主诉

患者女， 51 岁。
四肢肿胀并硬化 4 个月，加重 10d。

现病史

4 个月 前，患者劳累后出现双下肢肿胀并硬化，伴疼痛，逐渐加重，当 地医院予头孢吡肟、**等治疗，稍有缓解。10d 前皮损再 次加重，呈橘皮样外观，瘙痒和疼痛明显，无溃烂及渗液。发病 以来，患者食欲及睡眠可，二便正常，

查体

系统检查未见异常。皮肤科情况: 双下肢肿胀并硬化，伴 压痛，表面凹凸不平，呈橘皮样外观，略红，肤温偏高，界不清， 双上肢屈侧可见对称性条沟状凹陷，瘙痒明显( 图1a ～1b) 。

辅助检查

血 WBC 5. 72 × 109 /L，EOS 1. 13 × 109 /L ，EOS% 为 19. 8%，hs-CＲP 14mg/L，肝肾功能、血糖、血脂、肿瘤指标、免疫 球蛋白、血沉检查均未见异常，抗可浸出核抗原抗体( ENA) 阴 性。胸部 X 线片、腹部 B 超及心电图检查均正常。22MHz 高频 超声示:均匀回声波，表皮回声正常，厚度 ＜0. 2mm，真皮回声稍 低，部分扩大，肌肉筋膜层明显低回声并加宽，厚度 ＜ 4mm( 图 2a ～2b) 。双下肢磁共振平扫示: 皮下软组织水肿，肌筋膜增 厚，T2 抑脂相示:受累筋膜相对高信号( 图 3) 。右下肢皮损组 织病理示:表皮轻度角化过度，真皮未见明显异常，皮下纤维脂肪组织中可见较多嗜酸性粒细胞浸 润、淋巴细胞及浆细胞浸润，皮下脂肪 间及浅筋膜可见轻度纤维化及黏液样 变性( 图4) 。

初步诊断

嗜酸性筋膜炎( eosinophilic fasciitis，EF) 。

诊治经过

予甲泼尼龙 琥珀酸钠 40mg 静滴( 3d) 、30mg 静滴 ( 4d) 、20mg 静滴( 5d) ，再予口服甲泼尼 龙片8mg( 9d) 和 4mg ( 14d) ，后停用激 素。同时予口服五味消毒饮加减( 组 分:紫花地丁、蒲公英、野菊花和金银花 各15g，天葵子、麦冬、生地黄、丹参和郁 金各10g，延胡索 6g) ，并外搽本院自制 黄芩油膏( 组分:黄芩∶ 凡士林为 2∶ 8) 。 治疗 3 周后双上肢条沟状凹陷轻度改 善，余症状消失( 图1c ～1d) 。血 WBC 10. 60 × 109 /L，EOS 0. 00 × 109 /L， EOS% 为 0. 4%，hs-CＲP ＜ 1mg/L。 22MHz 高频超声示: 真皮深层低回声 带消失，筋膜层未见异常( 图 2c ～ 2d) 。 定期随访中。

【家族史】 家族中无类似患者。
【讨论】 嗜酸性筋膜炎又称伴嗜酸性粒细 胞增多性弥漫性筋膜炎［1］，1974 年由 Shulman 首报，病因和病机至今不明， 特征如下: ①起病急，常有过度劳累史; ②有特征性皮肤改变，无雷诺现象及 内脏损害，常并发关节病变; ③外周血 嗜酸性粒细胞增多，常有高 γ 球蛋白 血症; ④皮损组织病理见深筋膜弥漫 性增厚并均质化，表皮和真皮上层无 明显变化; ⑤强的松、甲泼尼龙等治疗 有一定疗效［2］。2014 年，Pinal-Fernandez 等［3］提出主要诊断标准: ①对称或 非对称皮肤肿胀、硬结合皮下组织增 厚; ②组织病理示筋膜增厚，伴淋巴细 胞和浆细胞浸润，多数伴有嗜酸性粒 细胞浸润。次要诊断标准: ①外周血嗜 酸性粒细胞浸润，超过 0. 50 × 109 /L; ②高 γ 球蛋白血症，超过 1. 5g/L; ③肌 无力伴或不伴有二磷酸果糖酶升高; ④皮肤呈典型橘皮样或沟槽样改变; ⑤MＲ 检查示肌筋膜呈长 T2 信号。排 除嗜酸细胞性多发性肌炎、灶性嗜酸 细胞肌炎、寄生虫感染伴嗜酸细胞增 多症、系统性硬化症等疾病外，符合 2 条主要诊断标准或者符合1 条主要诊 断标准外加 2 条次要诊断标准，EF 诊 断即成立。 Lacarrubba 等［4］发现 22MHz 高频中超声下该病患者表皮和真皮厚度改变，与临床评分吻合，与 MＲI 检查方法相比，具有操作简单，价格低廉、直观可视、禁忌 症少等优点，可客观反应患者治疗前、后皮损厚度及形态特征。 临床上低频时，该病皮损回声均匀，表皮厚度正常; 高频时真皮 深层及筋膜层初始回声下方有一低回声带，部分扩大，对应真 皮深层及筋膜处有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等炎性细 胞浸润，肌肉筋膜层明显低回声并加宽，厚度 ＜ 4mm，提示纤维 化及黏液样变性。经过治疗后，高频超声发现真皮深层低回声 带消失，肌肉筋膜层无异常，这与临床表现相符合，提示高频超 声对该病疗效判定有辅助作用( 测量厚度用设备自带软件) 。 本病活检取材需要达肌肉筋膜层，创伤较大，且二次活检 可能性较大。该例患者第一次活检示: 皮下纤维脂肪组织中见 嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞及浆细胞浸润，取材未达肌肉筋膜，患者拒绝第二次活检。 本病需与多种疾病相鉴别: ①嗜酸细 胞性多发性肌炎，该病以侵犯肌肉为主，一 般无筋膜增厚; ②系统性硬化症，该病主要 病变部位为皮下组织，一般不累及肌肉筋 膜，多见于女性，而 EF 几乎无雷诺氏现 象，累及内脏者少，但早期临床特征不明显 时，该两病区分困难，皮肤高频 B 超、肌肉 MＲI 等影像学检查有助于早期发现肌肉筋 膜受累情况，对这两种疾病鉴别诊断有重 要意义［5］; ③嗜酸性细胞增多-肌痛综合 征，该病主要表现为广泛的肌肉疼痛及肌 力下降，常合并有系统损害，早期往往会出现皮疹和剧烈的 瘙痒。 治疗上，除积极治疗并发疾病外，糖皮质激素治疗效果较 好，以中小剂量为佳。也有抗肿瘤坏死因子 α［6］及中药［7］治疗 有效的报道。该例用 22MHz 超声 B-扫描系统( DUB) 在治疗 前、后评定皮损特征，操作简单，对患者创伤小，且也符合临床 评分结果，值得临床医生选择。