摘要 病案介绍 诊治过程
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以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮一例报告并文献复习

p****5其他医务者

更新时间:2017-12-04 11:46

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病例摘要

【基本信息】男,27岁

【病案介绍】

主诉

于 2015 年 7 月 23 日在腰-硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2~ 3 cm 处,斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查,结果回报:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累 及皮肤真皮附属器,可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞,待除外肿瘤细胞,建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累及皮肤真皮附属器,基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病, 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤, 见图2。免疫组化:CEA(-)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(-)、 Ki-67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病,给予抗炎治疗,硫酸镁外 阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合 II/甲, 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查,外阴伤口愈合好,未见异 常改变,盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰-硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术,术中于病变外 2 cm 处切开,上达**, 下达会阴后联合,左右两侧达大**,内侧缘为**口黏膜,深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断,术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱,大小 不等,可见核大异型的细胞,部分核深染,部分细胞呈巢状分 布,免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (-)、CDX2(-)、GCDFP-15(-)、D2-40 基底细胞(+),结合临床, 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm),部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变,累及较多腺体,见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(-)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、ER(+)、PR(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病,膀胱尿路上皮癌,术后 抗炎治疗,硫酸镁外阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合Ⅱ/甲, 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查,外阴伤 口愈合好,未见异常改变,盆腔检查未见明显异常。

现病史

于 2015 年 7 月 23 日在腰-硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2~ 3 cm 处,斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查,结果回报:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累 及皮肤真皮附属器,可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞,待除外肿瘤细胞,建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累及皮肤真皮附属器,基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病, 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤, 见图2。免疫组化:CEA(-)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(-)、 Ki-67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病,给予抗炎治疗,硫酸镁外 阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合 II/甲, 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查,外阴伤口愈合好,未见异 常改变,盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰-硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术,术中于病变外 2 cm 处切开,上达**, 下达会阴后联合,左右两侧达大**,内侧缘为**口黏膜,深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断,术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱,大小 不等,可见核大异型的细胞,部分核深染,部分细胞呈巢状分 布,免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (-)、CDX2(-)、GCDFP-15(-)、D2-40 基底细胞(+),结合临床, 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm),部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变,累及较多腺体,见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(-)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、ER(+)、PR(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病,膀胱尿路上皮癌,术后 抗炎治疗,硫酸镁外阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合Ⅱ/甲, 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查,外阴伤 口愈合好,未见异常改变,盆腔检查未见明显异常。

既往史

于 2015 年 7 月 23 日在腰-硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2~ 3 cm 处,斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查,结果回报:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累 及皮肤真皮附属器,可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞,待除外肿瘤细胞,建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累及皮肤真皮附属器,基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病, 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤, 见图2。免疫组化:CEA(-)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(-)、 Ki-67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病,给予抗炎治疗,硫酸镁外 阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合 II/甲, 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查,外阴伤口愈合好,未见异 常改变,盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰-硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术,术中于病变外 2 cm 处切开,上达**, 下达会阴后联合,左右两侧达大**,内侧缘为**口黏膜,深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断,术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱,大小 不等,可见核大异型的细胞,部分核深染,部分细胞呈巢状分 布,免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (-)、CDX2(-)、GCDFP-15(-)、D2-40 基底细胞(+),结合临床, 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm),部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变,累及较多腺体,见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(-)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、ER(+)、PR(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病,膀胱尿路上皮癌,术后 抗炎治疗,硫酸镁外阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合Ⅱ/甲, 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查,外阴伤 口愈合好,未见异常改变,盆腔检查未见明显异常。

查体

于 2015 年 7 月 23 日在腰-硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2~ 3 cm 处,斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查,结果回报:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累 及皮肤真皮附属器,可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞,待除外肿瘤细胞,建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累及皮肤真皮附属器,基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病, 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤, 见图2。免疫组化:CEA(-)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(-)、 Ki-67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病,给予抗炎治疗,硫酸镁外 阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合 II/甲, 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查,外阴伤口愈合好,未见异 常改变,盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰-硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术,术中于病变外 2 cm 处切开,上达**, 下达会阴后联合,左右两侧达大**,内侧缘为**口黏膜,深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断,术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱,大小 不等,可见核大异型的细胞,部分核深染,部分细胞呈巢状分 布,免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (-)、CDX2(-)、GCDFP-15(-)、D2-40 基底细胞(+),结合临床, 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm),部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变,累及较多腺体,见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(-)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、ER(+)、PR(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病,膀胱尿路上皮癌,术后 抗炎治疗,硫酸镁外阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合Ⅱ/甲, 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查,外阴伤 口愈合好,未见异常改变,盆腔检查未见明显异常。

辅助检查

于 2015 年 7 月 23 日在腰-硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2~ 3 cm 处,斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查,结果回报:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累 及皮肤真皮附属器,可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞,待除外肿瘤细胞,建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累及皮肤真皮附属器,基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病, 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤, 见图2。免疫组化:CEA(-)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(-)、 Ki-67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病,给予抗炎治疗,硫酸镁外 阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合 II/甲, 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查,外阴伤口愈合好,未见异 常改变,盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰-硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术,术中于病变外 2 cm 处切开,上达**, 下达会阴后联合,左右两侧达大**,内侧缘为**口黏膜,深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断,术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱,大小 不等,可见核大异型的细胞,部分核深染,部分细胞呈巢状分 布,免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (-)、CDX2(-)、GCDFP-15(-)、D2-40 基底细胞(+),结合临床, 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm),部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变,累及较多腺体,见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(-)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、ER(+)、PR(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病,膀胱尿路上皮癌,术后 抗炎治疗,硫酸镁外阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合Ⅱ/甲, 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查,外阴伤 口愈合好,未见异常改变,盆腔检查未见明显异常。

【诊治过程】

初步诊断

于 2015 年 7 月 23 日在腰-硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2~ 3 cm 处,斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查,结果回报:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累 及皮肤真皮附属器,可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞,待除外肿瘤细胞,建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累及皮肤真皮附属器,基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病, 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤, 见图2。免疫组化:CEA(-)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(-)、 Ki-67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病,给予抗炎治疗,硫酸镁外 阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合 II/甲, 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查,外阴伤口愈合好,未见异 常改变,盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰-硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术,术中于病变外 2 cm 处切开,上达**, 下达会阴后联合,左右两侧达大**,内侧缘为**口黏膜,深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断,术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱,大小 不等,可见核大异型的细胞,部分核深染,部分细胞呈巢状分 布,免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (-)、CDX2(-)、GCDFP-15(-)、D2-40 基底细胞(+),结合临床, 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm),部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变,累及较多腺体,见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(-)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、ER(+)、PR(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病,膀胱尿路上皮癌,术后 抗炎治疗,硫酸镁外阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合Ⅱ/甲, 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查,外阴伤 口愈合好,未见异常改变,盆腔检查未见明显异常。

诊治经过

于 2015 年 7 月 23 日在腰-硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2~ 3 cm 处,斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查,结果回报:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累 及皮肤真皮附属器,可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞,待除外肿瘤细胞,建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病,小灶累及皮肤真皮附属器,基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病, 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤, 见图2。免疫组化:CEA(-)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(-)、 Ki-67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病,给予抗炎治疗,硫酸镁外 阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合 II/甲, 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查,外阴伤口愈合好,未见异 常改变,盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰-硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术,术中于病变外 2 cm 处切开,上达**, 下达会阴后联合,左右两侧达大**,内侧缘为**口黏膜,深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断,术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱,大小 不等,可见核大异型的细胞,部分核深染,部分细胞呈巢状分 布,免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (-)、CDX2(-)、GCDFP-15(-)、D2-40 基底细胞(+),结合临床, 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm),部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变,累及较多腺体,见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(-)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、ER(+)、PR(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病,膀胱尿路上皮癌,术后 抗炎治疗,硫酸镁外阴湿敷,术后恢复好,外阴伤口愈合Ⅱ/甲, 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查,外阴伤 口愈合好,未见异常改变,盆腔检查未见明显异常。

病例来源:爱爱医

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