摘要 病案介绍 诊治过程
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颅内间叶型软骨肉瘤1例

i****1其他医务者

更新时间:2018-07-30 20:51

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病例摘要

【基本信息】女,41岁

【病案介绍】

主诉

患者女性,41岁
因“左下肢乏力伴行走不稳2个月”入院。

现病史

2个月前无明显诱因首发左拇趾麻木、无力,逐渐向上发展至左下肢无力,行走困难需換扶。左上肢乏力不明显。右侧肢体无影响。

查体

查体神志清楚,颅神经检查未见明显异常,左下肢肌力髋、膝、踝关节均为n级,趾关节II-级,左上肢肌力肩、肘、腕、指关节均为V-级,右侧肢体肌力V级;左下肢肌张力呈***样增高,左上肢及右侧无明显异常;左侧肢体膝反射、跟腱反射增强(+++),余肢体腱反射正常;左侧巴氏征、奥本海默征等病理征可疑阳性(+/-)。

辅助检查

影像学:头颅MRI平扫(图1)示占位大小约5 cm×6 cm×4 cm,主**于右侧额叶后部及大脑镰旁,少量延伸至左侧,周围环形水肿带明显,T1、T2加权呈等、低混杂信号,增强后边界清楚,呈明显、欠均匀的强化,并可见脑膜尾征,中央可见低信号片状影,嚢变亦可见,中线稍向左侧移位约2mm。MRV示额部上矢状窦显示不清,周围可见走行扭曲紊乱的小血管影。

【诊治过程】

初步诊断

术前诊断为“双侧额后、镰旁脑膜瘤”。

诊治经过

完善术前检查后全麻下行开颅肿瘤切除术,取额后冠状切口,右侧骨瓣铣开,切开右额硬脑膜即见肿瘤位于矢状窦旁,小心止血、分离肿瘤边界后,铲除与矢状窦、大脑镰粘连的肿瘤基底部,然后分块切除肿瘤,肿瘤质地偏硬,血供丰富,出血较多;肿瘤部分长入矢状窦内,粘连紧密,难以完全切除,最终达次全切除。术中输血200mL×2次。术后当日患者左下肢肌力恢复至髋、膝、踝、趾III级,3曰后在家属搀扶下开始下地行走,病程中患者情况平稳无特殊,术后11天出院时肌力检查:髋、膝、踝、趾均IV+级,右下肢腱反射增强。术后病理结果为:MC。经充分沟通后,患者及家属决定回当地进—步治疗,术后1个月左右患者接受普通放疗+静脉化疗(药物不详)。患者术后3个月复查MRI增强扫描(图2),显示病灶处无明显复发征象,瘤腔清晰可见,矢状窦内少量肿瘤残留可能。病理特点:大体标本呈分叶状,可见出血、钙化及嚢变,切面灰白质韧。镜下见(图3):梭形瘤细胞片巢状或编织状密集排列,核染色深,核分裂相可见,小血管丰富,部分区域可见软骨形成、骨化、钙化,分化好的软骨区域与未分化的间质交错分布,二者之间的交界缘清晰。免疫组化:Vim(+),CD99(+),CD34(-),PR(-),EMA(-/+),S100(+),D2-40(-/+),MIB-1:40%。 来源:顾昕,冯睿. 颅内间叶型软骨肉瘤1例并文献回顾[J]. 复旦学报(医学版), 2017, 44(4):550-552.

病例来源:爱爱医

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