主诉

患者，女，20岁，
因“间断发热1个月，不规则**出血4d”于2015年8月12日入院。

现病史

患者1个月前无明显诱因出现发热，体温最高达40℃，无明显咳嗽、咳痰，无口腔溃疡、脱发、面部皮疹等症状，于当地诊所给予退热药物应用，体温降至正常。4d前无明显诱因出现轻度头痛，咳嗽，咳痰，痰中带血，为鲜红色，伴**出血，出血量大于月经量，色鲜红，伴血块及乏力。

查体

体温39℃，血压78/38～102/67mmHg，心律84次/min，双侧面部及鼻梁处可见散在红斑，心脏各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，双肺听诊可闻及散在湿啰音，双肾区叩击痛阴性，**持续出血，色鲜红，如月经量。

辅助检查

血常规:白细胞计数(whitebloodcell，WBC)7．3×109/L，红细胞计数(redbloodcell，ＲBC)3．97×1012/L，血红蛋白113g/L，血小板计数33×109/L。1d后ＲBC2．69×1012/L，血红蛋白76g/L(**出血量明显减少)，11h后血红蛋白降至54g/L。尿常规:尿蛋白阴性，尿红细胞0．66/μl，尿白细胞8．58/μl，24h尿蛋白定量为0．03g，丙氨酸氨基转移酶175U/L，天门冬氨酸氨基转移酶＞1333U/L，血白蛋白22．7g/L，血尿素氮10．16mmol/L，血肌酐51μmol/L，活化部分凝血活酶时间(activatedpartialthromboplastintime，APTT)78．1s，凝血酶原时间(prothrombintime，PT)11．6s(5d后APTT34．8s，PT9．10s)，CD4为120，CD4/CD8为0．81，补体C3为0．25g/L，补体C4为0．02g/L，Ⅶ因子活性202．8%(50%～129%)，红细胞沉降率9．9mm/h，C反应蛋白95．12mg/L，降钙素原1．528μg/L。抗核抗体(antinuclearantibodies，ANA)1∶1000，抗双链DNA(antidoublestrandedDNA，ds-DNA)抗体，抗Smith抗体阳性，ENA谱中其余抗体阴性。抗中性粒细胞胞质抗体、髓过氧化物酶、抗肾小球基底膜抗体、抗心磷脂抗体均阴性。影像学检查:腹部彩超示肝轻度弥漫性回声改变。心电图:窦性心动过速，ST-T改变。子宫彩超:宫颈处不均质稍高回声(考虑积血)。胸部CT示:两肺野见多发条片状，斑点状，结节状密度增高影，边缘模糊。系统性红斑狼疮疾病活动度评分(systemiclupuserythematosusdiseaseactivityindex，SLEDAI)为20分。

初步诊断

诊断为:①系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血;②功能失调性子宫出血;③失血性低血压。

诊治经过

给予3次血浆置换，血浆置换量为2600ml每次(根据体质量45kg和红细胞比容0．17计算)，同时给予隔天应用甲泼尼龙0．5g，3次，期间给予甲泼尼龙40mg，每天2次，静脉滴注;人免疫球蛋白针20g，连用3d;同时给予输注红细胞、缩宫素、比阿培南(后根据血培养结果改为莫西沙星)。患者咯血量较前减少，血红蛋白趋于正常。入院2d后患者**出血量减少并逐渐停止，但仍有间断痰中带血症状，遂于入院后第13天再次给予甲泼尼龙0．5g，隔天应用，连用3次;人免疫球蛋白针12．5g，连用3d。同时行气管镜检查，未见出血点，气管活检提示真菌感染。出院后患者规律服用**60mg/d(3个月后减为50mg/d，之后每1周减10mg。现为60mg，隔天1次)，以及伏立康唑片0．2g，口服，每天2次，共服1周。