主诉

患者女性，43岁，农民。
因“双下肢麻木无力1个月，视物不清半个月”入院。

现病史

入院前1个月感觉双足麻木无力，逐渐向上进展，有胸背部束带感及排二便困难，半个月前出现左眼视物模糊。

查体

内科系统检查：未见明显异常。神经系统检查主要阳性体征：左眼视力检查示l米数指，眼底检查示左侧视盘边界欠清，生理凹陷消失。四肢肌张力正常，左下肢近端肌力Ⅲ-级，远端Ⅳ+级，右下肢近端肌力Ⅲ-级，远端Ⅴ-级，四肢腱反射（+++），双侧巴宾斯基（Babinski）征（+），胸7水平以下痛觉、运动觉、触觉减退，二便潴留。

辅助检查

腰穿检查，脑脊液蛋白水平增高（0.78g/L），余初压和终压、脑脊液细胞数、氯化物及葡萄糖水平均示正常范围。

【既往病史】 患者入院前22个月被诊断为慢性粒细胞白血病（CML），入院前16个月行同胞人白细胞抗原（HLA）半相合骨髓移植术，移植后14天白细胞植活，9天血小板植活。移植术后60天发生急性移植物抗宿主病（GVHD）（I度），双手及颈部出现皮疹，予**治疗3个月后症状好转。出院后服用他克莫司、**治疗。
【血常规】 白细胞增多（13.74×109/L）。血清NMO-IgG阴性。视觉诱发电位示左侧各波未明显诱出，右侧则在正常范围。颈椎磁共振成像（MRI）显示颈2起始阶段髓内可见弥漫条片状长T2异常信号，增强扫描未见病灶强化。
【入院后病情进展及治疗经过】 入院5天后患者病情加重，左眼光感丧失，双下肢肌力0级，胸7水平以下痛觉、运动觉、触觉消失，给予甲**龙冲击治疗及人免疫球蛋白治疗。左眼视力恢复至3米数指。3周后行胸椎MRI检查，示颈6--腰1髓内条片状长T2异常信号，无明显病灶强化，随即续给予口服**治疗，左眼视力渐恢复，而胸背部束带感无明显缓解。6周后给予血浆置换治疗，胸背部束带感明显减轻，感觉障碍平面降至胸12水平，双下肢肌力Ⅲ级。约10周后患者病情再次加重，表现为言语不流利，胸部束带感明显，感觉障碍平面升至胸7水平，双下肢肌力0级。行头颅MRI示左额、双颞及右枕叶小圆形长T1长T2异常信号，病灶可见环形强化。腰穿复查示脑脊液蛋白升高（0.85g/L），余初压和终压、细胞数、葡萄糖及氯化物均示正常范围，病毒学检查、墨汁染色、抗酸染色、弓形体抗体均阴性。再次给予甲**龙冲击、他克莫司、干扰素-β1a治疗，治疗后言语功能基本恢复，感觉障碍平面降至胸12水平，双下肢肌力Ⅲ级，遂出院。出院后继续口服**、他克莫司等药物。出院6个月后复查MRI示左侧额叶病灶变小，双侧半卵圆中心出现长T1长T2新病灶，且右侧病灶强化；胸髓内高信号影基本消失。3年后复查头颅MRI示病灶范围更小，原右额叶及半卵圆中心以及左额叶病灶缩小，无明显强化。门诊随诊3年，病情基本稳定，现已停服**、他克莫司等药物。
【病例解析】 该病例是如何做出诊断的，又存在哪些疑点？NMO是一种以视神经和脊髓受累为主的CNS脱髓鞘病变，目前倾向于认为其是一种***于MS的CNS自身免疫性离子通道病。NMO诊断标准（2006）如下。（1）必要条件：①视神经炎；②脊髓炎。（2）支持条件：①MRI显示3个以上阶段连续脊髓损害证据；②发病时头颅MRI不符合MS的标准；③血清NMO-IgG阳性。此外，视神经和脊髓以外的CNS受累亦建议不再作为NMO的排除标准。该病例的鉴别首先须考虑到CNS白血病，但CML患者极少累及CNS,患者脑脊液压力及细胞数正常，脑脊液未发现白血病细胞，头颅MRI未见脑膜强化，激素治疗后好转，不符合CNS白血病特征。其次，患者全身症状不明显，脑脊液压力及细胞数不高，病毒、霉菌、细菌检查均阴性，无脑膜**征，故不支持颅内感染。再次，患者在此次发病期间无皮肤、肝脏、胃肠道表现，其表现的CNS受累并非GVHD特征，因此不符合慢性GVHD.尽管入院时患者的NMO诊断较为明确，但仍有一些疑点，如其血清NMO-IgG阴性，发病3个月后头颅MRI扫描示脑内MS样病灶，干扰素-β治疗有效等问题值得考虑。尤其是头颅MRI所示MS样病灶到底是NMO的继发改变、视神经脊髓型MS还是免疫相关的脊髓病？目前尚不能得出确切答案。