主诉

女性,51岁,农民
确诊慢性粒细胞白血病2月，乏力20天。

现病史

缘于2个月前无明显透因出现左上腹胀痛不适，可忍受，进食后加重，无发热，无恶心、呕吐，无腹泻，无便血，不影响日常生活，未在意，未治疗。上述症状渐加重，在当地医院按“胃炎”治疗，效果不佳。2019-03-18至遂平县医院化验血常规：白细胞178.76×10'*9/L(危，3.5--9.5)、中性细胞比率73.6%、中性细胞数131.53×10*9/L、红细胞3.25×10*12/L，血红蛋白90g/L、血小板586×10*9/L。腹部彩超示：脾大伴脾静脉增宽。泌尿系彩超未见异常。胸部x线未见明显异常。2019-03-20我院门诊血常规：白细胞179.90×10*9/L(危，3.5--9.5)、中性细胞比率85.30%、中性细胞数153.51×10*9/L、红细胞3.39×10*12/L、血红蛋白98g/L、血小板558×10*9/L。遂来我院就诊，(2019-03)骨髓穿刺结果回示：考虑慢性粒细胞白血病（慢性期）骨髓象；流式细胞术结果：送检标本中可见约2.4%的髓系原始细胞，另见较成熟的粒细胞相对比例明显增多；以上表型可见于MPN(如CML)相关疾病，具体结合BCR/ABL检查结果综合考虑。BCR/ABL1-P210基因检测结果阳性。染色体核型分析：46,xx,t(9;22)(q34;q11.2)[8]/92,idem×2[2],所分析细胞部分见四倍体核型及费城染色体。最后诊断：慢性粒细胞白血病稳定期。给予羟基豚降细胞治疗，自2019-03-29开始给予甲黄酸伊马替尼治疗（400mg/日）。2019-04-10复查血常规：白细胞2.54×10*9/L,血小板102×10*9/L。遂停止服用羟基脲、甲黄酸伊马替尼。今日门诊化验血常规：白细胞2.42×10*9/L(危，3.5--9.5)、血小板17×10*9/L（危，125-350)。

既往史

平素体健。

个人史

生长于原籍，无不良嗜好。

查体

T：36.5℃，P：78次/分，R：18次/分，BP：114/70mmHg
T:36.5℃，P:78次/分，R:18次/分，BP:114/70mmHg。神志清，精神差，全身皮肤粘膜无出血点，双飞呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心律78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及。

辅助检查

腹部彩超：肝内偏强回声结节（23x17run)(建议复查）,脾大（厚经约46mm)。骨髓穿刺结果回示：综合考虑为CML治疗后增生减低骨髓象。流式细胞术：送检标本中可见约0.2%原始细胞，另见较成熟的粒系细胞相对比例正常；具体结合BCR/ABL检查结果等综合考虑。CD344CD117+细胞占有核细胞总数约0.2%,期免疫表型未见明显异常；粒细胞相对比例正常，其免疫表型CD15,CD16,CD13,CD11b未见明显表达紊乱。骨髓活检示：结合病史考虑CML治疗后改变（注：未见原始/幼稚细胞；MF-1级）。

初步诊断

1,慢性粒细胞白血病（慢性期）；2,化疗后骨髓抑制

诊断依据

1.患者，女，52岁，左上腹胀痛不适。 

2.2019-03-20我院门诊血常规：白细胞179.90×10*9/L(危，3.5--9.5)、中性细胞比率85.30%、中性细胞数153.51×10*9/L、红细胞3.39×10*12/L、血红蛋白98g/L、血小板558×10*9/L。(2019-03)骨髓穿刺结果回示：考虑慢性粒细胞白血病（慢性期）骨髓象；流式细胞术结果：送检标本中可见约2.4%的髓系原始细胞，另见较成熟的粒细胞相对比例明显增多；以上表型可见于MPN(如CML)相关疾病，具体结合BCR/ABL检查结果综合考虑。BCR/ABL1-P210基因检测结果阳性。染色体核型分析：46,xx,t(9;22)(q34;q11.2)[8]/92,idem×2[2],所分析细胞部分见四倍体核型及费城染色体。

鉴别诊断

慢性髓系白血病的诊断需要与真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化和类白血病反应等疾病相鉴别，因为上述疾病可以有相似的症状和血常规改变。但是Ph染色体或 BCR-ABL融合基因不会在其他疾病中存在，因而这是最关键的鉴别诊断要点。

诊治经过

患者慢性粒细胞白血病，服用药物治疗后出现骨髓抑制，粒细胞缺乏、血小板低下，住院期间出现发热，胸部CT检查示肺部感染，给予重组人粒细胞**因子升白、重组人白细胞介素11、重组人血小板生成素升血小板、头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染等治疗。 经过治疗，目前患者精神、饮食可，诉乏力，无咳嗽、咳痰，体温在正常范围。2019-05-21复查血常规：白细胞3.14×10*9/L、红细胞2.90×10*12/L、血红蛋白88.0g/L、血小板73×10*9/L。 遂出院。 2019年6月，复查血小板＞100×109/L,继续口服甲磺酸伊马替尼400mg/日，一月后血小板再次降至18×109/L。再次停用伊马替尼。 2019年9月复查血小板＞100×10'9/L,继续口服甲磺酸伊马替尼300mg/日，一月后血小板再次＜20×10*9/L。永久停用甲磺酸伊马替尼。

诊断结果

1,慢性粒细胞白血病（稳定期）；2,化疗后骨髓抑制；3、肺部感染。

对成人慢性期患者甲磺酸伊马替尼的推荐剂量为 400 mg/日。本病人用药后出现骨髓抑制：白细胞减低，血小板低下（＜20×10*9/L）。 依据甲磺酸伊马替尼出现中性粒细胞减少或血小板减少时剂量调整相关规定： CML 慢性期患者，当中性粒细胞 ＜ 1.0 × 109/L 和／或血小板 ＜ 50 × 109/L 时应停药，在中性粒细胞 ≥ 1.5 × 109/L 和血小板 ≥ 75 × 109/L 时才应该恢复用药，治疗可恢复为剂量 400 mg/日。如果再次出现危急数值（中性粒细胞 ＜ 1.0 × 109/L 和/或血小板 ＜ 50 × 109/L），治疗中断后的重新治疗剂量减至 300 mg/日。 结合本病人，患者慢性粒细胞白血病稳定期，口服甲磺酸伊马替尼后出现Ⅳ度骨髓抑制，白细胞、血小板低下，积极对症治疗后骨髓抑制恢复。 重新原剂量（400mg/日）治疗后再次出现危急值血小板＜50 × 109/L；在血小板恢复＞100× 10*9/L后，减量至300mg/日，一月后血小板再次降至危急值＜50 × 109/L。遂永久停用此药。 本病人使用甲磺酸伊马替尼后出现严重骨髓抑制，并且持续时间长，减量使用后再次出现严重骨髓抑制，临床上确实罕见。