主诉

于 2015 年 7 月 23 日在腰－硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2～ 3 cm 处，斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查，结果回报:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累 及皮肤真皮附属器，可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞，待除外肿瘤细胞，建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累及皮肤真皮附属器，基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病， 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤， 见图2。免疫组化:CEA(－)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(－)、 Ki－67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病，给予抗炎治疗，硫酸镁外 阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合 II/甲， 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查，外阴伤口愈合好，未见异 常改变，盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰－硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术，术中于病变外 2 cm 处切开，上达**， 下达会阴后联合，左右两侧达大**，内侧缘为**口黏膜，深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断，术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱，大小 不等，可见核大异型的细胞，部分核深染，部分细胞呈巢状分 布，免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (－)、CDX2(－)、GCDFP-15(－)、D2-40 基底细胞(+)，结合临床， 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm)，部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变，累及较多腺体，见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(－)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、EＲ(+)、PＲ(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病，膀胱尿路上皮癌，术后 抗炎治疗，硫酸镁外阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合Ⅱ/甲， 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查，外阴伤 口愈合好，未见异常改变，盆腔检查未见明显异常。

现病史

于 2015 年 7 月 23 日在腰－硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2～ 3 cm 处，斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查，结果回报:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累 及皮肤真皮附属器，可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞，待除外肿瘤细胞，建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累及皮肤真皮附属器，基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病， 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤， 见图2。免疫组化:CEA(－)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(－)、 Ki－67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病，给予抗炎治疗，硫酸镁外 阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合 II/甲， 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查，外阴伤口愈合好，未见异 常改变，盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰－硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术，术中于病变外 2 cm 处切开，上达**， 下达会阴后联合，左右两侧达大**，内侧缘为**口黏膜，深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断，术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱，大小 不等，可见核大异型的细胞，部分核深染，部分细胞呈巢状分 布，免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (－)、CDX2(－)、GCDFP-15(－)、D2-40 基底细胞(+)，结合临床， 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm)，部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变，累及较多腺体，见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(－)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、EＲ(+)、PＲ(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病，膀胱尿路上皮癌，术后 抗炎治疗，硫酸镁外阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合Ⅱ/甲， 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查，外阴伤 口愈合好，未见异常改变，盆腔检查未见明显异常。

既往史

于 2015 年 7 月 23 日在腰－硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2～ 3 cm 处，斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查，结果回报:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累 及皮肤真皮附属器，可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞，待除外肿瘤细胞，建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累及皮肤真皮附属器，基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病， 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤， 见图2。免疫组化:CEA(－)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(－)、 Ki－67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病，给予抗炎治疗，硫酸镁外 阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合 II/甲， 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查，外阴伤口愈合好，未见异 常改变，盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰－硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术，术中于病变外 2 cm 处切开，上达**， 下达会阴后联合，左右两侧达大**，内侧缘为**口黏膜，深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断，术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱，大小 不等，可见核大异型的细胞，部分核深染，部分细胞呈巢状分 布，免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (－)、CDX2(－)、GCDFP-15(－)、D2-40 基底细胞(+)，结合临床， 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm)，部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变，累及较多腺体，见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(－)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、EＲ(+)、PＲ(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病，膀胱尿路上皮癌，术后 抗炎治疗，硫酸镁外阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合Ⅱ/甲， 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查，外阴伤 口愈合好，未见异常改变，盆腔检查未见明显异常。

查体

于 2015 年 7 月 23 日在腰－硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2～ 3 cm 处，斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查，结果回报:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累 及皮肤真皮附属器，可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞，待除外肿瘤细胞，建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累及皮肤真皮附属器，基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病， 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤， 见图2。免疫组化:CEA(－)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(－)、 Ki－67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病，给予抗炎治疗，硫酸镁外 阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合 II/甲， 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查，外阴伤口愈合好，未见异 常改变，盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰－硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术，术中于病变外 2 cm 处切开，上达**， 下达会阴后联合，左右两侧达大**，内侧缘为**口黏膜，深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断，术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱，大小 不等，可见核大异型的细胞，部分核深染，部分细胞呈巢状分 布，免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (－)、CDX2(－)、GCDFP-15(－)、D2-40 基底细胞(+)，结合临床， 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm)，部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变，累及较多腺体，见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(－)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、EＲ(+)、PＲ(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病，膀胱尿路上皮癌，术后 抗炎治疗，硫酸镁外阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合Ⅱ/甲， 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查，外阴伤 口愈合好，未见异常改变，盆腔检查未见明显异常。

辅助检查

于 2015 年 7 月 23 日在腰－硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2～ 3 cm 处，斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查，结果回报:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累 及皮肤真皮附属器，可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞，待除外肿瘤细胞，建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累及皮肤真皮附属器，基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病， 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤， 见图2。免疫组化:CEA(－)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(－)、 Ki－67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病，给予抗炎治疗，硫酸镁外 阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合 II/甲， 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查，外阴伤口愈合好，未见异 常改变，盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰－硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术，术中于病变外 2 cm 处切开，上达**， 下达会阴后联合，左右两侧达大**，内侧缘为**口黏膜，深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断，术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱，大小 不等，可见核大异型的细胞，部分核深染，部分细胞呈巢状分 布，免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (－)、CDX2(－)、GCDFP-15(－)、D2-40 基底细胞(+)，结合临床， 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm)，部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变，累及较多腺体，见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(－)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、EＲ(+)、PＲ(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病，膀胱尿路上皮癌，术后 抗炎治疗，硫酸镁外阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合Ⅱ/甲， 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查，外阴伤 口愈合好，未见异常改变，盆腔检查未见明显异常。

初步诊断

于 2015 年 7 月 23 日在腰－硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2～ 3 cm 处，斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查，结果回报:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累 及皮肤真皮附属器，可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞，待除外肿瘤细胞，建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累及皮肤真皮附属器，基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病， 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤， 见图2。免疫组化:CEA(－)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(－)、 Ki－67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病，给予抗炎治疗，硫酸镁外 阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合 II/甲， 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查，外阴伤口愈合好，未见异 常改变，盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰－硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术，术中于病变外 2 cm 处切开，上达**， 下达会阴后联合，左右两侧达大**，内侧缘为**口黏膜，深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断，术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱，大小 不等，可见核大异型的细胞，部分核深染，部分细胞呈巢状分 布，免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (－)、CDX2(－)、GCDFP-15(－)、D2-40 基底细胞(+)，结合临床， 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm)，部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变，累及较多腺体，见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(－)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、EＲ(+)、PＲ(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病，膀胱尿路上皮癌，术后 抗炎治疗，硫酸镁外阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合Ⅱ/甲， 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查，外阴伤 口愈合好，未见异常改变，盆腔检查未见明显异常。

诊治经过

于 2015 年 7 月 23 日在腰－硬联合麻醉(CSEA)下行外阴 病灶局部扩大切除术。沿右侧大**上段局部病灶外缘 2～ 3 cm 处，斜梭形切除病灶皮肤及深 0. 5 cm 皮下脂肪层。切除 组织送冰冻病理检查，结果回报:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累 及皮肤真皮附属器，可能紧邻基底切缘。皮肤 3 点处表皮内见非 典型细胞，待除外肿瘤细胞，建议扩大切除:12 点、 6 点及 9 点方向 切缘皮肤。故术中沿皮肤切缘右侧 12 点到 6 点方向再次切除皮 肤及皮下组织直径 1.5 cm。术后病理检查示:病变符合外阴 Paget's 病，小灶累及皮肤真皮附属器，基底切缘赶紧;皮肤 3 点切 缘处见小灶 Paget's 病， 12 点、 6 点及 9 点方向切缘皮肤未见肿瘤， 见图2。免疫组化:CEA(－)、EMA(NS)、CK(+)、CK7(－)、 Ki－67 基 底细胞(+)。术后诊断为外阴 Paget's 病，给予抗炎治疗，硫酸镁外 阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合 II/甲， 于 2015 年 8 月 4 日治 愈出院。术后 3 月、 1 年后门诊复查，外阴伤口愈合好，未见异 常改变，盆腔检查未见明显异常。
于 2015 年 12 月 17 日在腰－硬联合麻醉下行外阴广泛切 除术+部分尿道切除术，术中于病变外 2 cm 处切开，上达**， 下达会阴后联合，左右两侧达大**，内侧缘为**口黏膜，深 度达会阴浅筋膜。局部**处切断，术中快速冰冻病理检查回 报:外阴切缘赶紧。由泌尿外科医师行部分尿道切除术。术后 病理检查提示:①(外阴肿物)表皮内可见细胞排列紊乱，大小 不等，可见核大异型的细胞，部分核深染，部分细胞呈巢状分 布，免疫组化:CEA 部分异型细胞(+)、EMA(+)、CK7(+)、CK20 (－)、CDX2(－)、GCDFP-15(－)、D2-40 基底细胞(+)，结合临床， 符 合外阴 Paget's 病;②(部分尿道)被覆尿路上皮及复层鳞状上皮的 组织1 块(3.0 cm×0.8 cm×0.5 cm)，部分尿路上皮高度异型增生、 原位癌变，累及较多腺体，见图 4。免疫组化:S100 灶性(+)、CK7 (+)、P63(+)、CK20(－)、P16 灶性(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK5/6 (+)、EＲ(+)、PＲ(+)。 术后诊断为继发性外阴 Paget's 病，膀胱尿路上皮癌，术后 抗炎治疗，硫酸镁外阴湿敷，术后恢复好，外阴伤口愈合Ⅱ/甲， 于 2016 年 1 月 5 日出院。出院后 3 月、 1 年门诊复查，外阴伤 口愈合好，未见异常改变，盆腔检查未见明显异常。