主诉

【问题】 1.该病人最可能的引起腹水的原因是什么? • 肝硬化 • 近期腹部手术 • 充血性心力衰竭 • 腹部恶性肿瘤 • 肾病综合症 血清-腹水白蛋白浓度梯度，即血清白蛋白浓度减去腹水白蛋白浓度，有助于确定腹水是否与门静脉高血压有关。高梯度(即高于1.1g/dl)可见于肝硬化、酒精性肝炎、充血性心力衰竭、血管阻塞综合征(如:布加综合征)和转移性肝脏疾病。 根据检测值，病人的血清白蛋白为2.0g/dl，腹水白蛋白为1.2g/dl，梯度是0.8g/dl，这属于低梯度。然而,我们不能完全排除肝硬化是腹水的原因。因为病人服用了利尿剂，而利尿剂可以使梯度假性降低。基于超声心动图和导管检查的结果，心脏衰竭也不太可能。另外，24小时尿蛋白浓度是正常的，粪便中α-1抗胰蛋白酶分泌也正常，排除了肾病或肠病蛋白质流失所致的低白蛋白和腹水的可能。 在她的腹水中，高甘油三酯含量(＞150毫克/分)与乳糜性腹水的含量一致，可见于之前的腹部手术或恶性肿瘤导致的淋巴阻塞的病人。患者腹水中中性粒细胞较高，细菌培养阴性也符合乳糜性腹水的特点。然而，如果最近的手术是这位患者乳糜性腹水的原因，就不能解释肝脾肿大，贫血，血小板增多,低白蛋白等全身性体征。此外，她的高c反应蛋白值表明正处于炎症反应中，尽管她的红细胞沉降率并未显著升高。 因此，这个病人腹水最可能的原因是腹部恶性肿瘤。 下一步该做什么检查? 2、现在这位患者做下列哪项检查是合理的? • 血清蛋白电泳 • 胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描(CT) • 肝组织活检 • 腹水的细胞学检查 所有这些检查都是合理的，实际上这个病人也进行了这些检查。血清蛋白电泳表现为免疫球蛋白G(lgG)kappa区域的单克隆蛋白电泳带；腹水的细胞学检查未发现恶性肿瘤细胞；胸部CT显示双侧胸腔积液，心包积液和双侧腋窝淋巴结肿大。除了腹水以外，腹部和骨盆的CT都是正常的，没有发现骨盆肿瘤。 为了寻找她不明原因的、碱性磷酸酶升高的腹水来源，病人进行了肝组织活检。因为目前其他所有的检查都是正常的。肝组织活检显示了轻微的小叶中心瘢痕形成，但是其他的实质结构是正常的，没有证据显示桥接纤维化或结节性增生(图1)。 经颈测量显示肝静脉压力9毫米汞柱，显示轻度门脉高压。静脉造影显示了肝静脉和门静脉通畅。病人的炎症指标高可能是由于未发作的类风湿性关节炎引起的；然而，由于患者18年来没有出现关节症状，这也不太可能。它更有可能是由浆细胞疾病引起的，这一点从单克隆蛋白电泳带可以看出来。 诊断是什么? 3.病人最有可能的诊断是什么? • 类风湿性关节炎 • 球蛋白血症 • 毛细血管渗漏综合征 • 血液系统恶性肿瘤 • 多神经病变综合征、脏器肿大、内分泌失调、单克隆蛋白、皮肤改变(POEMS综合症) 类风湿关节炎可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹水及皮疹，尤其是抗核抗体和类风湿因子升高的时候。众所周知，在Felty综合征和肝结节性增生时，腹水是与风湿性关节炎有关的。然而，病人并没有白细胞减少症或肝活检的再生增生证据。此外，她的风湿性关节炎长期以来一直处于临床不活跃状态。 鉴于病人的腹水、神经病变和脾肿大，可能诊断冷球蛋白血症，但她的血清肝脏抗体和C4补体是正常的。此外，她的皮疹并不是典型的冷球蛋白血症的表现。 由于没有低血压发作、面部或上肢水肿和肾功能衰竭，可以排除毛细血管渗漏综合征。 通过细胞学检查可以排除淋巴瘤。 血清电泳上的单克隆蛋白电泳带可能提示多发性骨髓瘤，但这个病人有多系统受累，包括器官肿大、内分泌疾病和皮肤异常。 因此，最有可能的诊断是POEMS综合症。 4. 此时应该做哪些检查来确认POEMS综合症的诊断? • 骨髓穿刺活检 • 血管内皮生长因子检测 • 神经传导电生理检查 • 全身骨扫描 应该进行血管内皮生长因子的检测。在POEMS综合症患者中，这种生长因子几乎都会升高，因此积极的检查有助于确认POEMS综合症的诊断。病人的血管内皮生长因子值为1664毫克/毫升，的确是升高的。 我们认为POEMS综合症是浆细胞血症的一种变型，所有的POEMS综合症患者电泳时都会出现单克隆蛋白电泳带。在这个背景下，要考虑多发性骨髓瘤的诊断。 病人接受了骨髓穿刺活检，结果显示浆细胞轻度增高(＜10%)(图2)。全身骨扫描检查显示无结晶或溶解性病灶，只是一般的骨质疏松。为了完成POEMS综合症的诊断，我们进行了神经传导电生理检查来寻找神经病变；结果显示，双侧感觉运动神经病变，有脱髓鞘和轴突损伤的特征。
【讨论】 病人口服强的松每天60毫克，持续一个月，逐渐减量至维持剂量15毫克来抑制浆细胞的增殖。病人的症状得以改善。其血管内皮生长因子水平从1664 pg/ml下降到624pg/ml。该病人被纳入美国**卫生研究院的研究，评估POEMS综合征新的免疫调节治疗的效果。 总之，POEMS综合症是罕见的，可以表现出许多非典型特征。伴有腹水和多系统受累的非硬化性门静脉高压的患者，需要高度怀疑并进行POEMS的筛查。

现病史

【问题】 1.该病人最可能的引起腹水的原因是什么? • 肝硬化 • 近期腹部手术 • 充血性心力衰竭 • 腹部恶性肿瘤 • 肾病综合症 血清-腹水白蛋白浓度梯度，即血清白蛋白浓度减去腹水白蛋白浓度，有助于确定腹水是否与门静脉高血压有关。高梯度(即高于1.1g/dl)可见于肝硬化、酒精性肝炎、充血性心力衰竭、血管阻塞综合征(如:布加综合征)和转移性肝脏疾病。 根据检测值，病人的血清白蛋白为2.0g/dl，腹水白蛋白为1.2g/dl，梯度是0.8g/dl，这属于低梯度。然而,我们不能完全排除肝硬化是腹水的原因。因为病人服用了利尿剂，而利尿剂可以使梯度假性降低。基于超声心动图和导管检查的结果，心脏衰竭也不太可能。另外，24小时尿蛋白浓度是正常的，粪便中α-1抗胰蛋白酶分泌也正常，排除了肾病或肠病蛋白质流失所致的低白蛋白和腹水的可能。 在她的腹水中，高甘油三酯含量(＞150毫克/分)与乳糜性腹水的含量一致，可见于之前的腹部手术或恶性肿瘤导致的淋巴阻塞的病人。患者腹水中中性粒细胞较高，细菌培养阴性也符合乳糜性腹水的特点。然而，如果最近的手术是这位患者乳糜性腹水的原因，就不能解释肝脾肿大，贫血，血小板增多,低白蛋白等全身性体征。此外，她的高c反应蛋白值表明正处于炎症反应中，尽管她的红细胞沉降率并未显著升高。 因此，这个病人腹水最可能的原因是腹部恶性肿瘤。 下一步该做什么检查? 2、现在这位患者做下列哪项检查是合理的? • 血清蛋白电泳 • 胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描(CT) • 肝组织活检 • 腹水的细胞学检查 所有这些检查都是合理的，实际上这个病人也进行了这些检查。血清蛋白电泳表现为免疫球蛋白G(lgG)kappa区域的单克隆蛋白电泳带；腹水的细胞学检查未发现恶性肿瘤细胞；胸部CT显示双侧胸腔积液，心包积液和双侧腋窝淋巴结肿大。除了腹水以外，腹部和骨盆的CT都是正常的，没有发现骨盆肿瘤。 为了寻找她不明原因的、碱性磷酸酶升高的腹水来源，病人进行了肝组织活检。因为目前其他所有的检查都是正常的。肝组织活检显示了轻微的小叶中心瘢痕形成，但是其他的实质结构是正常的，没有证据显示桥接纤维化或结节性增生(图1)。 经颈测量显示肝静脉压力9毫米汞柱，显示轻度门脉高压。静脉造影显示了肝静脉和门静脉通畅。病人的炎症指标高可能是由于未发作的类风湿性关节炎引起的；然而，由于患者18年来没有出现关节症状，这也不太可能。它更有可能是由浆细胞疾病引起的，这一点从单克隆蛋白电泳带可以看出来。 诊断是什么? 3.病人最有可能的诊断是什么? • 类风湿性关节炎 • 球蛋白血症 • 毛细血管渗漏综合征 • 血液系统恶性肿瘤 • 多神经病变综合征、脏器肿大、内分泌失调、单克隆蛋白、皮肤改变(POEMS综合症) 类风湿关节炎可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹水及皮疹，尤其是抗核抗体和类风湿因子升高的时候。众所周知，在Felty综合征和肝结节性增生时，腹水是与风湿性关节炎有关的。然而，病人并没有白细胞减少症或肝活检的再生增生证据。此外，她的风湿性关节炎长期以来一直处于临床不活跃状态。 鉴于病人的腹水、神经病变和脾肿大，可能诊断冷球蛋白血症，但她的血清肝脏抗体和C4补体是正常的。此外，她的皮疹并不是典型的冷球蛋白血症的表现。 由于没有低血压发作、面部或上肢水肿和肾功能衰竭，可以排除毛细血管渗漏综合征。 通过细胞学检查可以排除淋巴瘤。 血清电泳上的单克隆蛋白电泳带可能提示多发性骨髓瘤，但这个病人有多系统受累，包括器官肿大、内分泌疾病和皮肤异常。 因此，最有可能的诊断是POEMS综合症。 4. 此时应该做哪些检查来确认POEMS综合症的诊断? • 骨髓穿刺活检 • 血管内皮生长因子检测 • 神经传导电生理检查 • 全身骨扫描 应该进行血管内皮生长因子的检测。在POEMS综合症患者中，这种生长因子几乎都会升高，因此积极的检查有助于确认POEMS综合症的诊断。病人的血管内皮生长因子值为1664毫克/毫升，的确是升高的。 我们认为POEMS综合症是浆细胞血症的一种变型，所有的POEMS综合症患者电泳时都会出现单克隆蛋白电泳带。在这个背景下，要考虑多发性骨髓瘤的诊断。 病人接受了骨髓穿刺活检，结果显示浆细胞轻度增高(＜10%)(图2)。全身骨扫描检查显示无结晶或溶解性病灶，只是一般的骨质疏松。为了完成POEMS综合症的诊断，我们进行了神经传导电生理检查来寻找神经病变；结果显示，双侧感觉运动神经病变，有脱髓鞘和轴突损伤的特征。
【讨论】 病人口服强的松每天60毫克，持续一个月，逐渐减量至维持剂量15毫克来抑制浆细胞的增殖。病人的症状得以改善。其血管内皮生长因子水平从1664 pg/ml下降到624pg/ml。该病人被纳入美国**卫生研究院的研究，评估POEMS综合征新的免疫调节治疗的效果。 总之，POEMS综合症是罕见的，可以表现出许多非典型特征。伴有腹水和多系统受累的非硬化性门静脉高压的患者，需要高度怀疑并进行POEMS的筛查。

查体

【问题】 1.该病人最可能的引起腹水的原因是什么? • 肝硬化 • 近期腹部手术 • 充血性心力衰竭 • 腹部恶性肿瘤 • 肾病综合症 血清-腹水白蛋白浓度梯度，即血清白蛋白浓度减去腹水白蛋白浓度，有助于确定腹水是否与门静脉高血压有关。高梯度(即高于1.1g/dl)可见于肝硬化、酒精性肝炎、充血性心力衰竭、血管阻塞综合征(如:布加综合征)和转移性肝脏疾病。 根据检测值，病人的血清白蛋白为2.0g/dl，腹水白蛋白为1.2g/dl，梯度是0.8g/dl，这属于低梯度。然而,我们不能完全排除肝硬化是腹水的原因。因为病人服用了利尿剂，而利尿剂可以使梯度假性降低。基于超声心动图和导管检查的结果，心脏衰竭也不太可能。另外，24小时尿蛋白浓度是正常的，粪便中α-1抗胰蛋白酶分泌也正常，排除了肾病或肠病蛋白质流失所致的低白蛋白和腹水的可能。 在她的腹水中，高甘油三酯含量(＞150毫克/分)与乳糜性腹水的含量一致，可见于之前的腹部手术或恶性肿瘤导致的淋巴阻塞的病人。患者腹水中中性粒细胞较高，细菌培养阴性也符合乳糜性腹水的特点。然而，如果最近的手术是这位患者乳糜性腹水的原因，就不能解释肝脾肿大，贫血，血小板增多,低白蛋白等全身性体征。此外，她的高c反应蛋白值表明正处于炎症反应中，尽管她的红细胞沉降率并未显著升高。 因此，这个病人腹水最可能的原因是腹部恶性肿瘤。 下一步该做什么检查? 2、现在这位患者做下列哪项检查是合理的? • 血清蛋白电泳 • 胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描(CT) • 肝组织活检 • 腹水的细胞学检查 所有这些检查都是合理的，实际上这个病人也进行了这些检查。血清蛋白电泳表现为免疫球蛋白G(lgG)kappa区域的单克隆蛋白电泳带；腹水的细胞学检查未发现恶性肿瘤细胞；胸部CT显示双侧胸腔积液，心包积液和双侧腋窝淋巴结肿大。除了腹水以外，腹部和骨盆的CT都是正常的，没有发现骨盆肿瘤。 为了寻找她不明原因的、碱性磷酸酶升高的腹水来源，病人进行了肝组织活检。因为目前其他所有的检查都是正常的。肝组织活检显示了轻微的小叶中心瘢痕形成，但是其他的实质结构是正常的，没有证据显示桥接纤维化或结节性增生(图1)。 经颈测量显示肝静脉压力9毫米汞柱，显示轻度门脉高压。静脉造影显示了肝静脉和门静脉通畅。病人的炎症指标高可能是由于未发作的类风湿性关节炎引起的；然而，由于患者18年来没有出现关节症状，这也不太可能。它更有可能是由浆细胞疾病引起的，这一点从单克隆蛋白电泳带可以看出来。 诊断是什么? 3.病人最有可能的诊断是什么? • 类风湿性关节炎 • 球蛋白血症 • 毛细血管渗漏综合征 • 血液系统恶性肿瘤 • 多神经病变综合征、脏器肿大、内分泌失调、单克隆蛋白、皮肤改变(POEMS综合症) 类风湿关节炎可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹水及皮疹，尤其是抗核抗体和类风湿因子升高的时候。众所周知，在Felty综合征和肝结节性增生时，腹水是与风湿性关节炎有关的。然而，病人并没有白细胞减少症或肝活检的再生增生证据。此外，她的风湿性关节炎长期以来一直处于临床不活跃状态。 鉴于病人的腹水、神经病变和脾肿大，可能诊断冷球蛋白血症，但她的血清肝脏抗体和C4补体是正常的。此外，她的皮疹并不是典型的冷球蛋白血症的表现。 由于没有低血压发作、面部或上肢水肿和肾功能衰竭，可以排除毛细血管渗漏综合征。 通过细胞学检查可以排除淋巴瘤。 血清电泳上的单克隆蛋白电泳带可能提示多发性骨髓瘤，但这个病人有多系统受累，包括器官肿大、内分泌疾病和皮肤异常。 因此，最有可能的诊断是POEMS综合症。 4. 此时应该做哪些检查来确认POEMS综合症的诊断? • 骨髓穿刺活检 • 血管内皮生长因子检测 • 神经传导电生理检查 • 全身骨扫描 应该进行血管内皮生长因子的检测。在POEMS综合症患者中，这种生长因子几乎都会升高，因此积极的检查有助于确认POEMS综合症的诊断。病人的血管内皮生长因子值为1664毫克/毫升，的确是升高的。 我们认为POEMS综合症是浆细胞血症的一种变型，所有的POEMS综合症患者电泳时都会出现单克隆蛋白电泳带。在这个背景下，要考虑多发性骨髓瘤的诊断。 病人接受了骨髓穿刺活检，结果显示浆细胞轻度增高(＜10%)(图2)。全身骨扫描检查显示无结晶或溶解性病灶，只是一般的骨质疏松。为了完成POEMS综合症的诊断，我们进行了神经传导电生理检查来寻找神经病变；结果显示，双侧感觉运动神经病变，有脱髓鞘和轴突损伤的特征。
【讨论】 病人口服强的松每天60毫克，持续一个月，逐渐减量至维持剂量15毫克来抑制浆细胞的增殖。病人的症状得以改善。其血管内皮生长因子水平从1664 pg/ml下降到624pg/ml。该病人被纳入美国**卫生研究院的研究，评估POEMS综合征新的免疫调节治疗的效果。 总之，POEMS综合症是罕见的，可以表现出许多非典型特征。伴有腹水和多系统受累的非硬化性门静脉高压的患者，需要高度怀疑并进行POEMS的筛查。

辅助检查

【问题】 1.该病人最可能的引起腹水的原因是什么? • 肝硬化 • 近期腹部手术 • 充血性心力衰竭 • 腹部恶性肿瘤 • 肾病综合症 血清-腹水白蛋白浓度梯度，即血清白蛋白浓度减去腹水白蛋白浓度，有助于确定腹水是否与门静脉高血压有关。高梯度(即高于1.1g/dl)可见于肝硬化、酒精性肝炎、充血性心力衰竭、血管阻塞综合征(如:布加综合征)和转移性肝脏疾病。 根据检测值，病人的血清白蛋白为2.0g/dl，腹水白蛋白为1.2g/dl，梯度是0.8g/dl，这属于低梯度。然而,我们不能完全排除肝硬化是腹水的原因。因为病人服用了利尿剂，而利尿剂可以使梯度假性降低。基于超声心动图和导管检查的结果，心脏衰竭也不太可能。另外，24小时尿蛋白浓度是正常的，粪便中α-1抗胰蛋白酶分泌也正常，排除了肾病或肠病蛋白质流失所致的低白蛋白和腹水的可能。 在她的腹水中，高甘油三酯含量(＞150毫克/分)与乳糜性腹水的含量一致，可见于之前的腹部手术或恶性肿瘤导致的淋巴阻塞的病人。患者腹水中中性粒细胞较高，细菌培养阴性也符合乳糜性腹水的特点。然而，如果最近的手术是这位患者乳糜性腹水的原因，就不能解释肝脾肿大，贫血，血小板增多,低白蛋白等全身性体征。此外，她的高c反应蛋白值表明正处于炎症反应中，尽管她的红细胞沉降率并未显著升高。 因此，这个病人腹水最可能的原因是腹部恶性肿瘤。 下一步该做什么检查? 2、现在这位患者做下列哪项检查是合理的? • 血清蛋白电泳 • 胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描(CT) • 肝组织活检 • 腹水的细胞学检查 所有这些检查都是合理的，实际上这个病人也进行了这些检查。血清蛋白电泳表现为免疫球蛋白G(lgG)kappa区域的单克隆蛋白电泳带；腹水的细胞学检查未发现恶性肿瘤细胞；胸部CT显示双侧胸腔积液，心包积液和双侧腋窝淋巴结肿大。除了腹水以外，腹部和骨盆的CT都是正常的，没有发现骨盆肿瘤。 为了寻找她不明原因的、碱性磷酸酶升高的腹水来源，病人进行了肝组织活检。因为目前其他所有的检查都是正常的。肝组织活检显示了轻微的小叶中心瘢痕形成，但是其他的实质结构是正常的，没有证据显示桥接纤维化或结节性增生(图1)。 经颈测量显示肝静脉压力9毫米汞柱，显示轻度门脉高压。静脉造影显示了肝静脉和门静脉通畅。病人的炎症指标高可能是由于未发作的类风湿性关节炎引起的；然而，由于患者18年来没有出现关节症状，这也不太可能。它更有可能是由浆细胞疾病引起的，这一点从单克隆蛋白电泳带可以看出来。 诊断是什么? 3.病人最有可能的诊断是什么? • 类风湿性关节炎 • 球蛋白血症 • 毛细血管渗漏综合征 • 血液系统恶性肿瘤 • 多神经病变综合征、脏器肿大、内分泌失调、单克隆蛋白、皮肤改变(POEMS综合症) 类风湿关节炎可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹水及皮疹，尤其是抗核抗体和类风湿因子升高的时候。众所周知，在Felty综合征和肝结节性增生时，腹水是与风湿性关节炎有关的。然而，病人并没有白细胞减少症或肝活检的再生增生证据。此外，她的风湿性关节炎长期以来一直处于临床不活跃状态。 鉴于病人的腹水、神经病变和脾肿大，可能诊断冷球蛋白血症，但她的血清肝脏抗体和C4补体是正常的。此外，她的皮疹并不是典型的冷球蛋白血症的表现。 由于没有低血压发作、面部或上肢水肿和肾功能衰竭，可以排除毛细血管渗漏综合征。 通过细胞学检查可以排除淋巴瘤。 血清电泳上的单克隆蛋白电泳带可能提示多发性骨髓瘤，但这个病人有多系统受累，包括器官肿大、内分泌疾病和皮肤异常。 因此，最有可能的诊断是POEMS综合症。 4. 此时应该做哪些检查来确认POEMS综合症的诊断? • 骨髓穿刺活检 • 血管内皮生长因子检测 • 神经传导电生理检查 • 全身骨扫描 应该进行血管内皮生长因子的检测。在POEMS综合症患者中，这种生长因子几乎都会升高，因此积极的检查有助于确认POEMS综合症的诊断。病人的血管内皮生长因子值为1664毫克/毫升，的确是升高的。 我们认为POEMS综合症是浆细胞血症的一种变型，所有的POEMS综合症患者电泳时都会出现单克隆蛋白电泳带。在这个背景下，要考虑多发性骨髓瘤的诊断。 病人接受了骨髓穿刺活检，结果显示浆细胞轻度增高(＜10%)(图2)。全身骨扫描检查显示无结晶或溶解性病灶，只是一般的骨质疏松。为了完成POEMS综合症的诊断，我们进行了神经传导电生理检查来寻找神经病变；结果显示，双侧感觉运动神经病变，有脱髓鞘和轴突损伤的特征。
【讨论】 病人口服强的松每天60毫克，持续一个月，逐渐减量至维持剂量15毫克来抑制浆细胞的增殖。病人的症状得以改善。其血管内皮生长因子水平从1664 pg/ml下降到624pg/ml。该病人被纳入美国**卫生研究院的研究，评估POEMS综合征新的免疫调节治疗的效果。 总之，POEMS综合症是罕见的，可以表现出许多非典型特征。伴有腹水和多系统受累的非硬化性门静脉高压的患者，需要高度怀疑并进行POEMS的筛查。

初步诊断

【问题】 1.该病人最可能的引起腹水的原因是什么? • 肝硬化 • 近期腹部手术 • 充血性心力衰竭 • 腹部恶性肿瘤 • 肾病综合症 血清-腹水白蛋白浓度梯度，即血清白蛋白浓度减去腹水白蛋白浓度，有助于确定腹水是否与门静脉高血压有关。高梯度(即高于1.1g/dl)可见于肝硬化、酒精性肝炎、充血性心力衰竭、血管阻塞综合征(如:布加综合征)和转移性肝脏疾病。 根据检测值，病人的血清白蛋白为2.0g/dl，腹水白蛋白为1.2g/dl，梯度是0.8g/dl，这属于低梯度。然而,我们不能完全排除肝硬化是腹水的原因。因为病人服用了利尿剂，而利尿剂可以使梯度假性降低。基于超声心动图和导管检查的结果，心脏衰竭也不太可能。另外，24小时尿蛋白浓度是正常的，粪便中α-1抗胰蛋白酶分泌也正常，排除了肾病或肠病蛋白质流失所致的低白蛋白和腹水的可能。 在她的腹水中，高甘油三酯含量(＞150毫克/分)与乳糜性腹水的含量一致，可见于之前的腹部手术或恶性肿瘤导致的淋巴阻塞的病人。患者腹水中中性粒细胞较高，细菌培养阴性也符合乳糜性腹水的特点。然而，如果最近的手术是这位患者乳糜性腹水的原因，就不能解释肝脾肿大，贫血，血小板增多,低白蛋白等全身性体征。此外，她的高c反应蛋白值表明正处于炎症反应中，尽管她的红细胞沉降率并未显著升高。 因此，这个病人腹水最可能的原因是腹部恶性肿瘤。 下一步该做什么检查? 2、现在这位患者做下列哪项检查是合理的? • 血清蛋白电泳 • 胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描(CT) • 肝组织活检 • 腹水的细胞学检查 所有这些检查都是合理的，实际上这个病人也进行了这些检查。血清蛋白电泳表现为免疫球蛋白G(lgG)kappa区域的单克隆蛋白电泳带；腹水的细胞学检查未发现恶性肿瘤细胞；胸部CT显示双侧胸腔积液，心包积液和双侧腋窝淋巴结肿大。除了腹水以外，腹部和骨盆的CT都是正常的，没有发现骨盆肿瘤。 为了寻找她不明原因的、碱性磷酸酶升高的腹水来源，病人进行了肝组织活检。因为目前其他所有的检查都是正常的。肝组织活检显示了轻微的小叶中心瘢痕形成，但是其他的实质结构是正常的，没有证据显示桥接纤维化或结节性增生(图1)。 经颈测量显示肝静脉压力9毫米汞柱，显示轻度门脉高压。静脉造影显示了肝静脉和门静脉通畅。病人的炎症指标高可能是由于未发作的类风湿性关节炎引起的；然而，由于患者18年来没有出现关节症状，这也不太可能。它更有可能是由浆细胞疾病引起的，这一点从单克隆蛋白电泳带可以看出来。 诊断是什么? 3.病人最有可能的诊断是什么? • 类风湿性关节炎 • 球蛋白血症 • 毛细血管渗漏综合征 • 血液系统恶性肿瘤 • 多神经病变综合征、脏器肿大、内分泌失调、单克隆蛋白、皮肤改变(POEMS综合症) 类风湿关节炎可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹水及皮疹，尤其是抗核抗体和类风湿因子升高的时候。众所周知，在Felty综合征和肝结节性增生时，腹水是与风湿性关节炎有关的。然而，病人并没有白细胞减少症或肝活检的再生增生证据。此外，她的风湿性关节炎长期以来一直处于临床不活跃状态。 鉴于病人的腹水、神经病变和脾肿大，可能诊断冷球蛋白血症，但她的血清肝脏抗体和C4补体是正常的。此外，她的皮疹并不是典型的冷球蛋白血症的表现。 由于没有低血压发作、面部或上肢水肿和肾功能衰竭，可以排除毛细血管渗漏综合征。 通过细胞学检查可以排除淋巴瘤。 血清电泳上的单克隆蛋白电泳带可能提示多发性骨髓瘤，但这个病人有多系统受累，包括器官肿大、内分泌疾病和皮肤异常。 因此，最有可能的诊断是POEMS综合症。 4. 此时应该做哪些检查来确认POEMS综合症的诊断? • 骨髓穿刺活检 • 血管内皮生长因子检测 • 神经传导电生理检查 • 全身骨扫描 应该进行血管内皮生长因子的检测。在POEMS综合症患者中，这种生长因子几乎都会升高，因此积极的检查有助于确认POEMS综合症的诊断。病人的血管内皮生长因子值为1664毫克/毫升，的确是升高的。 我们认为POEMS综合症是浆细胞血症的一种变型，所有的POEMS综合症患者电泳时都会出现单克隆蛋白电泳带。在这个背景下，要考虑多发性骨髓瘤的诊断。 病人接受了骨髓穿刺活检，结果显示浆细胞轻度增高(＜10%)(图2)。全身骨扫描检查显示无结晶或溶解性病灶，只是一般的骨质疏松。为了完成POEMS综合症的诊断，我们进行了神经传导电生理检查来寻找神经病变；结果显示，双侧感觉运动神经病变，有脱髓鞘和轴突损伤的特征。
【讨论】 病人口服强的松每天60毫克，持续一个月，逐渐减量至维持剂量15毫克来抑制浆细胞的增殖。病人的症状得以改善。其血管内皮生长因子水平从1664 pg/ml下降到624pg/ml。该病人被纳入美国**卫生研究院的研究，评估POEMS综合征新的免疫调节治疗的效果。 总之，POEMS综合症是罕见的，可以表现出许多非典型特征。伴有腹水和多系统受累的非硬化性门静脉高压的患者，需要高度怀疑并进行POEMS的筛查。

诊治经过

【问题】 1.该病人最可能的引起腹水的原因是什么? • 肝硬化 • 近期腹部手术 • 充血性心力衰竭 • 腹部恶性肿瘤 • 肾病综合症 血清-腹水白蛋白浓度梯度，即血清白蛋白浓度减去腹水白蛋白浓度，有助于确定腹水是否与门静脉高血压有关。高梯度(即高于1.1g/dl)可见于肝硬化、酒精性肝炎、充血性心力衰竭、血管阻塞综合征(如:布加综合征)和转移性肝脏疾病。 根据检测值，病人的血清白蛋白为2.0g/dl，腹水白蛋白为1.2g/dl，梯度是0.8g/dl，这属于低梯度。然而,我们不能完全排除肝硬化是腹水的原因。因为病人服用了利尿剂，而利尿剂可以使梯度假性降低。基于超声心动图和导管检查的结果，心脏衰竭也不太可能。另外，24小时尿蛋白浓度是正常的，粪便中α-1抗胰蛋白酶分泌也正常，排除了肾病或肠病蛋白质流失所致的低白蛋白和腹水的可能。 在她的腹水中，高甘油三酯含量(＞150毫克/分)与乳糜性腹水的含量一致，可见于之前的腹部手术或恶性肿瘤导致的淋巴阻塞的病人。患者腹水中中性粒细胞较高，细菌培养阴性也符合乳糜性腹水的特点。然而，如果最近的手术是这位患者乳糜性腹水的原因，就不能解释肝脾肿大，贫血，血小板增多,低白蛋白等全身性体征。此外，她的高c反应蛋白值表明正处于炎症反应中，尽管她的红细胞沉降率并未显著升高。 因此，这个病人腹水最可能的原因是腹部恶性肿瘤。 下一步该做什么检查? 2、现在这位患者做下列哪项检查是合理的? • 血清蛋白电泳 • 胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描(CT) • 肝组织活检 • 腹水的细胞学检查 所有这些检查都是合理的，实际上这个病人也进行了这些检查。血清蛋白电泳表现为免疫球蛋白G(lgG)kappa区域的单克隆蛋白电泳带；腹水的细胞学检查未发现恶性肿瘤细胞；胸部CT显示双侧胸腔积液，心包积液和双侧腋窝淋巴结肿大。除了腹水以外，腹部和骨盆的CT都是正常的，没有发现骨盆肿瘤。 为了寻找她不明原因的、碱性磷酸酶升高的腹水来源，病人进行了肝组织活检。因为目前其他所有的检查都是正常的。肝组织活检显示了轻微的小叶中心瘢痕形成，但是其他的实质结构是正常的，没有证据显示桥接纤维化或结节性增生(图1)。 经颈测量显示肝静脉压力9毫米汞柱，显示轻度门脉高压。静脉造影显示了肝静脉和门静脉通畅。病人的炎症指标高可能是由于未发作的类风湿性关节炎引起的；然而，由于患者18年来没有出现关节症状，这也不太可能。它更有可能是由浆细胞疾病引起的，这一点从单克隆蛋白电泳带可以看出来。 诊断是什么? 3.病人最有可能的诊断是什么? • 类风湿性关节炎 • 球蛋白血症 • 毛细血管渗漏综合征 • 血液系统恶性肿瘤 • 多神经病变综合征、脏器肿大、内分泌失调、单克隆蛋白、皮肤改变(POEMS综合症) 类风湿关节炎可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹水及皮疹，尤其是抗核抗体和类风湿因子升高的时候。众所周知，在Felty综合征和肝结节性增生时，腹水是与风湿性关节炎有关的。然而，病人并没有白细胞减少症或肝活检的再生增生证据。此外，她的风湿性关节炎长期以来一直处于临床不活跃状态。 鉴于病人的腹水、神经病变和脾肿大，可能诊断冷球蛋白血症，但她的血清肝脏抗体和C4补体是正常的。此外，她的皮疹并不是典型的冷球蛋白血症的表现。 由于没有低血压发作、面部或上肢水肿和肾功能衰竭，可以排除毛细血管渗漏综合征。 通过细胞学检查可以排除淋巴瘤。 血清电泳上的单克隆蛋白电泳带可能提示多发性骨髓瘤，但这个病人有多系统受累，包括器官肿大、内分泌疾病和皮肤异常。 因此，最有可能的诊断是POEMS综合症。 4. 此时应该做哪些检查来确认POEMS综合症的诊断? • 骨髓穿刺活检 • 血管内皮生长因子检测 • 神经传导电生理检查 • 全身骨扫描 应该进行血管内皮生长因子的检测。在POEMS综合症患者中，这种生长因子几乎都会升高，因此积极的检查有助于确认POEMS综合症的诊断。病人的血管内皮生长因子值为1664毫克/毫升，的确是升高的。 我们认为POEMS综合症是浆细胞血症的一种变型，所有的POEMS综合症患者电泳时都会出现单克隆蛋白电泳带。在这个背景下，要考虑多发性骨髓瘤的诊断。 病人接受了骨髓穿刺活检，结果显示浆细胞轻度增高(＜10%)(图2)。全身骨扫描检查显示无结晶或溶解性病灶，只是一般的骨质疏松。为了完成POEMS综合症的诊断，我们进行了神经传导电生理检查来寻找神经病变；结果显示，双侧感觉运动神经病变，有脱髓鞘和轴突损伤的特征。
【讨论】 病人口服强的松每天60毫克，持续一个月，逐渐减量至维持剂量15毫克来抑制浆细胞的增殖。病人的症状得以改善。其血管内皮生长因子水平从1664 pg/ml下降到624pg/ml。该病人被纳入美国**卫生研究院的研究，评估POEMS综合征新的免疫调节治疗的效果。 总之，POEMS综合症是罕见的，可以表现出许多非典型特征。伴有腹水和多系统受累的非硬化性门静脉高压的患者，需要高度怀疑并进行POEMS的筛查。