骨外粘液样软骨肉瘤1例

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更新时间：2017-10-27 09:36

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病例摘要

【基本信息】男，39岁

【病案介绍】

主诉

患者男性，39岁。
因“右大腿上段肿瘤切除术后复发并加重1周”于2009年2月入院。

现病史

患者分别于10年、5年前曾因右大腿上段内侧肿块及复发在外院手术，病理结果不祥，在第2次手术后第二年，再次出现右大腿上段内侧肿块，约鸽蛋大小，无明显疼痛，无局部红肿，劳累后肿块加大，休息后好转，未引起重视，以后肿块逐渐增大，近期自觉右大腿内侧肿块逐渐增大，近1周自觉增大明显，增大至梨大小。

既往史

既往体格健康，无其他重大脏器疾患史。

查体

T：36.5℃，P：80次/分，R：20次/分，BP：130/80mmHg
右大腿上段内侧陈旧性手术切口，愈合良好，右大腿内侧腹股沟下缘隆起，约6 cm×8 cm大小肿块，边界尚清，活动度可，质韧，有压痛，表面无红肿，右髋活动无受限，足背动脉搏动可及，右足无麻木，肌力正常。

辅助检查

血常规及肿瘤标记物正常。 CT示：右侧大腿根部内侧一分叶状肿块，股骨无侵犯，肿块大小约3.1 cm×3.8 cm，密度较低，低于肌肉组织（图1），密度欠均匀，内有片状低密度，无钙化，增强后轻度不均匀强化，内有分隔强化（图2），边缘清楚，右侧盆腔数个淋巴结肿大。MRI示右侧大腿根部内侧分叶状肿块明显，T2WI为高信号，呈多房状信号，内有分隔状低信号（图3），T1WI为低信号（图4），边缘清楚，增强后不均质强化，内有分隔状强化（图5）。手术及病理示肿块位于右侧大腿根部，大小3.5 cm×48 cm，肿块呈分叶状，由假包膜包裹，界限清楚，质地较脆，易破，表面顔色较紫，切面为胶冻状，部分为鱼肉样，内有出血，右侧盆腔内数个淋巴结肿大。镜下示瘤细胞为圆形或多角形，胞浆丰富，核分裂象罕见，间质内粘液较丰富，有少许软骨样组织（图6）。免疫组织化学染色检查波形蛋白（Vimentin）、支持细胞（S400）、CD34血管、增殖指数（Ki-7）阳性，细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、白细胞共同抗原（LCA）、抑癌基因（P53）、增殖细胞核抗原（PCNA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、癌胚抗原（CEA）阴性。病理诊断：骨外粘液样软骨肉瘤。随访7个月两肺广泛转移。