主诉

面部红斑半年，周身起红斑伴关节痛1个月

现病史

患者半年前无明显诱因，面部出现水肿性红斑，未治疗。1个月前躯干出现红斑同时有轻微瘙痒，伴有左腕及左肘关节疼痛，可自行缓解。来我院查血常规白细胞、红细胞均降低，ANA、Sm、SSA、SSB均阳性。为系统治疗，门诊以“红斑狼疮”收入院。

既往史

平素身体健康，否认高血压、糖尿病等病史，否认传染病史，否认食物或药物过敏史。

个人史

生于原籍，否认吸烟史，否认饮酒史，否认冶游史。

查体

T:37.4℃，P:78次/分，R:19次/分，BP:122/78mmHg。

发育正常，体态中等，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，各浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻通畅无畸形，听力正常，副鼻窦无压痛，口唇无紫绀，咽腔无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，语颤两侧正常，叩双肺清音，听双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率78次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。肛门及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤所见：面颊、鼻部见水肿性暗红斑，上见细薄鳞屑。双手掌、双上肢及躯干见粟粒大小水肿性红斑，无肌肉压痛。

辅助检查

血常规白细胞2.68*10^9/L，红细胞3.94*10^12/L，血红蛋白125g/L，超敏C反应蛋白8.13mg/L，血沉68mm/L（2021.5.17），血常规白细胞2.89*10^9/L，红细胞3.88*10^12/L，血红蛋白121g/L，超敏C反应蛋白20.19mg/L（2021.5.31），ANA1：10000、Sm+++、SSA+++、Ro52+++、U1RNP+++、SSB++（2021.5.21）

初步诊断

系统性红斑狼疮

诊断依据

1. 面颊部水肿性蝶形红斑。

2. 关节痛。

3. 两次血常规回报白细胞、红细胞及血红蛋白均低于正常值。

4. ANA阳性。

5. Sm及部分免疫学指标均阳性。

鉴别诊断

皮肌炎，无皮肌炎典型皮疹，心肌酶谱正常，无肌肉压痛肌无力等肌肉症状。

干燥综合征，无眼干口干症状。

诊治经过

入院后根据患者皮疹表现，血常规白细胞红细胞均降低，关节痛，抗核抗体阳性，Sm抗体阳性符合SLE诊断11项标准的5项，可以诊断为系统性红斑狼疮。予甲泼尼龙40毫克/天静滴，同时予补钾补钙保护胃粘膜等治疗，预防激素副作用。分别是氯化钾缓释片0.5日3次口服，兰索拉唑肠溶片30毫克日1次口服，碳酸钙D3片500毫克日1次口服。

共治疗14天，患者皮疹大部分消退，剩余颜色变淡，关节疼痛缓解，复查血常规正常后出院，出院后继续泼尼松片25毫克日2次口服，继续补钾补钙保护胃粘膜治疗，门诊随诊指导用药。

诊断结果

系统性红斑狼疮

红斑狼疮属于经典的自身免疫性结缔组织病。有很多分类标准，一般分为皮肤型和系统性。系统性红斑狼疮的诊断，又有很多标准，目前在临床上应用比较广泛，且便于操作的是1997年美国ACR修订的SLE分类标准，共11条，符合4条或4条以上，同时或相继出现，即可诊断为SLE。本患者符合其中5条，分别是①面颊部的红斑。②关节炎（左腕及左肘部，累及两个关节）。③血液学异常（两次白细胞减少）。④免疫学异常（Sm阳性，其它多项指标也阳性）。⑤抗核抗体阳性。 

治疗上糖皮质激素是最重要的药物，该药小剂量时抗炎，大剂量时有免疫抑制作用。激素起效快，常可迅速缓解病情。本患者应用激素后皮疹消退，关节疼痛缓解，血常规正常，病情明显好转。 如果应用激素效果不理想，还可以考虑加用羟氯喹以及环磷酰胺等免疫抑制剂。 同时应密切关注是否会出现肌肉症状以及眼干口干等情况，如出现上述情况，有可能发展为重叠综合征或混合结缔组织病。