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韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴不寻常进展

l****0其他医务者

更新时间:2017-02-13 16:37

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病例摘要

【基本信息】男,66岁,加拿大人

【病案介绍】

主诉

肌电图结果与多数性单神经炎的诊断一致。 足下垂症状持续,加之体重减轻6.8kg、类白血病反应(38000个白细胞),提示需再次进行CT扫描和支气管镜检查以排除慢性感染,如肺结核和组织胞浆菌病。再次进行CT结果显示,期间发展为肺右上叶周围合并间质和磨玻璃影,右中和下叶树芽征,先前发现的左下叶支气管扩张缓解,肺空洞性病变消失。 支气管肺泡灌洗术检查结核分枝杆菌抗酸染色、真菌组织培养、病毒组织培养及细胞学均呈阴性。出血,细胞学研究中,66%肺泡巨噬细胞铁染色阳性,提示之前出血是由白细胞吞噬所致。基于上述检测结果,尤其是感染检测阴性和CT磨玻璃影,需再次进行WG检查。 再次检查发现,ANA1:320,C-ANCA检测呈阳性,1:40,急性肾损伤。此后,腓肠神经和腓肠肌活检显示淋巴浆细胞性血管炎(累及神经外膜动脉)和血管周围淋巴细胞性炎症(累及肌束膜血管)。

现病史

既往体健,最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛,胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗,社区获得性肺炎症候学改善。 3个月后患者第五趾撕脱性骨折,入院时足下垂。进一步问询时,患者表示开始时双腿刺痛,之后左腿出现反射痛。

既往史

乏力、肌肉酸痛、双手晨僵持续<30分钟。最初检测ANCA阴性,开始用药小剂量**,后来全身症状改善,但是足下垂未改善

辅助检查

肌电图结果与多数性单神经炎的诊断一致。 足下垂症状持续,加之体重减轻6.8kg、类白血病反应(38000个白细胞),提示需再次进行CT扫描和支气管镜检查以排除慢性感染,如肺结核和组织胞浆菌病。再次进行CT结果显示,期间发展为肺右上叶周围合并间质和磨玻璃影,右中和下叶树芽征,先前发现的左下叶支气管扩张缓解,肺空洞性病变消失。 支气管肺泡灌洗术检查结核分枝杆菌抗酸染色、真菌组织培养、病毒组织培养及细胞学均呈阴性。出血,细胞学研究中,66%肺泡巨噬细胞铁染色阳性,提示之前出血是由白细胞吞噬所致。基于上述检测结果,尤其是感染检测阴性和CT磨玻璃影,需再次进行WG检查。 再次检查发现,ANA1:320,C-ANCA检测呈阳性,1:40,急性肾损伤。此后,腓肠神经和腓肠肌活检显示淋巴浆细胞性血管炎(累及神经外膜动脉)和血管周围淋巴细胞性炎症(累及肌束膜血管)。

【诊治过程】

诊治经过

肌电图结果与多数性单神经炎的诊断一致。 足下垂症状持续,加之体重减轻6.8kg、类白血病反应(38000个白细胞),提示需再次进行CT扫描和支气管镜检查以排除慢性感染,如肺结核和组织胞浆菌病。再次进行CT结果显示,期间发展为肺右上叶周围合并间质和磨玻璃影,右中和下叶树芽征,先前发现的左下叶支气管扩张缓解,肺空洞性病变消失。 支气管肺泡灌洗术检查结核分枝杆菌抗酸染色、真菌组织培养、病毒组织培养及细胞学均呈阴性。出血,细胞学研究中,66%肺泡巨噬细胞铁染色阳性,提示之前出血是由白细胞吞噬所致。基于上述检测结果,尤其是感染检测阴性和CT磨玻璃影,需再次进行WG检查。 再次检查发现,ANA1:320,C-ANCA检测呈阳性,1:40,急性肾损伤。此后,腓肠神经和腓肠肌活检显示淋巴浆细胞性血管炎(累及神经外膜动脉)和血管周围淋巴细胞性炎症(累及肌束膜血管)。

病例来源:爱爱医

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