系统性红斑狼疮致继发性血小板减少症抗磷脂抗体综合征 狼疮性肾炎精选
发布人：
刘宝鹏其他科室-急诊科 副主任医师
更新时间：2021-12-03 15:08
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病例摘要
【基本信息】女，47岁，农民
【发病原因】病因不明
【临床诊断】1.系统性红斑狼疮 继发性血小板减少症 抗磷脂抗体综合征 狼疮性肾炎 2.高血压病（3级，很高危） 3.腔隙性脑梗死
【治疗方案】予降血压、脱水、改善循环，抗风湿药物，免疫抑制剂等对症治疗
【治疗结果】病情好转
【病案重点】1.系统性红斑狼疮 继发性血小板减少症 抗磷脂抗体综合征 狼疮性肾炎 2.高血压病（3级，很高危）
【病案介绍】
现病史
患者于3年前查体时发现有血小板减少，当时血小板为44×10^9/L，无鼻衄、牙龈出血等。曾住院治疗，经相关治疗后症状好转出院。1年前，患者出现尿频、尿急，夜间小便可达5-6次，曾去山东齐鲁医院就诊，查血显示血小板38×10^9/L，抗核抗体1:160阳性，补体C30.74g/L，抗心磷脂抗体-IgG124.84U/ml，查尿蛋白（++），潜血（+++），尿白细胞（++）。考虑为“系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征”。住院治疗，期间给予激素治疗，并口服“吗替麦考酚酯，硫酸羟氯喹片，醋酸**，百令胶囊，尿毒清颗粒”等药物治疗，病情逐渐好转。口干、眼干1年余，自感口渴，频繁喝水不见缓解，口腔无烧灼感，无吞咽困难，近期病情较前加重。无头痛及头晕，无视物模糊，无意识不清，无口吐白沫，无手足抽搐，无心悸、胸闷，无恶心及呕吐，无发热、乏力、纳差。今为求进一步治疗来诊，门诊检查后以“系统性红斑狼疮继发性血小板减少症”收入院。患者近期神志清，精神尚可，饮食睡眠欠佳，夜尿较多，有泡沫尿，5-6次/夜，大便正常，体重无明显减轻。
既往史
有“高血压病”病史10年余，血压最高达200/130mmhg，平时服药“缬沙坦”控制。有“腔隙性脑梗死”病史3年余。否认有糖尿病，否认有肝炎、结核等传染病史及密切接触史，否认有重大外伤手术史，否认有食物药物过敏史，预防接种史随当地。
查体
T：36.3℃，P：85次/分，R：21次/分，BP：188/102mmHg
T:36.3℃，P:85次/分，R:21次/分，BP:188/102mmHg。中年女性，发育正常，营养一般，神志清，精神一般，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，颈部、锁骨上、腹股沟等表浅淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，双眼睑无浮肿，巩膜无黄染，睑结膜略苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双外耳道无异常分泌物。鼻外形正常，副鼻窦区无压痛，口唇无紫绀，伸舌居中，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈部无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大，胸廓对称无畸形，无胸膜摩擦感。双肺叩清音，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心界不大，心音正常，节律规整，心律85次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。腹部无膨隆，未见胃肠型及蠕动波。腹软，左上腹部压痛，无反跳痛，无胃区震水音，未触及腹壁包块及腹内肿物。肝脾肋下未及，麦氏点无压痛，Murphy`s征（—），腹部叩诊呈鼓音，未叩击移动性浊音，双肾区无叩击痛，肠鸣音5次/分，肛门直肠外生殖器未查。脊柱、四肢无畸形，左侧踝部和右侧腕部皮肤有散在瘀斑，双下肢轻度水肿，活动良好。四肢肌力Ⅴ级，膝反射存在，双Babinski征阴性，双Hoffmann征阴性，Kernig征阴性。
辅助检查
1.抗心磷脂抗体-IgG：86.28
2.血常规：血小板 50×10^9/L
3.24小时尿蛋白定量：1496.4mg/24小时
4.肾功能：尿素 8.9， 肌酐 ,115，β2-微球蛋,3.98，尿酸397.
5.颅脑MRI：腔隙性脑缺血灶
【诊治过程】
初步诊断
1.系统性红斑狼疮 继发性血小板减少症 抗磷脂抗体综合征 狼疮性肾炎
2.高血压病（3级，很高危）
3.腔隙性脑梗死
诊断依据
1.中年女性，发现血小板减少3年余，既往病史明确。
2.患有高血压病史10余年，腔隙性脑梗死病史3年余。
3.查体：血压188/102mmHg，神志清，精神一般，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音，四肢无畸形，左侧踝部和右侧腕部皮肤有散在瘀斑，双下肢轻度水肿。
4.辅助检查：
鉴别诊断
1.混合型结缔组织病：多有类风湿关节炎肌炎，硬皮病等多种临床表现，与系统性红斑狼疮临床表现相似，u1RNP抗体阳性为典型临床表现，而系统性红斑狼疮多为ANA（+），ds-DNA（+）为主要标志，此患者诊断明确。
2.骨关节病：本病多见于50岁以上者，主要累及膝、脊柱等负重关节，活动时关节疼痛加重，通常无游走性疼痛，大多患者血沉正常，类风湿因子阴性或低滴度阳性，有助于鉴别，此患者无相关症状，故可排除。
诊治经过
1.低盐优质蛋白饮食，检测血压
2.给予降血压、脱水、改善循环，抗风湿药物，免疫抑制剂等对症治疗
3.进一步完善血常规，血生化，肾功能，24h尿蛋白定量，头颅MRI等相关检查。
诊断结果
1.系统性红斑狼疮 继发性血小板减少症 抗磷脂抗体综合征 狼疮性肾炎
2.高血压病（3级，很高危）
3.腔隙性脑梗死
【分析总结】
患者发现血小板减少3年余，后又检查后诊为“系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征”，继而引起狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮为自身免疫性疾病，形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。治疗主要是抗风湿及免疫抑制剂，或者激素类药物应用。
病例来源：爱爱医
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