多家医院住院治疗，第一次诊断为“MDS”，患者每次住院均主诉乏力、心慌，血红蛋白（HGb）在37.20～63.20 g/L 间波动，血沉（ESR）31～140 mm/h，白细胞计数（WBC）1.58～4.21×109/L 间波动，血小板计数（PLT）正常。13 次住院治疗基本以此诊断为依据，给予纠正贫血及白细胞减少，效果不显著。
自第六次住院，查抗核抗体（ANA）共8 次，滴度在1:100～1:1000 间波动，AMA-M2 抗体呈强阳性，13 次住院有5 次骨髓涂片结果均显示粒系早中幼增生明显，红系成熟细胞大小不均，血清铁蛋白5 次均偏高。
其间发现内痔出血，行结扎术一次，多发子宫肌瘤，行双侧子宫动脉栓塞术一次。主要治疗基本依据“MDS”诊断，给予促红素、司坦唑醇、**、口服中药及间断输悬浮红细胞等治疗，但效果欠佳，乏力及贫血无改善。
查体
T：36.2℃，P：130次/分，R： 21次/分，BP： 116/70mmHg
。面色苍白，贫血貌，无黄疸。两肺呼吸音清，腹软，肝脾未触及，双下肢无水肿。
辅助检查
全血细胞计数HGb 45.2 g/L，RBC 180×109/L ，WBC 1.58×109/L，N 0.85，RET 0.15，RET2.50×109/L，PLT 166×109/L，ESR 141mm/h；ANA 1:1000，SSA++，Ro52++，AMA-M2++；ALT 199.1 U/L，AST 139.5 U/L，IBIL 16.1 μmol/L，CRP 28.9 mg/L，CK 176.70 U/L，CKMB49.20 U/L；铁蛋白2880.4 ng/mL；染色体核型正常；骨髓涂片染色示增生活跃，粒系明显增生，以早中幼粒为主，红系成熟细胞大小不均，原始细胞总和2.1%；流式细胞分型结果提示为MDS 免疫表型，伴约1.8%髓系原始细胞。血清HBV、HCV标记物阴性，抗结核抗体阴性。腹部彩超示子宫多发实性占位性病变，肌瘤可能，胰、肝、胆、脾、肾未见异常。
【诊治过程】
初步诊断
入院后以“难治性免疫性贫血”申请全院会诊，最终依据会诊意见修正诊断为“PBC”。
诊治经过
给予中等剂量的甲泼尼龙片24 mg 口服，1次/d，熊去氧胆酸胶囊0.25 口服，3 次/d，复方甘草酸苷胶囊1粒口服，3 次/d，辅以组方为虎杖、白芍、茵陈、生地、黄芪、牛膝等中草药汤剂治疗。
在应用甲泼尼龙片1 月后逐渐减量，每周减2 mg，减至4 mg 后长期维持治疗，其余药物剂量不变。1 月后乏力明显好转，复查WBC 4.37×109/L，HGb78.21g/L，ESR 46.2mm/h，其余生化指标正常，ANA 滴度为1:320阳性，AMA-M2++，嘱维持原治疗，3 个月后复诊。
病例来源：爱爱医
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